Определение. Гемолитическая анемия – группа врожденных или приобретенных острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни.
Различают гемолитические анемии наследственные (болезнь Минковского – Шоффара – наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз, талассемия и др.) и приобретенные (болезнь Маркиафавы – Микели – пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные анемии и др.).
В МКБ-10 гемолитические анемии соответствуют следующим рубрикам: D55 - Анемия вследствие ферментных нарушений, D56 – Талассемия, D57 - Серповидноклеточные нарушения, D58 - Другие наследственные гемолитические анемии, D59 - Приобретённая гемолитическая анемия.
Этиология. Наследственные гемолитические анемии связаны с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.
Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее распространенными являются аутоиммунные гемолитические анемии (симптоматические и идиопатические).
Симптоматические аутоиммунные гемолитические анемии возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-метилдопа). Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических гемолитических анемиях.
К приобретенным гемолитическим анемиям относятся болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические гемолитические анемии (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, гемолитическая анемия при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др.).
Патогенез. Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической анемии является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 100 – 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин.
Причиной гемолиза могут быть нестабильность мембраны эритроцитов или воздействие на них повреждающих факторов – сывороточных аутоантител, инфекционных агентов (например, при малярии), а также травмирование эритроцитов при циркуляции крови (например, при протезированных клапанах сердца). В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в клетках селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз наблюдается редко (при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии).
Клиника.Тяжесть состояния обусловлена снижением кислородсвязывающей способности крови и наличием продуктов распада эритроцитов.
Неспецифические признаки гемолитической анемии включают симптомы характерные для анемического синдрома.
Признаками внутрисосудистого гемолиза могут быть лихорадка, озноб, тахикардия, боль в спине. Повышение содержания свободного гемоглобина в плазме может приводить к гемосидеринурии, гемоглобинурии с изменением цвета мочи (от красного до почти черного).
При наследственных гемолитических анемиях могут наблюдаться башенный череп, низкая переносица (“седловидный нос”), высокое небо, нарушения прикуса.
Выраженность симптоматики резко увеличивается при гемолитическом кризе, развитию которого могут способствовать инфекции, травмы, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств. В тяжелых случаях появляется интенсивная боль в области печени, селезенки, спине, озноб, высокая лихорадка, нарастают желтуха, анемия, спленомегалия. Хронический гемолиз может осложниться развитием желчнокаменной болезни.
Возможным осложнением гемолитической анемии является возможное развитие анемической комы (тахикардия, падение артериального давления, олигурия, интенсивная желтуха).