1. Распространенность. Медуллобластома по частоте занимает второе место среди опухолей мозга у детей. Она возникает преимущественно в возрасте от 2 до 10 лет, но примерно в 30% случаев — в подростковом и юношеском возрасте.
2. Клиническая картина. Медуллобластома развивается из эмбриональных нейроэктодермальных клеток мозжечка. Чаще всего она располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и четвертый желудочек, и начальные проявления обусловлены несообщающейся гидроцефалией и повышением ВЧД. Однако у детей старше 6 лет медуллобластома нередко локализуется в полушариях мозжечка, в связи с чем появляются мозжечковые расстройства (абазия, астазия, атаксия).
3. Рост и метастазирование. Медуллобластома, развивающаяся из червя мозжечка, часто обтурирует полость четвертого желудочка и инфильтрирует ствол мозга. Опухоль может также распространяться по поверхности мозжечка в виде бляшек. В 25% случаев к моменту выявления обнаруживается инфильтрация мозговых оболочек и метастатическое распространение медуллобластомы по ликворопроводящим путям (в спинной мозг, в основание или полушария мозга).
4. Хирургическое лечение. Вследствие неблагоприятной локализации, инвазивного роста и склонности к метастазированию полностью удалить опухоль обычно невозможно. Тем не менее операцию проводят всем больным для того, чтобы установить точный гистологический диагноз, максимально удалить опухолевую ткань и восстановить проходимость ликворопроводящих путей. Иногда необходимо шунтирование.
5. Лучевая терапия. В отличие от большинства других опухолей мозга медуллобластома очень чувствительна к облучению. Ввиду склонности медуллобластомы к метастазированию по ликворопроводящим путям проводят краниоспинальное облучение. В последнее время применяют максимальные переносимые дозы облучения: 50—60 Гр на область опухоли и 36 Гр на головной и спинной мозг. У детей до 3 лет дозы ниже.
6. Прогноз. При локализованных поражениях 5-летний безрецидивный период после обширной резекции опухоли и краниоспинального облучения наблюдается у 60% больных. Считается, что в большей части таких случаев достигнуто полное излечение. Более 80% больных, длительно живущих после лечения, ведут нормальный образ жизни и не имеют тяжелых неврологических нарушений. Если же имеется опухолевая диссеминация, то 5-летняя выживаемость после краниоспинального облучения составляет менее 40%.
7. Химиотерапия. В связи с быстрым ростом и иными биологическими особенностями медуллобластома чувствительна к химиотерапии. Сочетание облучения с химиотерапией винкристином, ломустином, циклофосфамидом, прокарбазином, хлорметином или цисплатином может существенно улучшить прогноз у больных с диссеминированной формой заболевания. Проводятся кооперированные исследования для выработки показаний и оптимальных схем химиотерапии, в частности у больных с рецидивом опухоли.
8. Нарушения интеллектапосле краниоспинального облучения могут быть достаточно выраженными, особенно у детей младшего возраста. Адъювантная химиотерапия позволяет снизить дозу облучения, уменьшая тем самым риск этого осложнения.