Определение. Геморрагический диатез - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью. Объединяет геморрагические и тромбогеморрагические заболевания, а также геморрагические синдромы при инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических заболеваниях, акушерской патологии, болезнях новорожденных.
При геморрагических диатезах отмечается выраженная тенденция к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. Это может быть как основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и др.)
Гемостаз –остановкакровотечения из поврежденного сосуда –требует комбинированной активности сосудистых, тромбоцитарных и коагуляционных (гуморальных) факторов плазмы крови, уравновешенной действием механизмов, ограничивающих накопление тромбоцитов и фибрина в области повреждения.Система гемостазавключает эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней оболочки, тромбоциты и плазменные факторы свертывания. Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы, дисфункция любого элемента могут привести к кровотечению (кровоточивости) и тромбозу.
Выделяют 3 звена системы гемостаза: тромбоцитарное, коагуляционное, сосудистое.
Типы кровоточивости:
1. Гематомный – болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, в суставы. Типичен для гемофилии А и В.
2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, дефицита факторов X, II, VII).
3. Смешанный синячково-гематомный – сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей либо единичными геморрагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС – синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.
4. Васкулитно-пурпурный – геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможен нефрит, кишечные кровотечения; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром.
5. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах. Геморрагии определенной сосудистой локализации.
Классификация.В нашей стране принята классификация геморрагических диатезов (З.С. Баркаган, 1988), в соответствии с которой выделяют:
1. Количественные и качественные изменения системы тромбоцитов (тромбоцитопатии):
1.1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная).
1.2. Симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, при лейкозах, аплазии при карциноматозе костного мозга).
1.3. Тромбастения Гланцманна.
1.4. Геморрагическая тромбоцитопения
1.5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц).
2. Нарушения свертываемости крови (коагуляционный гемостаз) – коагулопатии:
2.1. Гемофилия А, В, С.
2.2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).
2.3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; дикумариновая.
2.4. Гипо - и афибриногенемия.
2.5. Фибринолитическая пурпура.