КОМИ ФИЛИАЛ КИРОВСКОЙ ГОСУДАРСТВЕННОЙ МЕДИИНСКОЙ АКАДЕМИИ КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ 2 ЗАВ. КАФЕДРОЙ профессор, д.м.н. Баженов А.Н. ПРЕПОДАВАТЕЛЬ доцент, к.м.н. Пенина Г. О. РЕФЕРАТ СИРИНГОМИЕЛИЯ Выполнил студент 404 гр Сурин М.В. Сыктывкар, 2006 СодержаниеСтраницаВведение3Глава 1. Этиология и патогенез.Патоморфология1. Этиология и патогенез2. Патоморфология4Глава 2. Клиника1. Типичные клинические симптомы2. Бульбарная или сирингобульбарная форма3. Пояснично-крестцовая форма12Глава 3. Течение заболевания. Лечение1. Диагностика2. Лечение14Список использованной литературы15Введение Сирингомиелией называется хроническое заболевание нервной системы, сущность которого заключается в разрастании глии и образовании полостей в сером веществе спинного мозга.
Название происходит от греч. syrings полость, тростник myelon спинной мозг. Заболевание начинается разрастанием глии и образованием глиальных узлов глиоз в сером веществе спинного мозга с последующим образованием полостей на их месте. При переходе процесса на ствол мозга имеет место сирингобульбия.
Глава 1. Этиология и патогенез. Патоморфология 1. Этиология и патогенез. Этиология сирингомиелии до конца еще не выяснена. Считают, что важную роль в развитии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медуллярной трубки и неправильном формировании его шва дизрафия, что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием status dysraphicus.
Последнее проявляется врожденными аномалиями развития скелета кифозы, сколиозы, кифосколиозы, грудь с воронкообразным вдавлением, косолапость, плоская стопа, врожденные контрактуры суставов, уродства конечностей эктомелия, амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др Опыт показывает, что у больных сирингомиелией не всегда обнаруживаются признаки дизрафического состояния.
И наоборот, у больных с дизрафическим состоянием не всегда имеет место развитие глиоматозного процесса. Поэтому status dysraphicus еще не является сирингомиелией, а лишь конституциональной аномалией, на фоне которой может развиться сирингомиелия при условии бурного развития глиозной ткани.
Причина такого роста последней не выяснена. По-видимому, у этих больных имеется какое-то предрасположение к развитию глиоза. Дизрафия является только конституциональной анатомической основой сирингомиелии, в развитии которой играют роль эндогенные и экзогенные моменты. К экзогенным факторам следует отнести в первую очередь травму, в том числе внутриматочную и родовую, а также интоксикации, к эндогенным наследственное предрасположение. Все это имеет важное значение в развитии аномалий, в том числе дизрафии в раннем периоде эмбриогенеза.
Не исключено, что сама дизрафия является пороком развития, который способствует возникновению не только дизрафического состояния, но и глиоматоза. 2. Патоморфология. Процесс чаще всего локализуется в нижнешейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга. В области пораженного участка в первую очередь обнаруживаются изменения мозгового вещества, но в некоторых случаях могут определяться спаечные явления со стороны оболочек в очаге поражения.
Такой участок ткани имеет несколько измененный цвет, наощупь плотную консистенцию при наличии глиозного узла и мягкую при наличии полостей. Обычно процесс начинается в центральных отделах спинного мозга, где обнаруживаются очаги, состоящие из глиозных разрастании. В середине такого очага определяется полость, наполненная жидкостью, которая бывает разной формы, нередко щелевидной, и чаще локализуется в области задних рогов. Полость может распространяться от шейного утолщения вверх в продолговатый мозг и вниз в грудной и даже пояснично-крестцовые отделы.
Она иногда вширь захватывает боковые, реже передние рога и соединяется с центральным каналом, в длину распространяясь на несколько сегментов. В продолговатом мозге также обнаруживаются глиозные разрастания и полости, которые нередко достигают моста. Иногда в спинном и продолговатом мозге обнаруживают очаги глиозной ткани без полостей они имеют плотную консистенцию. Микроскопически в некоторых случаях определяется расширение центрального канала, переходящее в полость значительных размеров гидромиелия, которая окружена глиозными разрастаниями.
Бывают изолированные полости, которые не сообщаются с центральным каналом. Кроме полостей и щелей в отдельных случаях обнаруживаются очаги опухолевидного разрастания глии, в первую очередь в области центрального канала и задних рогов, что по длиннику спинного мозга имеет форму стержня глиоматозная сирингомиелия. Но существуют разновидности глиоматоза в связи с этапами перехода его в полости.
Глиоматозные очаги бывают разные, так как в одних случаях в них преобладают молодые глиальные элементы, в других новообразованные глиозные волокна. Насыщенность глиальными элементами такой глиоматозной ткани бывает разная, при этом встречаются глиальные клетки различной величины, формы и зрелости. В глиоматозном очаге обнаруживается пролиферация соединительной ткани, которая пронизывает глиозный штифт или окаймляет центральный канал или полости. В поздних стадиях заболевания вокруг глиозного штифта или полостей атрофируются и гибнут не только нервные клетки задних, боковых, реже передних рогов, но и дегенерируют нервные волокна задних и боковых канатиков Глава 2. Клиника 1.
Наряду с этим обнаруживаются изменения в рефлекторной сфере. При типичной локализации процесса в шейном утолщении в начале заболева... Бывают случаи, когда атрофия мышц начинается от лопатки, реже мышц тул... Дистрофический процесс при артропатиях чаще протекает по гипертрофичес... Красный стойкий разлитой или возвышенный дермографизм, который наблюда...
По мере прогрессирования болезни нарастают явления бульбарного паралич... Бульбарная или сирингобульбарная форма. Начальное развитие процесса в ... В таких случаях к указанным выше симптомам присоединяются диссоциирова... 2.3. .
Пояснично-крестцовая форма. Течение заболевания. Лечение Заболевание начинается в молодом возрасте незаметно, развивает... Но может быть и быстрое течение заболевания с переходом процесса на пр... 3.1.
Таким дополнительным методом являются рентгенография и исследование сп... В спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация. Лечение. В таких случаях после рентгенотерапии уменьшается выраженность расстро... Терапевтическое действие радиоактивного фосфора и радиоактивного йода ...
Список использованной литературы 1. Завалишин И.А. К диагностике сирингомиелий, Клин. мед т. 52, 9, с. 106, 1974 2. httpwww.myrobalan.com15456.htm 3. httpwww.med-lib.rubooksnervbol113.shtml 4. httpwww.bolnichka.ruspecp737.html.