Патогенез.

По химическому составу различают:

· холестериновые – чистые и смешанные,

· билирубиновые (пигментные) коричневые и черные.

Таким образом, существуют два основных типа желчных камней: холестериновые и пигментные,различные по составу и патогенезу. Первые встречаются наиболее часто, соотношение их к пигментным во многом зависит от региона и популяции.

Холестериновые камни.Состоят главным образом из холестерина (доля которого обычно >60%), муцина, билирубината, фосфата, карбоната и пальмитата кальция, а также небольших количеств других субстанций. “Чистые” (100%) холестериновые камни составляют примерно 10-15% всех холестериновых камней. Некоторые камни содержат меньше, чем 60% холестерина, но имеют морфологические и микроструктурные признаки типичных холестериновых камней, их называют смешанными камнями.

Установлено, что ниже перечисленные факторы ассоциированны с высоким риском формирования холестериновых камней: пожилой возраст, женский пол, ожирение, беременность, быстрая потеря веса, неправильное питание.

Схематично механизм образования холестериновых конкрементов: повышение активности 3–гидрокси–3–метилглутарилкоэнзим А–редуктазы и/или снижение активности 7б–гидролазы →избыток холестерина →выпадение холестерина в осадок в виде кристаллов→снижение моторной функции желчного пузыря →образование микролитов →снижение эвакуаторной функции желчного пузыря → рост холестериновых конкрементов со скоростью 1 – 3 мм /год.

Билирубиновые (пигментные) камни.Состоят в основном из билирубина и солей кальция. Существует два типа пигментных камней: черные и коричневые.

Черные пигментные камни.Состоят из билирубината кальция и других соединений билирубина, муцина, кальциевых солей фосфата и карбоната и небольших количеств других субстанций. Обнаруживаются почти исключительно в желчном пузыре, и редко – в желчных протоках.

Состояния, связанные с риском развития этого типа камней, включают: пожилой возраст, цирроз печени, хронический гемолиз (в частности, серповидно-клеточная анемия и наследственный сфероцитоз), длительное парентеральное питание.

Схематично механизм образования черных пигментных конкрементов: хронический гемолиз → повышение концентрации неконъюгированного водонерастворимого билирубина в желчных протоках → образование черных пигментных конкрементов.

Коричневые пигментные камни. Состоят из билирубината кальция, холестерина, пальмитата кальция и других субстанций. Обнаруживаются, главным образом, в желчных протоках. В странах Восточной Азии коричневые пигментные камни часто определяются в желчном пузыре, в Западных странах – значительно реже. Большинство пациентов с коричневыми камнями в желчных протоках характеризуются наличием стаза и/или инфекции, как предрасполагающих состояний.

Схематично механизм образования коричневых пигментных конкрементов: наличие инфекционного агента в желчных протоках (ишерихии коли, клостридии) → внутрипротоковая бактериальная деконъюгация билирубинглюкоронида → связывание билирубина с кальцием и образование водонерастворимого билирубината кальция → соединение билирубината кальция с органическим матриксом.

В зависимости от степени насыщения солями кальция конкременты подразделяются на две группы:

· кальцифицированные (обызвествленные),

· некальцифицированные (необызвествленные)

Это важно учитывать для оценки возможной эффективности применения медикаментозного литолиза препаратами желчных кислот.