1. Агенезия почки (син.: арения) – полное отсутствие почки. Может быть одно- и двусторонней. В 93.1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра. Почечные артерии отсутствуют или гипоплазированы. При одностороннем процессе вторая почка может быть гипоплазирована, эктопирована, удвоена или нормально развита. Характерно наличие множественных сочетанных аномалий. Двусторонняя агенезия почек сопровождается типичными аномалиями лица: приплюснутый нос, гипертелоризм, эпикант, узкие глазные щели, борозда под нижними веками, микрогнатия и мягкие, большие, деформированные, низко расположенные ушные раковины (лицо Поттер). 40% детей рождаются недоношенными, большинство погибают в первые часы жизни. Могут встречаться следующие пороки развития: двусторонняя гипоплазия легких; аномалии гениталий (отсутствие семявыносящих канальцев и семенных пузырьков; отсутствие матки и верхней части влагалища); атрезия ануса, сигмовидной и прямой кишки, пищевода и двенадцатиперстной кишки; единственная пупочная артерия; деформации нижней части туловища и нижних конечностей. Типичное лицо, гипоплазия легких и аномалии конечностей развиваются вследствие характерного для данного синдрома маловодия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.
2. Гипоплазия почки – редукция массы почки более чем на 1/2 при одностороннем поражении и на 1/3 – при двустороннем, уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (при норме 8-10). Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, аномалиями сердца и нервной системы, аноректальными пороками.
3. Почка апластическая (син.: аплазия почки) – наличие (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки. Почечная ткань полностью отсутствует, нет почечных сосудов, мочеточников. В почечном ложе отмечается скопление жировой ткани. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник. Частота односторонней аплазии – 1 : 610.
4. Почка добавочная (син.: почка третья) – дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосудистой системами. Обычно она меньше и расположена ниже нормальной (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового симфиза). Развивается вследствие расщепления нефрогенной бластемы или возникает из ткани отдельной метанефротической бластемы.
5. Почка удвоенная (син.: почка раздвоенная) – разделение почки, реже обеих почек, тонкой прослойкой соединительной ткани на две части. Возникновение связано с одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единственного мочеточникового ростка. Удвоенная почка значительно длиннее нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Имеет массу на 20-25% больше, чем нормальная почка. Верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Может быть одно- (чаще) или двусторонней. Различают 2 формы: А) в сочетании с удвоением мочеточника, Б) без удвоения мочеточника. При сочетании с деформацией пальцев в виде барабанных палочек диагностируется синдром Аллемана.
|