Врожденные пороки центральной нервной системы

ВрожденныепорокиЦНСпо частоте занимают первое место среди
других пороков, встречаются в 30 % случаев среди пороков развития, обнару-
живаемых у детей (Г. И. Лазюк).

Этиология и патогенез.Из экзогенных факторов точно установлено значе-
ние вируса краснухи, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки,
полиомиелита и других, лекарственных препаратов (хинин, цитостатические
средства), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют
генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков
они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием
повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая
ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении
в начале закладки нервной трубки (3 —4-я неделя внутриутробной жизни).

Патологическая анатомия.К основным наиболее тяжелым видам вро-
жденных пороков ЦНС относятся следующие. Анэнцефалия — агенезия
головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда
и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте го-
ловного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в ко-
торой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия со-
четается с акранией — отсутствием костей свода черепа, покрывающих их
мягких тканей и кожи. Ми кро цеф ал и я — гипоплазия головного мозга,
уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением
объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные
степени тяжести этого порока. Микрогирия — увеличение числа мозговых
извилин наряду с уменьшением их величины. Порэнцефалия — появление
кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми же-
лудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует
отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликво-
ра и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга. Вро-
жденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудоч-
ках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных
пространствах (наружная гидроцефалия) (рис. 374); сопровождается увели-
чением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым — лицо ка-
жется маленьким, лоб нависшим. Наблюдается расхождение и истончение ко-
стей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного

Рис. 374. Гидроцефалия
(по А. В. Цинзерлингу).

мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора
вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга
(так называемого сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых от-
верстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия. Циклопия — редкий
порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, распо-
ложенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обо-
нятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом
мифического чудовища — циклопа. Грыжи головного и спинного мозга пред-
ставляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты
костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного моз-
га: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и лик-
вора грыжа носит название менингоцеле, оболочек и вещества мозга —
менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков — э н-
цефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга,
связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называют-
ся spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от со-
держимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле,
менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахисхиз — полный дефект за-
дней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых обо-
лочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней
стенке канала, выпячивания нет.

Прогнозпри врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из
них несовместимо с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только
в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети погибают часто
от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые
и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гной-
ного менингита и менингоэнцефалита.