Может быть наследственным и приобретенным. Одним из ранних признаков наследственной формы болезни является медленное заживление пупочной ранки и кровоточивость из нее. Приобретенный дефицит фактора наблюдается у 1/3 гематологических и онкологических больных, при всех формах лейкоза, особенно острых, при паренхиматозных заболеваниях печени, сепсисе, уремии, ДВС-синдроме, острой асфиксии.
Лабораторно: изменений в коагулограмме не отмечается. Первичный гемостаз не нарушен. Необходимо целенаправленно исследовать активность фибриназы.