Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям памяти.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:
а) прогрессирующая деменция;
б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;
в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.
Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо иметь в виду:
— деменцию при болезни Альцгеймера (F00.хх);
— сосудистую деменцию (F01.хх);
— деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе (F02.8х5);
— деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (G91.2);
— другие неврологические и обменные нарушения.