Обследовали 326 больных с разными поражениями головного мозга, большинство из которых бьии оперированы. Из общего числа были выделены больные с изолированными и сочетанными полушарны-ми и перивентрикулярными повреждениями мозга: 180 с артериовенозными мальформациями глубинных структур головного мозга, 104 с артериовенозными мальформациями полушарной локализации (лобной, височной и теменной долей), 21с краниофарингио-мой и 21 с арезорбтивной гидроцефалией, развившейся вследствие кровоизлияния из артериальных аневризм.
Локализация соответствующих повреждений головного мозга была верифицирована методами рентгеновской компьютерной томографии головного мозга
и церебральной ангиографии. Для верификации внут-рижелудочкового характера кровоизлияний у больных с артериовенозными мальформациями имело значение обнаружение во время операций постгеморрагических изменений эпендимы желудочков.
Всем больным до и после операции проводилось комплексное нейропсихологическое обследование по методу А.Р. Лурии [5]. Изучались особенности разных видов праксиса, зрительного и слухового гнозиса, речевых функций, а также непосредственное и отсроченное воспроизведение слу-хоречевых и зрительных стимулов. Исследовались пространственные функции. Полученные данные обязательно сопоставлялись с уровнем активности и ориентировки больного, степенью его критичности. Для оценки воспроизведения информации, полученной до заболевания, больному предлагались вопросы, отражающие фактически только семантическую память. Детально оценить эпизодическую память в подавляющем большинстве случаев не представилось возможным. Больным предлагалось воспроизвести основные даты и события своего анамнеза, состав семьи и даты рождения членов семьи. Пациенты перечисляли праздники, соответствующие нерабочим дням, сообщали даты и содержание основных исторических событий (Великой Отечественной войны, Октябрьской революции и т.д.). В отдельных случаях (когда позволял культурный уровень больного) проводился опрос по основным литературным произведениям («Евгений Онегин», «Война и мир»),
Артериовенозные малъформации глубинных структур
Из 180 пациентов у 28 имела место мальформа-ция хвостатого ядра, у 35 — таламуса, у 41 — поясной извилины; мальформация области гиппокампа выявлена у 43 человек, мозолистого тела — у 33. За несколько месяцев — несколько лет до обследования больные перенесли внутричерепные кровоизлияния.
Феномен селективной ретроградной амнезии выявлен всего у 31 из 180 человек. Остановимся на особенностях этого синдрома более подробно.
Нарушение воспроизведения знаний, полученных до болезни, выявлено у 9 пациентов с артериовеноз-ной мальформацией гиппокампа. Эти расстройства были отмечены у больных еще до операции, после нее ухудшения этой стороны памяти не обнаружено. Обращал на себя внимание тот важный факт, что все эти больные имели в анамнезе очень тяжелые внутриже-лудочковые кровоизлияния, как правило, с длительной потерей сознания (иногда спутанное сознание отмечалось у больных в течение 2—3 нед после кровоизлияния). Кроме одного больного, у всех был подтвержден внутрижелудочковый компонент кровоизлияния: при компьютерной томографии головного мозга определялась постгеморрагическая киста, доходящая до желудочков, или интраоперационно обнаруживались постгеморрагические изменения эпендимы желудочков. В неврологическом статусе при поступлении чаще не выявлялось грубой очаговой симптоматики, что также могло говорить о преимущественно интравентрикулярном характере кровоизлияния.
Необходимо отметить преобладание больных с правосторонними мальформациями гиппокампа: у 6 имелась артериовенозная мальформация правого гиппокампа и только у 3 — левого. В числе последних 1 больная была левша, у 2 имело место очень тяжелое внутрижелудочковое кровоизлияние с длительной утратой сознания, что вместе со специфической ней-
ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2002
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНО-ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ
ропсихологической симптоматикой заставляло думать о заинтересованности и правого полушария.
Проявления селективной ретроградной амнезии у больных после кровоизлияний из мальформаций анализируемой локализации были довольно однотипными. Большинство этих пациентов затруднялись назвать отдельные исторические даты, например год (или даже время года) начала Великой Отечественной войны. Точные даты и основные события своего анамнеза больные называли правильно. В дополнение к этому 3 больных называли нерабочие праздничные дни в случайном порядке, не воспроизводили их последовательность. И только одна 24-летняя больная Б., в прошлом очень начитанная девушка, правильно сообщив все исторические даты, обнаружила грубую амнезию на содержание хорошо знакомых литературных произведений. Например, содержание романа «Евгений Онегин» при наличии критичности к своим дефектам она пересказывала так: «Убили кого-то, кто-то на Д, наверное Дантес, убил кого-то из-за Татьяны, а кого — не помню» (контаминация реальных и литературных сведений).
У всех 9 больных до операции были выявлены модально-неспецифические нарушения памяти разной степени выраженности на текущую информацию (у некоторых даже в составе корсаковского синдрома с наличием дезориентировки во времени и некритичностью). Важно, что степени расстройств разных сторон памяти коррелировали: при более выраженном нарушении актуализации знаний, полученных до болезни, отмечались и более грубые дефекты памяти на текущую информацию. У некоторых больных обнаруживалась полная антероградная амнезия на срок от нескольких недель до 1—2 мес с момента кровоизлияния (чаще всего когда сознание было не совсем ясным). У одного пациента на фоне тяжелого внутри-желудочкового кровоизлияния «выпал» из памяти период 2 нед до — 2 нед после кровоизлияния. И только у одной — уже упоминавшейся выше больной Б. имелась полная ретроградная амнезия на период 1 год до кровоизлияния и последующая полная антероградная амнезия в течение 2 мес после заболевания.
При комплексном неиропсихологическом исследовании рассматриваемой группы больных довольно постоянно выявлялись одни и те же симптомы. Практически всегда (независимо от стороны расположения артериовенозной мальформаций выявлялись недостаточная критичность больных, некоторая эйфория или эмоциональная монотонность, характерные для дисфункции правой лобной доли. Обращало на себя внимание, что у всех пациентов обнаруживали пространственные расстройства, что говорило о недостаточности функции теменных долей, прежде всего правой [8]. Это проявлялось ошибками в пробах со схематическими часами по типу «плюс-минус 5 минут», отсутствием возможности передачи трехмерности изображения при копировании домика, чертежа. Важно, что подобное сочетание характерных эмоциональных и пространственных нарушений, свидетельствующее о наличии дисфункции правых лобной и теменных долей, выявлялось не только у больных с правосторонней мальформацией, но и у «левосторонних». Дисфункция глубинных отделов правого полу-
шария развивалась вследствие тяжелого внутрижелу-дочкового кровоизлияния с длительной потерей сознания. Кроме этого, весьма частой была и быстрая истощаемость больных при исследовании, что характерно для недостаточности функции диэнцефальной области [4].
При наличии артериовенозной мальформаций хвостатого ядра нарушение воспроизведения знаний, полученных до проявления заболевания, отмечено у 8 больных. Во всех случаях расстройства обнаруживались еще до операции, т.е. были следствием кровоизлияний. Операция никак не влияла на воспроизведение знаний, полученных до болезни. Как и в группе больных с поражениями гиппокампа, у больных с селективной ретроградной амнезией на фоне мальформаций хвостатого ядра кровоизлияния имели внут-рижелудочковый характер. Это подтвердилось у всех больных, кроме одного, обнаружением постгеморрагического изменения эпендимы во время операции. У 7 из 8 больных была мальформация правого хвостатого ядра. У одной больной с левосторонней мальформацией — правши произошло тяжелое внутриже-лудочковое кровоизлияние с развитием дисфункции также правого полушария, выявленной с помощью нейропсихологических методик.
В целом проявления селективной ретроградной амнезии у больных с мальформациями хвостатого ядра и гиппокампа были сходными. Страдало в первую очередь воспроизведение дат важнейших исторических событий. При этом актуализация основных дат и событий собственного анамнеза оставалась сохранной. Нарушение воспроизведения последовательности праздников отмечено в 2 случаях.
Обращало на себя внимание, что у больных с селективной ретроградной амнезией после кровоизлияний из мальформаций хвостатого ядра весьма часто наблюдались дефекты избирательности следов и контаминации при воспроизведении «старых» знаний, полученных еще до заболевания. Особенно четко это проявлялось при актуализации исторических дат, когда больной не мог соотнести правильно названные даты и произошедшие тогда события. Например, больная с высшим образованием сама сообщает даты 1905 г., 1914 г. и не помнит, что они обозначают, а начало первой мировой войны относит к 1812 г. Другой больной говорит, что День Победы мы празднуем 7 и 8 ноября. Еще у 2 пациентов из-за нарушения избирательности страдало воспроизведение содержательной стороны событий: больная 18 лет затруднялась сказать, с кем была описанная в романе «Война и мир» война — с немцами или с французами, а 9-летний мальчик сообщил при осмотре 10 мая, что Великая Отечественная война велась с белочехами.
Нарушение избирательности следов стимулов, предъявляемых в неиропсихологическом эксперименте, особенно в слухоречевой сфере, было одной из характерных черт мнестических расстройств у больных с мальформациями хвостатого ядра, это сближало их с таковыми при повреждении лобных долей мозга [6]. Наше исследование показало, что нарушение избирательности является и одним из механизмов воспроизведения знаний, полученных задолго до болезни.
ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2002
НАРУШЕНИЕ ПАМЯТИ ПРИ МАЛЬФОРМАиИИ
Необходимо подчеркнуть, что большие нарушения актуализации «старых» знаний демонстрировали больные с большей степенью расстройств памяти на текущую информацию. Случаев полной ретро- и ан-тероградной амнезии на фоне ясного сознания в этой группе не выявлено.
Кроме модально-неспецифических расстройств памяти, у больных с артериовенозными мальформа-циями хвостатого ядра выявлялись симптомы, сходные с отмечавшимися у больных с селективной ретроградной амнезией после кровоизлияний из мальфор-маций гиппокампа. Так, имели место некритичность, в некоторых случаях дезориентировка во времени, эйфория, инертность, нарушения динамического праксиса и реципрокной координации. У всех больных, кроме одной, отмечались и пространственные нарушения (чаще негрубые): при копировании, в пробах с «часами», иногда в пробе Хэда. Реже встречалась истощаемость при исследовании. Иными словами, имело место сочетание дисфункции лобной и теменной долей (более наглядно правых) независимо от стороны расположения мальформации.
Среди больных с артериовенозными мальформация-ми поясной извилины, таламуса и мозолистого тела нарушение воспроизведения знаний, полученных до болезни, отмечено соответственно у 6, 5 и 3 больных. Как и в ранее представленных группах, у этих пациентов клинически были тяжелые внутрижелудочко-вые кровоизлияния, однако в 5 случаях подтвердить это морфологически не удалось (на томограмме головного мозга очаги изменений не определялись, а во время операции желудочек не вскрывали). Из 14 больных только у 6 имелась мальформация правого полушария. Среди 8 больных с левосторонним поражением были пациенты с очень тяжелыми внутриже-лудочковыми кровоизлияниями с потерей сознания на 9—10 дней. Такие массивные кровоизлияния в желудочковую систему не оставляли интактными и глубинные отделы правого полушария, что подтвердилось выявлявшейся в последующем нейропсихологи-ческой симптоматикой.
У всех 14 пациентов синдром селективной ретроградной амнезии имел сходные клинические проявления. Все они испытывали затруднения той или иной степени при назывании разных исторических дат. Затруднения в последовательном перечислении праздников отмечены менее чем в половине случаев — только у 5 пациентов. Очень часто страдала избирательность следов при воспроизведении: правильно называя какую-либо дату, больной относил ее к другому событию. Содержание важнейших исторических событий больные воспроизводили правильно. Важно отметить, что более выраженная селективная ретроградная амнезия выявлялась у больных, перенесших очень тяжелые внутрижелудочковые кровоизлияния и обнаруживавших грубые расстройства памяти и на текущие события. Так, больная С., учительница начальных классов, перенесшая 5 мес назад тяжелое внутрижелудочковое кровоизлияние из мальформации мозолистого тела с переходом на правую теменную долю, не могла вспомнить дат практически ни одного праздника («Новый год?... Не помню... В начале года?... День Победы? Революция? Ничего не пом-
ню...»). Она совсем не помнила содержания фильмов и книг, которые хорошо знала раньше. Воспроизведение исторических событий страдало меньше. Это был единственный в группе случай нарушения называния дат собственной биографии, хотя события своей жизни больная помнила хорошо. Например, она не сразу вспомнила дату рождения собственного сына и долго считала, сколько ему лет, однако правильно перечисляла места своей учебы и работы. Четкие расстройства воспроизведения «старых» знаний сочетались у этой больной с грубыми нарушениями памяти на текущие события в разной модальности, а также с дезориентировкой во времени, некритичностью и опти-ко - конструктивными расстройствами.
Все 14 больных рассматриваемой группы имели модально-неспецифические расстройства памяти на текущую информацию. Полных ретроградных амнезий у них обнаружено не было, полная антероград-ная амнезия сроком 1 и 2,5 мес отмечена у 2 больных, в том числе у больной С.
Из других нейропсихологических дефектов чаще всего (у 13 из 14 больных) встречались расстройства оптико-конструктивной деятельности, что свидетельствовало о дисфункции правой теменной доли. У большинства больных отмечалась недостаточная критичность, иногда наблюдалось приподнятое настроение.
Таким образом, нарушение воспроизведения полученных до заболевания знаний было обнаружено у 31 из 180 человек с артериовенозными мальформа-циями глубинных структур. Следует подчеркнуть, что во всех случаях эти расстройства выявлялись только после очень тяжелых внутрижелудочковых кровоизлияний в анамнезе. После оперативного удаления мальформации из отдельных глубинных структур мозга ни одного «нового» случая появления описываемых дефектов отмечено не было.
В большинстве случаев нарушение воспроизведения знаний, полученных до болезни, выявлялось у больных после кровоизлияний из артериовенозных мальформации глубинных структур правого полушария. Однако если селективная ретроградная амнезия обнаруживалась у больных после кровоизлияний из левосторонней мальформации, то при нейропсихо-логическом исследовании отмечалась дисфункция и правого полушария. Особенно наглядно это проявлялось в характерных нарушениях критики и эмоций, а также оптико-конструктивной деятельности. Право-полушарная дисфункция обнаруживалась либо после очень тяжелого внутрижелудочкового кровоизлияния, либо у больных с признаками левшества.
Для всех больных с селективной ретроградной амнезией был характерен довольно однотипный ней-ропсихологический синдром. Во-первых, у всех имелись модально-неспецифические нарушения памяти на текущие события, их характер имел большое сходство с мнестическими расстройствами, обнаруживаемыми при поражении диэнцефальной области либо лобной доли [6—7]. Степени нарушений воспроизведения «старых» знаний и текущей информации четко коррелировали. Однако в других случаях даже при наличии корсаковского синдрома с выраженными нарушениями памяти на текущие события воспроизведение знаний, полученных до болезни, могло и не
ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2002
г
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНО-ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ
страдать. Сочетание ретроградной, антероградной и селективной ретроградной амнезии наблюдалось далеко не всегда, но если оно имело место, то всегда сопутствовало очень тяжелому проявлению внутри-желудочкового кровоизлияния. Эти виды амнезий скорее всего имеют разные механизмы развития. Во-вторых, у всех больных с ретроградной селективной амнезией имелось в разной степени выраженное снижение критики к своему состоянию и дефектам, часто обнаруживались повышенное настроение либо эмоциональная монотонность, иногда и дезориентировка во времени, что свидетельствует о недостаточности функции правой лобной доли. В-третьих, у подавляющего большинства больных с селективной ретроградной амнезией отмечались оптико-конструктивные нарушения (чаще негрубо выраженные), характерные для дисфункции правого полушария. В-четвертых, весьма часто имели место сниженная актив-
ность и повышенная истощаемость больных во время исследования — проявление недостаточности диэн-цефальной области.
Таким образом, нейропсихологический синдром у больных с нарушением воспроизведения «старых» знаний после кровоизлияний из артериовенозных мальформаций глубинных структур головного мозга свидетельствовал о сочетанной дисфункции разных отделов головного мозга и преимущественно структур правого полушария. Можно выделить дисфункцию диэнцефальной области, лобных долей (более четко — правой), теменных долей (преимущественно правой) [4, 6—8]. Сочетание дисфункции этих отделов головного мозга у исследованных нами больных возникало, как правило, после внутрижелудочковых кровоизлияний. Именно это нарушение приводило к расстройству воспроизведения полученных до болезни знаний.