Гипопродукции ЭПприводит к развитию анемии.
Причины:
1) хронические заболевания почек (ХПН), что сопровождается:
- уменьшением числа ЭП-продуцирующих клеток,
- повышением порога чувствительности кислородного сенсора,
- снижением экскреторной функции почек.
2) бактериальная инфекция, что сопровождается:
- продукцией активированными макрофагами провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО).
Гиперпродукция ЭПсопровождается развитием эритроцитозов.
Причина:почечноклеточная карцинома.
Виды эритропоэза:
· 
Нормальный,
· Терминальный, - физиологические варианты,
· Неэффективный,
· Мегалобластический - патологический вариант неэффективного эритропоэза (в норме – только в эмбриогенезе).
При нормальном эритропоэзе клетка проходит все стадии развития, при этом количество клеток от деления к делению увеличивается (из 1 эритробласта образуется 16 эритроцитов). В норме составляет 80-85% от общего эритропоэза.
При терминальном эритропоэзеклетка проделывает минимальное количество делений (обычно одно). В результате образуется 2 эритроцита. В норме составляет 5% от общего эритропоэза.
При неэффективном эритропоэзе молодые клетки гибнут на ранних стадиях их развития, вообще не давая потомства. В норме составляет 10-15% от общего эритропоэза.
Терминальный и неэффективный эритропоэз – это функциональный резерв общего эритропоэза, который мобилизируется в случае экстренной необходимости (например, при гиперплазиях КМ).
Мегалобластический эритропоэзразвивается в условиях дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты Þ возникает «тетрафолатный блок», снижается образование фолатов, необходимых для синтеза пуринов и пиримидинов и, как следствие, замедляются процессы синтеза ДНК и деления клеток. В результате образуются структурно и функционально неполноценные крупные клетки с высоким содержанием Нв - мегалоциты, которые быстро погибают (в 3-4 раза быстрее, чем нормальные эритроциты).
Биологические особенности зрелых эритроцитов:
· Форма двояковогнутого диска диаметром 7-8 мкм,
· Отсутствие цитоплазматических органелл,
· Неспособность к синтезу белков и липидов, окислительному фосфорилированию и поддержанию реакций ЦТК. Основной путь обмена энергии в эритроцитах – анаэробный гликолиз.
· Функции:
v транспортная (основная): транспорт кислорода (посредством ферроНв, содержащего Fe2+), СО2 (посредством карбоангидразы) и токсинов,
v регуляторная:
- регуляция кислотно-щелочного равновесия (эритроциты выполняют роль буфера),
- участие в водно-солевом обмене: в водном обмене - путем набухания в венозной крови и отдачи воды в артериальной крови; в солевом обмене – за счет того, что мембрана эритроцитов проницаема для анионов и не проницаема для катионов.
· Средняя продолжительность жизни – 120 дней.
Причины разрушения эритроцитов – антигенная модификация мембраны.
Пути разрушения эритроцитов:
1. Внутриклеточный гемолиз – фагоцитоз «маркированных» IgG эритроцитов в селезенке и печени.
Причины патологического внутриклеточного гемолиза:
- Наследственная неполноценность мембраны (мембранопатия),
- Нарушение синтеза Нв и ферментов (гемоглобинопатия, энзимопатия),
- АВО- или Rh-несовместимость между матерью и плодом, при гемотрансфузиях.
2. Внутрисосудистый гемолиз – комплемент-зависимый лизис «маркированных» IgМ эритроцитов в кровотоке.
Причины патологического внутрисосудистого гемолиза: токсические, радиационные, инфекционные и аутоиммунные повреждения мембраны.
В условиях патологии в периферической крови могут обнаруживаться патологические(регенеративные и дегенеративные)формы эритроцитов,которые не встречаются в норме (более подробно – на практике).
· Регенеративные формы – незрелые формы клеток.
· Дегенеративные формы – патологически измененные зрелые клетки.
Определение патологических форм эритроцитов необходимо для более полной и объективной характеристики анемий, их дифференциальной диагностики и установления глубины поражения кроветворной ткани.