Сидероахрестические анемии -группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) железо не используется для синтеза гема.
Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше “перегружают” запасы железа в депо.
Диагностическими критериями сидероахрестических анемий являются следующие:
· низкий цветовой показатель;
· гипохромия эритроцитов;
· повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;
· нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;
· нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;
· повышенное количество сидеробластов в костном мозге.
Железоперераспределительные анемии - анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения. Эти анемии принято условно обозначать как анемии при хронических заболеваниях (АХЗ), хотя такое обозначение условно, поскольку анемия может развиваться и при острых воспалениях, в частности при нагноительных процессах (апостематозный нефрит, абсцесс легкого и др.).
При всем многообразии патогенетических механизмов анемий в данных ситуациях одним из основных при АХЗ считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных (инфекционных и неинфекционных) или опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит главным образом в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. Включение железа в эритроидные клетки костного мозга при этом снижено.
Поскольку истинного дефицита железа при этих АХЗ не наблюдается, более оправданно говорить не о железодефицитных, а о железоперераспределительных анемиях.
Диагностические критерии железоперераспределительных анемий:
· нормохромный или умеренно гипохромный характер анемии;
· нормальное или умеренное сниженное содержание сывороточного железа;
· нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;
· повышение содержания ферритина в сыворотке;
· повышение количества сидеробластов в костном мозге;
· клинико-лабораторные признаки активного процесса (воспалительного, опухолевого).
Лечение. Цели лечения: необходимо устранить причину ЖДА (выявить источник кровотечения или восстановить процесс усвоения Fe), восполнить дефицит Fe в организме, предотвратить развитие дистрофических изменений внутренних органов и сохранить их функциональную способность в полном объёме.
Диета. Устранить ЖДА только с помощью диеты невозможно, поскольку всасывание Fe из продуктов питания составляет не более 2,5 мг/сутки, в то время как из лекарственных препаратов его всасывается в 15- 20 раз больше. Тем не менее, пациентам с ЖДА рекомендуются продукты, содержащие достаточное количество хорошо всасываемого белка и Fe. В мясных продуктах содержится Fe, входящее в состав гема (гемовое Fe), которое всасывается на 25-30%. Входящее в состав гемосидерина и ферритина Fe (печень, яйца, рыба) всасывается на 10 – 15%. Входящее в состав продуктов растительного происхождения (бобовые, соя, шпинат, укроп, салат, абрикосы, чернослив, хлеб, рис) Fe всасывается на 3 – 5%.
Прием большого количества яблок, гранатов, гречневой крупы неоправдан с точки зрения ограниченного всасывания из них ионов Fe.
Гемотрансфузиипроводятся пациентам только по жизненным показаниям, причем показанием является не уровень Hb, а общее состояние пациента и гемодинамики. Чаще всего прибегают к гемотрансфузиям (трансфузиям эритроцитарной массы) при падении Hb ниже 40 – 50 г/л.
Медикаментозная терапия ЖДА. Проводится только препаратами Fe, в основном пероральными, реже парентеральными, длительно под контролем развернутого анализа крови. Скорость восстановления показателей красной крови не зависит от пути введения.
К основным принципам лечения железодефицитной анемии препаратами Fe для перорального приема относятся:
· назначение препаратов Fe с достаточным содержанием в них двухвалентного Fe2+ (200-300 мг/сутки);
· при использовании новых форм следует ориентироваться на среднетерапевтическую дозу;
· назначение препаратов Fe совместно с веществами, усиливающими их всасывание (аскорбиновая и янтарная кислота);
· избегать одновременного приема веществ, уменьшающее всасывание Fe (антациды, танин, оксалаты);
· использовать препараты, не содержащие витаминные компоненты (особенно В6, В12);
· удобный режим дозирования: 1 – 2 раза/сутки;
· хорошая биодоступность, всасываемость, переносимость препаратов Fe;
· достаточная продолжительность терапии не менее 6-8 недель до нормализации уровня гемоглобина;
· продолжить приём в половинной дозе ещё в течение 4–6 недель после нормализации уровня гемоглобина;
· целесообразно назначать короткие ежемесячные курсы терапии (3–5 дней) в среднетерапевтической дозе женщинам с полименоррагиями;
Критерий эффективности лечения препаратами железа - прирост ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) в 3–5 раз на 7–10-й день от начала терапии (при однократном контроле регистрируют не всегда).
Препараты Feделятся на:ионные ферропрепараты, представляющие собой солевые или полисахаридные соединения Fe2+ и неионные соединения, состоящие из гидроксидполимальтозного комплекса трехвалентного Fe3+.
Сульфат Fe, входящий в монокомпонентные и комбинированные ферропрепараты, хорошо всасывается (до 10%) и переносится больными. Хлоридные соединения Fe всасываются хуже (до 4%) и имеют больше нежелательных эффектов: металлический привкус во рту, потемнение зубов и десен, диспепсию.
Препараты, содержащие сульфат железа:сорбифер-дурулес (сульфат Fe + аскорбиновая кислота), ферроплекс (сульфат Fe + аскорбиновая кислота), тардиферон (сульфат Fe + аскорбиновая кислота), фенюльс (сульфат Fe + аскорбиновая кислота + рибофлавин + никотинамид + пиридоксин + кальция пантотенат), гемофер пролангатум (сульфат Fe), ферроградумет (сульфат Fe), гино-тардиферон (сульфат Fe + фолиевая кислота), актиферрин (сульфат Fe + серин), актиферрин композитум (сульфат Fe + фолиевая кислота + серин), ферро-фольгамма (сульфат Fe + фолиевая кислота + цианокобаламин)
Другие препараты: гемофер (железа хлорид), ферретаб (железа фумарат),
Препараты железа (III) гидроксид сахарозный комплекс – феррум-лек, венофер, мальтофер.
Показания для парентерального введения препаратов Fe: нарушение кишечного всасывания (резекция кишечника, синдром мальабсорбции), обширные язвенные поверхности, абсолютная непереносимость пероральных препаратов Fe, необходимость быстрого насыщения железом (экстренное оперативное вмешательство); лечение эритропоэтином, когда резко, но на короткое время (2-3 часа после введения эритропоэтина) возрастает потребность в Fe в связи с его активным потреблением эритроцитами.
При парентеральном введении в случае неправильно установленного диагноза возможно развитие гемосидероза с полиорганной недостаточностью. Не следует вводить парентерально более 100 мг/сутки.
Препараты Fe для парентерального введения: ферлатум (железа протеин сукцинилат), феррум лек для внутримышечного введения.
Профилактикадолжна проводиться при наличии скрытых признаков дефицита Fe либо факторов риска для её развития. Исследование Hb, сывороточного Fe должны проводиться не реже 1 раза в год, а при наличии клинических проявлений по мере необходимости у следующих категорий пациентов:
· у доноров (особенно у женщин), постоянно сдающих кровь;
· у беременных, особенно с частыми повторными беременностями на фоне ЖДА;
· у женщин с длительными (более 5 дней) и обильными кровотечениями;
· у недоношенных детей, детей рожденных от многоплодной беременности;
· у девушек в период полового созревания, при быстром росте, усиленных занятиях спортом (нарастающая мышечная масса поглощает много Fe), при ограничении мясных продуктов в питании;
· при постоянной и трудно устранимой кровопотере (желудочных, кишечных, носовых, маточных и геморроидальных кровотечениях);
· у больных, длительно принимающих НПВС;
· лиц с низким материальным уровнем.
Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность пациентов зависит от выраженности анемического синдрома.