Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза.
• Наиболее часто встречается у молодых женщин.
• Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно.
В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и деформацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии.
В легких возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны васкулиты.
В сердце развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговый кардиосклероз -- «склеродермическое сердце».
В желудочно-кишечном тракте и пищеводе выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, атрофия слизистой оболочки — к развитию синдрома недостаточного всасывания.
В почках деструктивные артериолиты часто обусловливают развитие кортикальных некрозов и острой почечной недостаточности .
Осложнениему больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические процессы.