1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дезагрегация) с сохранением реакции высвобождения:
а) с развернутым нарушением агрегационной функции,
б) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии.
2. Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй волны агрегации - аспириноподобный синдром.
3. Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонентов) с отсутствием второй волны агрегации:
а) с недостатком плотных телец 1 типа и их компонентов – АДФ, серотонина, адреналина;
б) с недостатком плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их компонентов – фактора 4 и его носителя, бета-тромбоглобулина, ростового фактора;
4. С нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу (без закономерного нарушения физиологических видов агрегации).
5. С дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного нарушения адгезивной функции).
6. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами.
7. Недостаточно идентифицированные формы.
Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. В этих случаях руководствуются следующими положениями:
1) К тромбоцитопатиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации количественных показателей.
2) Для тромбоцитопатий характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.
3) Генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.
4) Если качественный тромбоцит непостоянен и ослабевает или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую тромбоцитопатию следует считать вторичной.
5) Все дисфункции тромбоцитов, выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.
Тромбастения Гланцмана. Семейно-наследственное заболевание. Болеют с детского возраста. Кровоточивость обусловлена отсутствием гликопротеида в оболочке тромбоцитов и значительным снижением содержания коллаген-глицеральдегидрофосфат-дегидрогеназы, необходимой для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Такие тромбоциты приклеиваются к волокнам коллагена, но дальнейшая агрегация не происходит.
Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии отличаются сложностью генеза и большим разнообразием функциональных нарушений. При одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные периоды болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков, неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств кровяных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям, имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.
Так при В12-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенеративная тромбоцитопения, но и качественные изменения тромбоцитов, а именно, нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).
Выделяют следующие приобретенные тромбоцитопатии:
1. При гемобластозах – дезагрегационные гиперрегенераторные;
· формы потребления;
· смешанные.
2. При В12-дефицитной анемии.
3. При уремии.
4. При ДВС-синдроме и активации фибробластоза.
5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.
6. При макро - и парапротеинемиях.
7. При С-авитаминозах.
8. При гормональных нарушениях.
9. Лекарственные и токсигенные.
10. При лучевой болезни.
11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.
12. При больших тромбозах и гигантских ангиомах.