Особенности ГБН при АВО-несовместимости

Особенности ГБН при АВО-несовместимости. Наиболее часто ГБН при АВО-несовместимости развивается при 0I группе крови матери и АП или В1П крови ребенка. Может развиваться заболевание и при других сочетаниях антигенной несовместимости крови матери и ребенка, аналогично как и при трансфузии крови донором является плод, реципиентом мать. Принято считать, что ГБН при АВО-несовместимости протекает более легко, чем при резус-конфликте. До настоящего времени при ГБН, обусловленной АВО-несовместимостью, не описаны случаи отечной формы болезни.

Гетероспецифическая беременность наблюдается от 25 до 47 А. В. Владыкин, А. А. Беляев, ГБН развивается в 1 случае на 45 несовместимых по группе крови и 1 на 20 - 25 при резус-несовместимых беременностях.

По мнению А. С. Волковой, при гетероcпецифической беременности по системам АВО существуют предохранительные механизмы хорион содержит антиген матери, а амнион антигены крови плода, поэтому плацента и амниотические оболочки препятствуют проникновению иммунных и естественных антител к плоду. Другим предохранительным механизмом от воздействия альфа- и бета-агглютининов является недостаточное развитие к моменту родов А- или В-рецепторов на эритроцитах ребенка.

Поэтому эритроциты не так легко агглютинируются и разрушаются поступившими антителами. Подтверждением этого является в большинстве случаев отрицательная прямая реакция Кумбса в первые дни жизни. С созреванием этих механизмов наступает быстрое взаимодействие антиген-антитело со зрелыми эритроцитами, и реакция Кумбса становится положительной Fisaher, наступает усиленный гемолиз, развивается желтуха. Выраженность ее и степень тяжести болезни определяются количеством зрелых эритроцитов, степенью их гемолиза и глюкуронилсвязывающей и выделительной способностями печени.

Поэтому вполне объяснимо более позднее проявление желтухи у детей при АВО-несовместимости. Хотя при ГБН, связанной с АВО-несовместимостью, имеется тот же механизм иммунизации, что и при резус-несовместимости, однако наличие естественных агглютининов альфа и бета способствует развитию гемолитической болезни без предварительной сенсибилизации, т. е. у первобере-менных. Причем ГБН при АВО-несовместимости, в отличие от резус-несовместимости, более часто бывает у первобеременных.

Титр агглютининов альфа- или бета при изоиммунизации может достигать очень высоких Цифр 1512 12048 в норме у взрослых титр альфа 132 1128, бета 116-164. Клинически основным симптомом является желтуха, проявляющаяся на 1-е или в начале 2-х суток, с характерным медным оттенком при среднетяжелых и тяжелых формах болезни, высоким гемоглобином, отсутствием эритробластемии, высоким ретикулоцитозом, наличием сфероцитов, сниженной осмотической стойкостью, оседанием эритроцитов в поливинилпирролидоновой среде в норме 5 мм в первые 10 мин, увеличиваясь на 5 мм через каждые 5 мин до 90 мм и более в первые 10 мин. СОЭ прямо пропорциональна тяжести болезни Lewis, Clark. По мнению авто-ров, эта реакция является специфической для гемолитической болезни вызванной групповой несовместимостью.

Специфичным тестом является также АВ-гамма-глобулин-нейтрализующий тест или АВ-гамма-тест, который ставится по типу реакции Кумбса Fisher.

Диагностика. Ранняя диагностика и своевременная терапия ГБН имеют большое практическое значение. Дети, перенесшие эту болезнь и не получившие своевременно эффективного лечения, впоследствии отстают в физическом и нервно-психическом развитии. В настоящее время разработаны методы антенатальной диагностики гемолитической болезни плода указываются акушерский анамнез, количество беременностей, родов, исходы предыдущих беременностей и развитие детей, гемотрансфузии, титр антител в крови и околоплодных резус-принадлежность плода.

Наиболее ценным в диагностике оказался метод определения билирубина в околоплодных водах по оптической плотности с помощью спектрофотометра. Плотность околоплодных вод в норме к 32 38-й неделям беременности ниже 0,15 относительных ед, при легкой форме ГБН 0,15 0,22 ел, при средней тяжести 0,23 0,34 ед, при тяжелой форме 0,7 относительных ед, больше 0,7 ед универсальный отек наступает гибель плода. При рождении ребенка необходимо учитывать акушерские данные, гемоглобин пуповинной и периферической крови, билирубин в пуповинной крови и в последующем его почасовой прирост, резус-принадлежность ребенка, группы крови, выраженность иммунологической реакции Кумбса, ранние клинические симптомы ГБН отечность подкожной клетчатки увеличения печени и селезенки, степень недоношенности и функциональной незрелости, время появления желтухи.

Необходимо учитывать и осложни ния в родах асфиксию и родовые травмы, исследование периферической крови.

Снижение содержания эритроцитов, наличие большого числа юных клеток красного ряда крови эритробластов, нормобластов и ретикулоцитов являются свидетельством гемолитической болезни новорожденных. Лечение. Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии. Различают лечение консервативное и оперативное. К основным методам консервативного лечения относятся инфузионная терапия препараты, снижающие темпы гемолиза альфа-токоферол, А ТФ, глюкоза ускоряющие метаболизм и выведение билирубина фенобарбитал уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника карболен, агар-агар, холестирамин фототерапия, основанная на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи с образованием нетоксических продуктов. Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды.

На глаза ребенка надевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой.

Для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства сульфат магния и аллохол. К оперативному лечению относится заменное переливание крови ЗПК и гемосорбция, ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. Для него обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка из расчета 150 млкг. За время операции заменяется около 70 крови больного. При выраженной анемии применяют эрит-роцитарную массу. В случае АВО-несовместимости для ЗПК используют 0 I группу крови или эритроцитарную массу 0 I группы, а также сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка.

При необходимости заменное переливание крови повторяют. Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое из желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки или в кувез и следят за температурой и основными жизненными функциями.

После операции дети подлежат интенсивному наблюдению. В случае желтушных форм ГБН могут использоваться гемосорбция и плазмаферез удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент. В первые 3 5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочно-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.