Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха.
Самое распространенное и хорошо известное врачам заболевание, относящееся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асепстическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречается у детей до 14 лет (23-25 на 10000).
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.
В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита (ГВ) к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
Особым упорством отличаются васкулиты, протекающие в сочетании с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах.
Классификация ГВ:
I. Клинические формы:
1.1. кожная и кожносуставная:
- простая;
- некротическая;
- с холодовой крапивницей и отеками.
1.2. абдоминальная и абдоминально-кожная;
1.3. с поражением других органов;
1.4. почечная и кожно-почечная;
1.5. смешанные формы.
II. Варианты течения:
2.1. молниеносное;
2.2. острое;
2.3. затяжное;
2.4. хроническое: персистирующее с обострениями.
III. Степени активности:
3.1. малая;
3.2. умеренная;
3.3. высокая;
3.4. очень высокая.
IV. Осложнения.
4.1. кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит;
4.2. ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза;
4.3. постгеморрагическая анемия;
4.4. тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.