Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішою вродженою вадою серця, серед дітей раннього віку він становить 23,7%, а в більше старшому віці- 19,0% від всіх вроджених вад серця.
Класифікація. Виділяє наступні варіанти ДМШП: 1) інфундібулярний - дефект перегородки із залученням надшлуночкового гребеня; 2) дефект у мембранозній частини міжшлуночкової перегородки (близько 80% всіх ДМШП); 3) дефект в області гладкої частини міжшлуночкової перегородки, може бути множинним (хвороба Толочинова-Роже); 4) дефект у трабекулярній частині міжшлуночкової перегородки; 5) відсутня або рудиментарна перегородка.
Узагальнюючи всі дані, можна виділити два основних варіанти дефекту мембранозної і м'язової частини. Розмір дефекту від 1 до 30 мм, він має різну форму (круглий, еліпсоїдний), його краю м'які або фіброзно змінені, на них можна зустріти вегетації при ускладненні бактеріальним ендокардитом. Залежно від розмірів можна виділити 2 варіанти дефекту: великий - його величина порівнянна з діаметром аорти й невеликого або середнього розмірів - менше діаметра аорти.
Гемодинаміка. У внутрішньоутробному періоді ДМШП не впливає на кровообіг. Після народження напрямок скидання визначається розміром дефекту й співвідношенням загальлегеневого й загальпериферичного опору. У перші дні життя скидання може бути перехресним, але незабаром змінюється структура легеневих судин, падає легеневий опір, у результаті чого тиск у великому колі кровообігу набагато перевищує такий в малому. Артеріальна кров з лівого шлуночка скидається в правий, легеневу артерію, звідки вертається в ліві відділи. Тиск у правих відділах і легеневій артерії визначається величиною скидання й загальнолегеневим опором. У відповідь на скидання крові в легеневу артерію в 25—50% дітей виникає легенева гіпертензія .
Клініка. У дитин з більшим дефектом міжшлуночкової перегородки вже в перший тиждень життя може розвитися важка серцева недостатність, у той час як діти з невеликим дефектом звичайно не мають ознак вади протягом багатьох років.
Ознаками дефекту є пульсація області верхівки серця, тремтіння уздовж лівого краю грудини, посилений за рахунок легеневого компонента II тон, грубий систолічний шум у лівого краю грудини й діастолічний шум на верхівці серця, що виникає внаслідок підвищеного кровотока через мітральний клапан. На рентгенограмі грудної клітки визначаються кардіомегалія й посилений легеневий малюнок, на електрокардіограмі - ознаки гіпертрофії обох шлуночків.
Однак такий важкий перебіг захворювання спостерігається далеко не у всіх хворих. Основна маса дітей благополучно минуть дитячий період і продовжують розвиватися.
У більшості хворих з дитинства відзначаються швидка стомлюваність, серцебиття й задишка при фізичному навантаженні. Порушується фізичний розвиток дитини, часто бувають завзяті рецидивуючі пневмонії.
Спостерігаються блідість шкіри, відставання у фізичному розвитку, нерідко асиметрія грудної клітки за рахунок вибухання лівої її половини (серцевий горб).
Нерідко пальпується поштовх, що піднімає, у верхівковій області, у третьому-четвертому міжребер’ї зліва від краю грудини може пальпіруватись систолічне тремтіння.
Границі серця розширені, головним чином, вправо.
Визначаються систолічний шум з епіцентром у третьому-четвертому міжребер’ї по лівому краї грудини, посилення або акцент II тону над легеневою артерією. З розвитком гіпертензії малого кола у ряду хворих визначається діастолічний шум, пов'язаний з відносною недостатністю клапану легеневої артерії. Іноді у верхівковій області вислуховується мезодіастолічний шум, пов'язаний з відносним стенозом лівого венозного устя.
При дефекті м'язової частини міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочинова - Роже) клінічні прояві вади відсутні за винятком систолічного шуму середньої інтенсивності («багато шуму з нічого») у четвертому - п'ятому міжребер’ї, шум не ірадіірує. Легенева гіпертензія не розвивається, є схильність до спонтанного закриття дефекту.
Рентгенологічне дослідження. Виявляються ознаки, характерні для збільшеного кровотока через правий шлуночок і легеневу артерію: посилений малюнок легеневих судин, вибухання другої дуги по лівому контуру серця, сглаженість його талії. Серце збільшене в поперечнику більше вправо, відзначається зсуви кардіовазального кута вгору. У косих проекціях видно значне збільшення правого шлуночка. Нерідко спостерігається збільшення лівого, хоча останнє може бути обумовлено його зсувом у зв'язку з різким збільшенням правого шлуночка. Можливе збільшення лівого передсердя. Рентгенокімографія виявляє посилену пульсацію корінь легенів, підвищену амплітуду зубців по контурі лівого шлуночка й легеневої артерії.
Електрокардіографія. Електрокардіографічна картина не характерна. При значному артеріовенозному скиданні крові й відсутності легеневої гіпертензії визначається збільшена амплітуда зубця Q, а іноді зміни сегмента ST, зубця Т і глибокий зубець S в відведеннях V5 і V6, тобто ознаки переваги лівого шлуночка. При значній легеневій гіпертензії можуть визначатися високий R або R', а іноді й змінений сегмент ST і зубець Т у відведеннях V1 і V2, що свідчать про перевагу правого шлуночка. Часто відзначаються зміни зубця Р и ознаки блокади правої ложки предсердно-шлуночкового пучка.
На ехокардіограмі, якщо дефект великий, при зміні кута локації від верхівки до підстави серця може бути відсутній ехосигнал від перегородки на деякому протязі. Частіше діагноз установлюють по непрямих ознаках: збільшенню індексу правого шлуночка, збільшенню швидкості діастолічного руху мітрального клапана, пов'язаному із прискореним кровотоком через нього, збільшенню кінцево-діастолічного діаметра лівого шлуночка.
Катетеризація. Про наявність дефекту в міжшлуночковій перегородці свідчить газовий склад крові, отриманої з порожнин серця: у крові, узятої із правого шлуночка й легеневої артерії, відзначається підвищений вміст кисню. Вимір тиску в правому шлуночку й легеневої артерії дозволяє встановити ступінь легеневої гіпертензії. При високій легеневій гіпертензії може розвиватися зворотне скидання крові з появою артеріальної гіпоксемії. На основі даних катетеризації розраховують хвилинний обсяг великого й малого кола кровообігу, обсяг шунта, величини загальнолегеневого й периферичного опору.
Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини в порожнину правого шлуночка можуть бути виявлені дві характерні ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки: один з них полягає в тім, що контрастуєма кров у правом шлуночку розбавляється кров'ю, що надходить із лівого шлуночка через дефект. При цьому виявляється так званий симптом «змиву контрасту». Друга ознака дефекту - повторне контрастування правого шлуночка, тобто надходження в нього контрастної речовини із кров'ю з лівого шлуночка через дефект уже після його проходження по малому колу. Ще більш чіткі дані за наявність дефекту можуть бути отримані при введенні контрастної речовини в порожнину лівого шлуночка. При цьому дослідженні можливе встановлення локалізації й розмірів дефекту.
Ускладнення. Основні ускладнення - бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, легенева гіпертензія.
Диференціальна діагностика. Дефект міжшлуночкової перегородки доводиться диференціювати з дефектом міжпередсердної перегородки, відкритою артеріальною протокою, прямим аорто-пульмональним сполученням і мітральною недостатністю.
Перебіг і прогноз. Спонтанне закриття дефекту відбувається в 45% випадків. Можливий розвиток синдрому Ейзенменгера - ускладнення ДМШП із розвитком, склеротичної, необоротної фази легеневої гіпертензії. У результаті високого тиску в правому шлуночку виникає вено-артеріальне скидання, у дитини з'являється ціаноз щік, губ, кінчиків пальців, спочатку малинового відтінку (ознака помірного недонасичення артеріальної крові киснем), потім синій і фіолетовий. Поступово розвивається симптом «барабанних паличок» і «годинникових склів». Можуть бути носові кровотечі, серцебиття, болі у серці. Систолічний шум зникає, але з'являється різкий акцепт II тону над легеневою артерією, іноді в сполученні із протодіастолічним шумом недостатності клапанів легеневої артерії. Водночас серце зменшується (зниження скидання викликає зменшення дилатації порожнин, розвивається гіпертрофія міокарда), так само як і печінка (правий шлуночок розвантажується в результаті безперешкодного скидання крові в аорту). Нерідко діти перестають хворіти на пневмонію. Така динаміка (зменшення шуму, серцевий недостатності, границь серця, «малинові» щоки) уводить педіатрів і батьків в оману, це розцінюється як поліпшення. У дійсності хворий стає неоперабельним. На ЕКГ при синдромі Ейзенменгера визначається гіпертрофія правих відділів серця, на рентгенограмі збідніння легеневого малюнка на периферії при його посиленні в прикореневій зоні (симптом «підрубленого дерева»), різке вибухання дуги легеневої артерії,
У зв'язку з турбулентністю струму крові при скиданні через дефект виникає інфундибулярний (підклапанний) стеноз легеневої артерії, у результаті чого формується «придбана» форма тетради Фалло.
Без операції більшість таких хворих вмирають у віці 20 - 30 років, головним чином, від серцевої недостатності.
Лікування. У ранньому дитячому віці показання до хірургічного лікування визначаються стійкою серцевою недостатністю або легеневою гіпертензією.
Пацієнти у віці старше 3 років мають потребу в постійному спостереженні. Загальноприйнятою є консервативна тактика ведення таких хворих. При погіршенні клінічного стану показана операція, що полягає в пластичному закритті дефекту в умовах штучного кровообігу. Хворим з невеликим розміром дефекту показана хірургічна корекція пороку. По мірі розвитку вторинних змін у малому колі кровообігу результати операції погіршуються, а при дуже високій легеневій гіпертензії з розвитком зворотного скидання крові операція стає неможливою.
ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА
Артеріальна протока з'єднує ліву легеневу артерію й початкову частину спадної аорти в місці, що лежить напроти отходження лівої підключичної артерії або безпосередньо за нею. У внутрішньоутробному періоді більша частина крові зародка через протоку надходить із легеневого стовбура в системну циркуляцію. Після народження дитини протока в нормі швидко закривається, спочатку функціонально, а потім анатомічно. Закриття протоки відбувається в строки від 15-20 год до декількох днів після народження. Про відкриту артеріальну протоку прийнято говорити, якщо вона продовжує функціонувати через 1 - 2 тижні після народження.
Аномалія є одним з найбільш частих вроджених вад серцево-судинної системи, вона зустрічається в 9-10% випадків; у жінок спостерігається приблизно у два рази частіше, ніж у чоловіків.
Гемодинаміка. Основними факторами, які впливають на тип перевантаження серця при функціонуючій артеріальній протоці, є: напрямок і обсяг шунта, тиск і опір у системі легеневої артерії, функціональні розміри протоки. У звичайних умовах легеневий опір значно нижче системного й скидання походить із аорти в легеневу артерію. У більшості випадків обсяг шунта обмежений опором самої протоки, тобто його функціональними розмірами. Вони головним чином залежать від діаметра й довжини протоки, розмірів його легеневого устя. При малих розмірах цих параметрів обсяг шунта невеликий і тиск у легеневій артерії залишається нормальним. Скидання крові відбувається як під час систоли, так і під час діастоли серця. При більших розмірах протоки і його легеневого устя вони створюють незначний опір, у зв'язку із чим тиск у легеневій артерії може зрівнятися з аортальним. Напрямок і величина скидання в таких ситуаціях залежать від співвідношення опорів малого й великого кола кровообігу.
Ліве-праве скидання крові через артеріальну протоку збільшує обсяг крові, що надходить у ліві камери серця, і створює їхнє об'ємне перевантаження. Доти, поки тиск у легеневій артерії залишається нормальним, перевантаження правого шлуночка не відзначається.
Великий ударний обсяг лівого шлуночка викликає розтягання висхідної аорти і її дуги з поступовою дилатацією цих відділів.
Підйом тиску в легеневій артерії викликає систолічне перевантаження правого шлуночка й збільшення його роботи. Висока легенева гіпертензія може спостерігатися вже незабаром після народження дитини з функціонуючою артеріальною протокою.
Клініка. Клінічна картина залежить від функціональних розмірів протоки, ступеня легеневої гіпертензії, віку й інших факторів. У більшості випадків функціональні розміри протоки малі, симптоми не виражені або виражені незначно. У тих випадках, коли функціональні розміри протоки більші, симптоматика виражена. Пацієнтів турбує задишка, вони часто хворіють на респіраторні інфекції й відстають у фізичному розвитку.
При огляді звертає увагу посилена каротидна пульсація. Реєструється високий пульсовий тиск за рахунок зниженого діастолічного тиску.
Розміри серця залежать від обсягу шунтуємої крові. У більшості спостережень серце збільшене незначно. При великому обсязі скидання відзначається посилена верхівкова пульсація, що створюється розширеним лівим шлуночком, у цих випадках серце може бути значно збільшено.
По лівому краї грудини у верхньому відділі пальпується систолічне або систолодіастолічне тремтіння, але воно відзначається не у всіх випадках.
Перший тон нормальний або трохи посилений на верхівці. Другий тон зливається із шумом по лівому краї грудини. При вираженій легеневій гіпертензії II тон різко посилений. Майже постійно на верхівці реєструється III тон.
Після I тону вислуховується «машинний» систоло-діастолічний шум, шум поступово підсилюється до кінця систоли, а потім поступово убуває й закінчується в середині або кінці діастоли. Пік шуму доводиться на II тон. Епіцентр шуму розташовується у верхній частині лівого краю грудини й підключичної області.
При невеликих функціональних розмірах протоки постійний шум має високочастотний характер і займає фазу діастоли, при більших же — закінчується в ранній діастолі.
При високому легеневому опору симптоми пороку можуть бути виражені менше, ніж при нормальному легеневому опорі. Очевидно, високий опір зменшує легеневий кровоток, наступає тимчасовий «баланс» між обома колами кровообігу, при цьому єдиним симптомом може бути помірна задишка. У дітей ціаноз звичайно відсутній або незначно виражений на кінчиках пальців. Однак у міру розвитку правошлуночкової недостатності ціаноз наростає. Типовий шум пороку може не вислуховуватися у випадках зрівноважування ліво-правого й право-лівого шунтів.
Рентгенологічне дослідження. При нормальному тиску в легеневій артерії серце збільшено незначно. Легеневий судинний малюнок посилений. Відзначаються вибухання другої дуги по лівому контурі серця, подовження четвертої дуги. У правій косой проекції визначається збільшення лівого передсердя, у лівій косой проекції - збільшення лівого шлуночка. Спостерігається дилатація висхідної аорти.
При високій легеневій гіпертензії на тлі щодо нормальних розмірів серця відзначаються значне вибухання легеневої артерії, експансивна пульсація розширених судин прикореневої зони, збідніння легеневого малюнка на периферії легеневих полів. У правій косій проекції виявляється збільшення правого шлуночка . Збільшення лівого передсердя відсутнє.
Електрокардіографія. При невеликому скиданні крові на електрокардіограмі ніяких відхилень від норми не спостерігається. При великому скиданні й нормальному тиску в легеневій артерії є ознаки гіпертрофії лівого шлуночка ; при легеневій гіпертензії й ліво-правомо скиданні - ознаки комбінованої гіпертрофії обох шлуночків; при перевазі право-лівого скидання - переважна гіпертрофія правого шлуночка .
Катетеризація. У звичайних випадках цей метод майже не застосовується, він надає більшу допомогу в діагностиці при атипічній аускультативній картині. Відзначається значне збільшення насичення крові киснем у легеневій артерії, іноді катетер може бути проведений через протоку з легеневої артерії в аорту. На підставі даних катетеризації встановлюють ступінь легеневої гіпертензії, величину й напрямок скидання крові, опір малого й великого кола кровообігу.
Ангіокардіографія необхідна в неясних випадках, коли потрібно диференціювати відкриту протоку від інших вроджених вад серця. Вона показана хворим з високою легеневою гіпертензією (контраст уводять у правий шлуночок). При ліво-правому скиданні найбільш інформативна аортографія.
Диференціальна діагностика. Відкриту артеріальну протоку доводиться диференціювати з коронарною артеріовенозною фістулою, розривом вродженої аневризми синуса Вальсальви, аномальним отхождением лівої коронарної артерії від легеневої артерії, аортолегеневим свищем, дефектом міжшлуночкової перегородки з аортальною недостатністю; при високій легеневій гіпертензії - з комплексом Ейзенменгера.
Прогноз. У грудних дітей перебіг захворювання нерідко буває дуже важким і може принести до смертельного результату. У дітей більше старшого віку досить часто розвивається підгострий бактеріальний ендокардит, прогресує обструкція легеневих судин з усіма характерними для цього симптомами. При неускладненому перебігу середня тривалість життя - 50- 60 років.
Лікування. У цей час установлення діагнозу відкритої артеріальної протоки - показання до операції. Накопичений уже великий досвід хірургічного лікування в грудних дітей, однак, якщо немає невідкладних показань, операцію варто робити в більш пізньому віці.
У неускладнених випадках операція дуже ефективна, летальність при ній мінімальна. Найбільш складним є питання про показання й протипоказання до операції у хворих з високою легеневою гіпертензією. Відомо, що в таких хворих протока часто склерозирован, спроби його перев'язки іноді приводять до найтяжкої кровотечі внаслідок розриву протоки, прорізування лігатури й т.п. Крім того, при наявності переважно право-лівого скидання частим ускладненням є гостра правошлуночкова недостатність або на операційному столі, або в ранньому, післяопераційному періоді. Абсолютно протипоказане хірургічне лікування хворим із право-лівим скиданням крові.