3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
3.2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая).
3.3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).
3.4. С-авитаминоз (скорбут).
3.5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, наследственный ангиоматоз).
3.6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).
Из наследственных нарушений гемостаза(составляют 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости) наиболее часты:
· тромбоцитопатии,
· гемофилия А,
· болезнь Виллебранда,
· гемофилия В,
· из сосудистых форм – телеангиэктазия
Среди приобретенных форм преобладают:
· тромбоцитопении вторичные,
· тромбоцитопатии,
· ДВС-синдром,
· геморрагический васкулит,
· дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов).
Все другие формы редки или очень редки.
К основным клиническим проявлениям геморрагического диатеза относятся:
· петехии*, пурпура**;
· тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной причины);
· длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;
· рецидивирующий гемартроз.
*Петехии-точечные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, геморрагические пятна диаметром 1-2 мм, обусловленные пропотеванием эритроцитов через стенку капилляров. Вначале имеют ярко-красную окраску, в последующем цвет изменяется до коричневатого. Петехии не возвышаются над поверхностью кожи и не пальпируются.
**Пурпура - (лат. purpura, пурпурная ткань, багряница, порфира) - множественные кровоизлияния (петехии, экхимозы) в кожу и слизистые оболочки. Другое определение пурпуры - кожная сыпь, образующаяся после имевшего место у человека кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки из капилляров.
Основные лабораторные тесты, используемые при подозрении на геморрагический диатез:
· общий анализ крови,
· количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови,
· АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время, характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции,
· ПВ – протромбиновое время, выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свертывания крови,
· время кровотечения – для оценки целостности сосудов и функциональной активности тромбоцитов.
К основным дифференциально-диагностическим признакам геморрагических диатезов относятся: тип кровоточивости, наследственность, число тромбоцитов, функция тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания, ДВС-синдром.
Таблица 21
Дифференциально-диагностические признаки
основных форм геморрагических диатезов
| Заболевание Признак | Гемофилия | Болезнь Виллебранда | Тромбоцитопения | Тромбоцитопатия | Гем. васкулит | Болезнь Рандю-Ослера |
| Тип кровоточивости | гематомный | смешанный | петехиально-пятнистый | петехиально-пятнистый | васкулитно-пурпурный | ангиоматозный |
| Наследственность | имеется | имеется | нет | часто имеется | нет | имеется |
| Число тромбоцитов | норма | норма | снижено | норма или снижено | норма | норма |
| Функция тромбоцитов | норма | нарушение адгезии | норма или нарушена | нарушена | норма | норма |
| Время кровотечения | норма | удлинено | удлинено | удлинено | норма | норма |
| Время свертывания | удлинено | удлинено | норма | норма | норма | норма |
| ДВС- синдром | нет | нет | нет | нет | имеется | может быть |
К общим принципам лечения и профилактики геморрагических диатезов относятся:
· противопоказаны препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов (например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительное обездвиживание;
· профилактика травм (особенно черепно-мозговой);
· после выявления конкретного дефекта – специфическая заместительная терапия;
· при угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10-20 мл/кг) или криопреципитата (5-7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.