Определение. Анемии при костномозговой недостаточности (гипопластическая и апластическая) обусловлены резким угнетением костномозгового кроветворения и сопровождаются снижением количества гранулоцитов и тромбоцитов.
Этиология. Анемия при костномозговой недостаточности может возникать при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (миелокарциноз); замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз); замещение костного мозга жировой тканью (апластическая анемия); изолированное угнетение продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).
К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят внешние (ионизирующая радиация, цитостатические препараты, различные химические вещества) и внутренние (влияние эндогенных токсических веществ при уремии, гипотиреозе и других состояниях) факторы.
Патогенез. В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития анемии.
В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспластический синдром (МДС), который является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). Вследствие этого гемопоэз (эритропоэз) оказывается неэффективным и в результате развиваются цитопении в различных сочетаниях. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, витамином В12, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с сидеробластами).
Клиника обусловлена снижением количества клеток крови (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения) и представлена сочетанием анемического, геморрагического (петехиальные высыпания на коже, кровоподтёки, носовые и десневые кровотечения, меноррагии) синдромов и повышения риска развития инфекционных заболеваний (пневмонии, отита, пиелита, возможно развитие сепсиса).
Диагностика. К диагностическим критериям анемии при костномозговой недостаточности относятся:
· нормохромная (реже гиперхромная) анемия;
· ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах);
· лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения);
· тромбоцитопения различной степени выраженности;
· лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек;
· геморрагический синдром;
· изменения картины костномозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.).
Лечение проводит врач-гематолог в условиях стационара, реже поликлиники (при лёгких формах и в случае компенсации).
Лечебные мероприятия направлены на ликвидацию этиологического фактора и лечение основного заболевания.
С заместительной целью по показаниям проводятся гемотрансфузии компонентов крови, реже цельной крови. При аутоиммунных формах используются глюкокортикостероиды. Определенный положительный эффект может дать спленэктомия.
К перспективным методам лечения относится пересадка костного мозга.
В последние годы стали активно использовать средства, стимулирующие гемопоэз. Стимуляторы эритропоэза – рекомбинантные эритропоэтины человека и их аналоги – эпоэтин бета (рекормон), эпоэтин альфа (эпокомб, эпокрин, эпрекс), дарбэпоэтин альфа (аранесп). Препараты, стимулирующие лейкопоэз - гранулоцитарные колониестимулирующие факторы – пэгфилграстим (неуластим), филграстим (нейпоген, грасальва), ленограстим (граноцит).
Прогноз серьезный и часто зависит от основного заболевания.
АНЕМИЯ ПРИ УМЕНЬШЕНИИ МАССЫ ЦИРКУЛИРУЮЩИХ ЭРИТРОЦИТОВ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ)
Определение. Анемия при уменьшении массы циркулирующих эритроцитов (постгеморрагическая анемия)развивается при уменьшении массы циркулирующей крови. Основной причиной развития данного варианта анемий являются острые кровопотери различной локализации.
Выделение в отдельную группу постгеморрагических анемий нецелесообразно, так как в нее должны быть включены и ЖДА при кровоточащем геморрое и анемии при острых кровотечениях из варикозно-расширенных вен, язвы двенадцатиперстной кишки. Между тем механизмы развития и патогенетическая терапия при указанных анемиях совершенно различны (препараты железа при ЖДА и трансфузии эритроцитов при острых кровопотерях).