Хворий 34 років, доставлений в клініку зі скаргами на тупий біль в тім’яній та потиличній ділянках голови, виражену загальну слабкість. Вперше такі скарги з’явились близько 2 років тому, через 3 тижні після перенесеної ангіни. Тоді ж було виявлено підвищення артеріального тиску (180/120 мм рт.ст.) та еритроцити в аналізі сечі (з слів пацієнта). Після лікування (назви препаратів не пам’ятає) стан покращився. До останнього часу не обстежувався, призначені гіпотензивні засоби приймав нерегулярно. Огляд: обличчя одутле, на гомілках набряки, шкіра і слизові оболонки – бліді. Легені без патологічних змін. Серце – над верхівкою ослаблений І тон, акцент ІІ тону на аорті. Пульс – 90 на 1 хв., ритмічний, напружений. АТ 170/120 мм рт.ст. Печінка – не збільшена. Аналіз сечі: білок 6,5 г/л, відносна густина 1014, лейкоцити 4-5 в полі зору, еритроцити 20-25 в полі зору, циліндри гіалінові 2-3 в полі зору.
1. Сформулювати і обґрунтувати попередній діагноз.
2. Скласти і обґрунтувати план додаткових досліджень.
3. Дати оцінку аналізу сечі (сформулювати висновок).
4. Скласти та обґрунтувати план лікування.
5. Вказати ускладнення, які можуть розвинутися у пацієнта.
| Відповідь | Коментар |
| 1. Артеріальна гіпертензія у молодої особи дає підстави запідозрити симптоматичну, а не первинну (есенціальну) гіпертензію. Артеріальна гіпертензія, що поєднується з набряками на обличчі та гомілках, виявленими в аналізі сечі протеїнурією, гематурією, циліндрурією, які виникли після ангіни, дають можливість діагностувати гломерулонефрит. Тривалість хвороби близько року – це хронічний гломерулонефрит. Розповсюджені набряки та значна протеїнурія характерні для нефротичного синдрому, тобто це нефротична форма хронічного гломерулонефриту, а наявність гіпертензії – гіпертензивна стадія. Попередній діагноз: Хронічний гломерулонефрит, нефротична форма, гіпертензивна стадія. ХНН? Симптоматична гіпертензія. (в задачі замало даних для виявлення ниркової недостатності та її ступеня). | Поєднання артеріальної гіпертензії з набрковим синдромом та змінами в аналізі сечі (гематурія, протеїнурія та циліндрурія) визначають наявність гломерулонефриту, тривалість хвороби більше півроку свідчить про хронічний процес в клубочках. Нефротична форма хронічного гломерулонефриту виставлена на підставі вивлення масивної протеїнурії (більше 3,5 г/л); для такої форми хвороби характерні таrож зміни в аналізі крові, а саме гіпопротеїнемія, гіперхолестеролемія і гіперліпопротеїнемія, що необхідно визначити при додатковому обстеженні. Для виявлення ниркової недостатності та її ступеня слід провести додаткові обстеження. |
| 2. План додаткових досліджень: - загальний аналіз крові – для виявлення анемії (яка можлива при хронічному гломерулонефриті); ознак гострої фази запалення (лейкоцитоз, ШОЕ); - біохімічний аналіз крові: сечовина, креатинін та швидкість клубочкової фільтрації (для виявлення ниркової недостатності); вміст загального білка, холестерину та ліпопротеїнів (при нефротичному синдромі – гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія і гіперліпопротеїнемія), визначення вмісту кальцію та фосфору (при нирковій недостатності – гіпокальціємія і гіперфосфатемія); - аналіз сечі за Зимницьким (для визначення концентраційної здатності нирок); -пункційна біопсія нирок з мікроскопічним дослідженням біоптату (для визначення морфологічного варіанту гломерулонефриту); -УЗД нирок - для виключення інших хвороб нирок. | Нормохромна анемія при хронічному гломерулонефриті виникає на стадії ниркової недостатності (НН) внаслідок кількох причин, а саме: зниження апетиту і через це зменшення споживання їжі, порушення всмоктування поживних речовин (у т.ч. заліза), зменшення продукції еритропоетину, вплив токсичних речовин на кістковий мозок. Збільшення сечовини і креатиніну – прояв НН, вираженість збільшення цих показників дає можливість визначити ступінь ниркової недостатності. Швидкість клубочкової фільтрації ( кліренс ендогенного креатиніну) – ще один показник для виявлення і оцінки ступеня НН. Виведення білка при масивній протеїнурії призводить до зменшення його вмісту в крові (гіпопротеїнемії) і, внаслідок цього, зменшення онкотичного тиску плазми. Компенсаторною реакцією для нормалізації онкотичного тиску є збільшення синтезу ліпопротеїдів та холестеролу, що виявляється при нефротичному синдромі. Аналіз сечі за Зимницьким є простим методом виявлення порушення функції нирок: для НН характерні гіпоізостенурія, поліурія, ніктурія, а у важкій стадії приєднується олігурія. Пункційна біопсія нирок з мікроскопічним дослідженням біоптату дає можливість виявити морфологічний варіант хронічного гломерулонефриту (мезангіопроліферативний, мезангіокапілярний, мембранозний та інші), а це в свою чергу впливає на прогноз хвороби і на можливості лікування. УЗД нирок використовують для виявлення розмірів органа, товщини кіркового і мозкового шарів, ехогенності, що спостерігається при гломерулярних хворобах, а також виключити інші хвороби нирок (пієлонефрит, нирково-кам’яну хворобу, пухлину нирки ті інші). |
| 3. В аналізі сечі виявляються значна протеїнурія, виражена гематурія, циліндрурія – тобто зміни, характерні для гломерулонефриту. | Білок в загальному аналізі сечі у здорових людей не виявляється, а в добовій сечі білка в нормі – не більше 50 мг. Добова протеїнурія більше 50 і до 3,5 г – вважається помірною, більше 3,5 г – масивною. Ущільнений в канальцях нирок білок – циліндри. Якщо в сечі протеїнурія, то виникають умови для утворення циліндрів. Кількість еритроцитів в сечі у здорових – 1-2 на 3 поля зору (в камері Горяєва), до 10 в кожному полі зору – мікрогематурія. Якщо еритроцитів в кожному полі зору десятки і макроскопічно сеча набуває червоного кольору – це макрогематурія. Поєднання протеїнурії, гематурії та циліндрурії - це сечовий синдром, характерний для гломерулонефриту. |
| 4. Лікування залежить від морфологічного варіанту хронічного гломерулонефриту. Найчастіше зустрічається мезангіо-проліферативний тип. При цьому застосовують такі препарати: -кортикостероїди (преднізолон 60 мг на добу, через 4 тижні дозу поступово зменшують, підтримуюча доза 10 мг призначається ще впродовж 2 місяців); -антиагреганти (клопідогрель 75 мг 1 раз на добу); -симптоматичні засоби: гіпотензивні – інгібітори АПФ (лізиноприл 10 мг 1 раз на добу) і сечогінні - гіпотіазид (50 мг 1 раз на добу вранці). | Кортикостероїди мають потужну протизапальну дію, гальмують імунні процеси, протидіють розвитку сполучної тканини. Беручи до уваги, що в патогенезі хронічного гломерулонефриту вирішальна роль належить аутоімунному запаленню, призначення препаратів з цієї групи входить до стандартів лікування такої патології (особливо при наявності нефротичного синдрому). Антиагреганти впливають на функцію тромбоцитів (гальмують агрегацію останніх), тому протидіють реалізації окремих ланок запалення – виникненню мікротромбозів і мікронекрозів у мікросудинах клубочків нирок, що виникає в патогенезі гломерулонефриту. Застосування антиагрегантів покращує стан клубочків та сприяє підтриманню функції нирок. Серед гіпотензивних засобів при нирковій патології прийнято застосовувати препарати з групи інгібіторів ангіотензинперетворюючого фактора, які зменшують периферичний судинний опір, протидіють розвиткові гіпертрофії лівого шлуночка і виникненню гіпертензивного серця. Сечогінні засоби застосовуються у випадку розповсюджених набряків і належать до симптоматичних середників. |
| 5. Найчастіші ускладненя хронічного гломерулонефриту - хронічна ниркова недостатність і хронічна серцева недостатність (внаслідок артеріальної гіпертензії та розвитку гіпертензивного серця). | Хронічна ниркова недостатність. При загибелі частини нефронів, що відбувається при хронічному гломерулонефриті, у збережених нефронах розвиваються компенсаторні структурні та функціональні зміни. Виникає гіперфільтрація, внутрішньогломерулярна гіпертензія і гіпертрофія нефрона. Ці зміни викликані активацією внутрішньониркової ренін-ангіотензинової системи і залученням в процес факторів росту (зокрема трансформуючого фактора росту бета (TGF-бета). Спочатку зменшується функціональний резерв нирки – зменшення її здатності до зростання швидкості клубочкової фільтрації у відповідь на білкове навантаження. Подальша втрата функціонуючих нефронів (менше, ніж 30% збережених від загального числа) веде до порушення екзокринної та ендокринної функцій нирок: збільшується концентрація в крові азотистих метаболітів (сечовини, креатиніну), виникає та наростає затримка натрію. Хронічна серцева недостатність на грунті артеріальної гіпертензії призводить до розвитку гіпертрофії лівого шлуночка. Тривале підвищення тиску в кінці діастоли лівого шлуночка передається на передсердя, легеневі вени. Внаслідок цього збільшується капілярний тиск, виникає застій і трансудація рідини в малому колі. |