Внутримолекулярное дезаминирование

Все темы данного раздела:

РОЛЬ БЕЛКА В ПИТАНИИ. ПОКАЗАТЕЛИ КАЧЕСТВА ПИЩЕВОГО БЕЛКА
Роль белка в питании: основной источникАК, в первую очередь незаменимых. Богаты белками продукты животного происхож­дения: мясо, рыба, сыр. Продукты растительного происхождения соде

АЗОТИСТЫЙ БАЛАНС. ПРИНЦИПЫ НОРМИРОВАНИЯ БЕЛКА В ПИТАНИИ. БЕЛКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Азотистый баланс– разница между количеством азота, поступающего с пищей, и количеством выделяемого азота. Азот преимущественно поступает в организм в виде АК (95%), а выделяетс

Нормы белка в питании
· Для здорового взрослого человека минимальное количество белка в пище составляет 30-50 г/сут (при биологической ценности не ниже 70%). Оно поддерживает азотистое равновесие, но не обеспечивает сох

Белковая недостаточность
Продолжитель­ное безбелковое питание вызывает серьёзные нарушения обмена веществ и неизбежно заканчивается гибелью организма. Дефицит в пище даже одной незаменимой АК ведёт к неполно­му усвоению др

ПЕРЕВАРИВАНИЕ БЕЛКОВ В ЖКТ
Переваривание – процесс гидролиза веществ до их ассимилируемых форм. Всасывание – процесс поступления веществ из просвета ЖКТ в кровеносное русло.

ПЕРЕВАРИВАНИЕ БЕЛКОВ В ЖЕЛУДКЕ
Желудок выполняет несколько функций: защитную (обезвреживание пищи: HCl, лизоцим), переваривание (механическая и химическая обработка пищи: HCl, ферменты), всасывание, эндокринную (образование гаст

Состав желудочного сока
Неорганические вещества Кол-во Органические вещества Кол-во Свободная НС1 20 ммоль/л, 0,4-0,5%

Механизм образования соляной кислоты
Согласно карбоангидразной теории, источником Н+ для HCl является Н2СО3, которая об­разуется в обкладочных клетках желудка из СО2 и Н2О под дей

Ферменты желудка
Пепсиноген неактивный фермент, синтезируется в главных клетках, состоит из одной поли­пептидной цепи с молекулярной массой 40 кД. В просвете желудка под действием НС1

Определение кислотности желудочного сока
Кислотность желудочного сока выражается в титрационных единицах (Т.Е.), определяется количеством мл 0,1Н раствора NaOH, пошедшего на титрование 100 мл желудочного сока. Титрование проводят в присут

ПЕРЕВАРИВАНИЕ БЕЛКОВ В КИШЕЧНИКЕ
Функции тонкой и толстой кишок: 1). завершение переваривания всех компонентов пищи; 2). всасывание образовавшихся соединений; 3). удаление непереваренных продуктов (формирование каловых масс и их э

Панкреатический сок
Для пищеварения в поджелудочной железе синтезируется сложный по составу сок, который представляет собой бесцветную опалесцирующую жидкость с величиной рН=7,5-8,8. В сутки выделяется 1,5-2,5 литра с

Специфичность действия протеаз
Трипсин преимущественно гидролизует пеп­тидные связи, образованные карбоксильными группами аргинина и лизина. Химотрипсины наиболее активны в отно

Кишечный сок
Кишечный сок является продуктом деятельности всей слизистой оболочки кишечника и представляет собой неоднородную вязкую жидкость, с величиной рН=7,2-8,6 (с усилением секреции рН повышается). За сут

Защита клеток от действия протеаз
Клетки поджелудочной железы защищены от действия пищеварительных ферментов тем, что: · эти ферменты образуются в клетках поджелудочной железы в неактивной формеи активируются только после

РЕГУЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОЙ СЕКРЕЦИИ
Натощак секретируется незначительное количество желудочного сока. Регуляция секреции желудочного сока осуществляется в 3 фазы: 1. Мозговая (сложнорефлекторная)

Регуляция поджелудочной секреции
Регуляция секреции поджелудочного сока осуществляется в 3 фазы: 1. Мозговая (сложнорефлекторная) фаза. Осуществляется через комплекс условных и безусловных рефлексов. Вид, запах и в

Регуляция кишечной секреции
Регуляция деятельности желез тонкой кишки осуществляется местными нервно-рефлекторными механизмами, а также гуморальными влияниями и ингредиентами химуса. Механическое раздражение слизистой оболочк

ВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ В КИШЕЧНИКЕ
Вса­сывание L-аминокислот (но не D) — активный процесс, в результате которого аминокислоты переносятся через кишечную стенку от слизистой её поверхности в кровь. Известно пять специфически

Глутамильный цикл.
γ-глутамильный цикл переносит некоторые нейтральные аминокислоты (фенилаланин, лейцин) и аминокислоты с катион­ными радикалами (лизин) в кишечнике, почках и, по-ви­димому, мозге. В эт

НАРУШЕНИЕ ПЕРЕВАРИВАНИЯ БЕЛКОВ И ТРАНСПОРТА АМИНОКИСЛОТ
Не­переносимость белков пищи (например, моло­ка и яиц) у взрослых людей. В норме у взрослых людей из кишечника кровь попадают только лишенные анти­генных свойств аминокислоты.

ГНИЕНИЕ
Гниение– (putrefacio) процесс расщепления азотсодержащих, главным образом белковых веществ, в результате жизнедеятельности микроорганизмов. В аэробных условиях белковые мо

ЛЕКЦИЯ № 18
Тема: Белки II. Общие пути обмена аминокислот. Биосинтез мочевины. Факультеты: лечебно-профилактический, медико-профилактический, педиатрический. 2 курс.

Физико-химические свойства аминокислот
АК белые кристаллические вещества, хорошо растворимые в воде. Имеют высокую температуру плавления, в твердом состоянии находятся в виде внутренней соли. Многие сладкие на вкус (гли). АК ам

И ЕГО ИСПОЛЬЗОВАНИЕ В ОРГАНИЗМЕ
Большая часть аминокислот организма человека, примерно 15кг, входит в состав белков. Фонд свободных АК организма составляет примерно 35г. Источниками АК в организме являются белки пищи, бе

ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ (ПЕРЕАМИНИРОВАНИЕ) АМИНОКИСЛОТ
Трансаминирование — реакция переноса α-аминогруппы с АК на α-кетокислоту, в результате чего образуются новая α-кетокислота и новая АК. Процесс трансаминирования легко обратим, при не

Механизм переаминирования
Вначале, АК передает свою аминогруппу на пиродоксальфосфат. АК при этом превращ

Органоспецифичные аминотрансферазы АЛТ и АСТ
Чаще всего в трансаминировании участвуют АК и кетокислоты, которых много в организме — глу, ала, асп, α-КГ, ПВК и ЩУК. Основным донором аминогруппы служит глу, а кетогруппы - α-КГ.

Прямое дезаминирование АК
Прямое дезаминирование - это дезаминирование, которое происходит в 1 стадию с участием одного фермента. Прямому дезаминированию повергаются глу, гис, сер, тре, цис.

Непрямое дезаминирование в печени
Непрямое дезаминирование АК происходит при участии 2 ферментов: аминотрансферазы и глу-ДГ. Аминогруппы АК в результате трансаминирования переносятся на α-КГ с образованием глутамата, который з

Непрямое дезаминирование в мышцах (и нервной ткани)
В мышечной ткани активность глу-ДГ низка, поэтому при интенсивной физической нагрузке функционирует ещё один путь непрямого дезаминирования с участием цикла ИМФ-АМФ.

Пути обмена безазотистого остатка аминокислот
За сутки у человека распадаются примерно 100г АК. Катаболизм всех АК сводится к образованию шести веществ, вступающих в общий путь катаболизма: ПВК, ацетил-КоА, α-кетоглутарат, сукцинил-КоА, ф

Токсичность аммиака
Аммиак — токсичное соединение. Даже небольшое повышение его концентрации оказывает неблагоприятное действие на организм, и, прежде всего на ЦНС. Механизм токсического действия амми

Обмен глутамата
В мозге и некоторых других органах может протекать восстановительное аминирование α-кетоглутарата под действием глутаматдегидрогеназы, катализирующей обратимую реакцию.

Обмен глутамина
Основной реакцией связывания аммиака, протекающей во всех тканях организма (основные поставщики мышцы, мозг и печень), является синтез глутамина под действием глутаминсинтетазы:

Обмен аланина
Из мышц и кишечника избыток аминого азота выводится преимущественно в виде аланина. В кишечнике:

ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ
Большая часть свободного аммиака, а также аминного азота в составе АК (в основном глутамин, аланин) поступают в печень, где из них синтезируется нетоксичное и хорошо растворимое в воде соединение —

Реакции орнитинового цикла
Предварительно в митохондриях под действием карбамоилфосфатсинтетазы I с затратой 2 АТФ аммиак связывается с СО2 с образованием карбамоилфосфата:

Регенерация аспартата из фумарата
Фумарат, образующийся в орнитиновом цикле, в цитозоле превращается в ЩУК, который переаминируется с аланином или глутаматом с образованием аспартата. Аланин поступает главным образом из мышц и клет

Энергетический баланс орнитинового цикла
На синтез 1 мочевины расходуются 4 макроэргических связи 3 АТФ. Дополнительные затраты энергии связаны с трансмембранным переносом веществ и экскрецией мочевины. Энергозатраты при этом частично ком

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ
Нарушение реакций обезвреживания аммиака может вызвать повышение содержания аммиака в крови — гипераммониемию, что оказывает токсическое действие на организм. Причи

Наследственные нарушения орнитинового цикла и их основные проявления
Заболева­ние Дефект фермента Тип наследова­ния Клинические проявления Метаболиты кровь

ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ И ИХ ПРОИЗВОДНЫХ
Некоторые АК и их производные могут подвергаться декарбоксилированию – отщеплению α-карбоксильной группы. У млекопитающих декарбоксилируются: три, тир, вал, гис, глу, цис, арг, орнитин, SAM, Д

Гистамин
Гистамин образуется в тучных клетках. Секретируется в кровь при повреждении ткани, развитии иммунных и аллергических реакций.

ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА
Значительную роль в обмене ряда АК, синтезе некоторых сложных липидов, нейромедиаторов, гормонов и ряда других веществ играют производные фолиевой кислоты. Фолиевая кислота

Образование одноуглеродных фрагментов, их взаимопревращения
ТГФК принимает от АК одноуглеродные фрагменты: серин и глицин дают метиленовый фрагмент (-СН2-), гистидин – формимино- и формильный фрагменты. В составе ТГФК одноуглеродные фраг

Недостаточность фолиевой кислоты
Гиповитаминоз фолиевой кислоты возникает редко, его вызывает ис­пользование сульфаниламидных препаратов. Сульфаниламиды — структурные аналоги парааминобензойной кислоты, они ингибируют синтез фолие

ОБМЕН СЕРИНА И ГЛИЦИНА
Серин и глицин - заменимые аминокислоты. Синтез серина:

Наследственные нарушения обмена глицина
Известно несколько заболеваний, связанных с нарушениями обмена глицина. В их основе лежит недостаточность ферментов или дефект системы транспорта этой АК. Гиперглицинемия

ЦИСТЕИН
Цистеин – серосодержащая условнозаменимая АК. Синтезируется из незаменимого метионина и заменимого серина. Нарушение синтеза цистеина возникает при гиповитаминозе фоли

ФЕНИЛАЛАНИН
Фенилаланин — незаменимая АК, которая содержится в достаточных количествах в пищевых продуктах. Фенилаланин идет в основном на синтез белков и тирозина.

Фенилкетонурия
В печени здоровых людей небольшая часть фенилаланина (10%) превращается в фениллактат и фенилацетилглутамин. При дефекте фенилаланингидроксилазы этот путь катаболизма фенила

Обмен тирозина в надпочечниках и нервной ткани
В мозговом веществе надпочечников и нервной ткани тирозин метаболизирует по катехоламиновому пути с образованием дофамина, норадреналина и адреналина (только в надпочечниках

Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона развивается при снижении активности тирозинмонооксигеназы и ДОФА-декарбоксилазы, что приводит к недостаточности дофамина в чёрной субстанции мозга. Это одно

Обмен тирозина в меланоцитах
В пигментных клетках (меланоцитах) обмен тирозин идет по меланиновому пути. Из тирозина синтезируются пигменты — меланины 2 типов: эумеланины и феомеланины. Эумел

Катаболизм тирозина в печени
Катаболизм тирозина происходит в печени по гомогентизиновому пути (схема).

Тирозинемии
Некоторые нарушения катаболизма тирозина в печени приводят к тирозинемии и тирозинурии. Различают 3 типа тирозинемии. 1.Тирозинемия типа 1 (тирозиноз). Причиной заболе

Использование глутамата
1. Используется в синтезе белков, липидов, углеводов; 2. Ведущая роль в интеграции азотистого обмена. Обеспечивает реакции переаминирования АК: глутамат универсальный донор аминогруппы для