Опухоли

Глава 11. Опухоли

Г. Д. Вейс

I. Общие сведения

А. Классификация наиболее часто встречающихся опухолей ЦНС и их преимущественная локализация представлены на рис. 11.1.

Б. Распространенность опухолей ЦНС достаточно велика. Ежегодно они обнаруживаются у 35 000 взрослых американцев. У детей первичные опухоли ЦНС по распространенности занимают второе место среди других онкологических заболеваний. Каждый год в США от первичных злокачественных опухолей ЦНС умирают примерно 8500 человек, еще чаще смерть наступает от метастазов в головной мозг.

В.Известны генетические синдромы, для которых характерны опухоли ЦНС:

1. Нейрофиброматоз(шванномы спинномозговых и преддверно-улиткового нервов, менингиомы и глиомы).

2. Туберозный склероз(астроцитомы).

3. Болезнь Гиппеля—Линдау (гемангиобластомы).

Г. Основные проявления. Для опухолей головного мозга характерна подостро развивающаяся и прогрессирующая неврологическая симптоматика. Клиническая картина зависит от размера, локализации, темпа роста опухоли и выраженности перифокального отека. Основные проявления опухолевых поражений спинного мозга — см. гл. 11, п. VI.А.1.

1. Повышение ВЧДсопутствует большинству опухолей головного мозга; оно проявляется головной болью, иногда с тошнотой и рвотой. Головная боль может быть легкой, часто она бывает двусторонней или диффузной и не позволяет предположить локализацию опухоли. Утренние головные боли, считающиеся характерными для повышения ВЧД, наблюдаются редко. Признаком опухоли головного мозга может быть рецидивирующая головная боль, впервые возникающая у взрослого.

2. Очаговые неврологические симптомы(гемипарез, атаксия, афазия, нарушение зрения) зависят от локализации опухоли и выраженности перифокального отека. Опухоли в «немых» зонах мозга (см. табл. 11.1) чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

3. Эпилептические припадки. Генерализованные и парциальные припадки встречаются примерно у 30% больных с супратенториальными опухолями, чаще при медленно растущих опухолях.

4.Иногда кровоизлияние в васкуляризованную опухоль вызывает острую неврологическую симптоматику, сходную с инсультом. Чаще всего спонтанные кровоизлияния наблюдаются при полиморфной глиобластоме или при метастазах хориокарциномы, меланомы и рака легких.

II. Принципы диагностики. При подозрении на опухоль мозга для подтверждения диагноза и определения точной локализации опухоли проводят КТ и МРТ.

А. КТпозволяет обнаружить большинство опухолей мозга, а также выявить перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков или обструктивную гидроцефалию. Чувствительность КТ в обнаружении опухолей мозга существенно возрастает при в/в контрастировании. КТ может не выявить некоторые виды опухолей, прежде всего небольшие опухоли задней черепной ямки, инфильтративные глиомы, не отличающиеся по плотности от вещества мозга, и диффузную опухолевую инфильтрацию мозговых оболочек.

Б. МРТ по сравнению с КТ обладает более высокой разрешающей способностью и не дает артефактов от височных костей. МРТ особенно полезна для исследования ствола мозга и других образований задней черепной ямки. МРТ с гадолинием помогает определить границу между опухолью и перифокальным отеком. Некоторые менингиомы при МРТ дают такую же интенсивность сигнала, как и окружающие ткани мозга, и обнаружить их удается только после введения гадолиния.

В. Дифференциальный диагноз. Инфаркты или абсцессы мозга, крупные бляшки демиелинизации и внутричерепные гранулемы при КТ или МРТ можно легко принять за опухоли. КТ и МРТ не позволяют точно предсказать гистологическую структуру опухоли и не исключают необходимость биопсии.

Г. Церебральная ангиография после появления КТ и МРТ утратила ведущее значение в диагностике внутричерепных опухолей.

Д. Люмбальная пункция помогает выявить повышение ВЧД и другие неспецифические изменения (например, увеличение содержания белка в СМЖ). Люмбальная пункция при внутричерепных объемных образованиях опасна и не должна быть обязательной частью предоперационного обследования у больных с выявленной при КТ или МРТ опухолью мозга. Исключение составляет подозрение на диффузную опухолевую инфильтрацию мозговых оболочек, когда диагноз может быть подтвержден только путем цитологического исследования СМЖ.

III. Принципы лечения

А. Противоотечная терапия

а. Механизм действия. Большинство первичных и метастатических опухолей мозга вызывают отек окружающей паренхимы. При выраженном или распространенном… б. Клинический эффект. У большинства больных с опухолями мозга (первичными или… в. Выбор препарата. Клинический эффект эквивалентных доз различных кортикостероидов (дексаметазона, метилпреднизолона,…

Б. Хирургическое лечение

Показания

б. Обратимость неврологических дефектов.Если неврологические нарушения обусловлены опухолевой инфильтрацией или разрушением вещества мозга, то они… в. Возможность излечения. При многих внемозговых опухолях (менингиомах,… г. Операционный риск зависит от состояния больного, сопутствующих заболеваний и локализации опухоли. Сама по себе…

Операционные осложнения

б. Отек мозга обычно имеется до хирургического вмешательства, однако во время операции в результате травмы, сдавления вен, гипергидратации он может… в. Инфекция. Опасность раневой инфекции повышается при длительных операциях и… г.После супратенториальных операций (обычно в течение первого месяца) могут развиваться парциальные или…

Е. Нейроэндокринные расстройства

2)Операции в области гипоталамуса и гипофиза могут вызывать гипопитуитаризм различной степени тяжести и несахарный диабет.

IV. Опухоли головного мозга у взрослых

А. Злокачественные глиомы

2. Прогноз.Злокачественные глиомы — это быстро растущие опухоли, неизбежно приводящие к смерти. Хотя в ЦНС они высокоинвазивны, за пределы нервной… 3. Хирургическое лечение.Операция выбора — краниотомия с максимально обширной… На КТ или МРТ злокачественные глиомы часто выглядят отграниченными, но на самом деле они всегда инфильтрируют…

Лучевая терапия

При тканевой лучевой терапии в мозг стереотаксически вводят радиоактивные имплантаты. При этом опухоль получает гораздо более высокую дозу радиации,… б. Осложнения(см. также гл. 11, п. VII). 1)При облучении в стандартных дозах риск обычных лучевых повреждений головного мозга невелик. Однако примерно у 40%…

Б. Супратенториальные астроцитомы и олигодендроглиомы

2. Хирургическое лечение.Поскольку эти опухоли могут много лет не проявляться, некоторые предпочитают воздерживаться от операции, ограничиваясь лишь… 3. Послеоперационная лучевая терапия (55 Гр на опухолевое ложе) позволяет на… 4. Химиотерапиямалоэффективна.

В. Первичные лимфомы ЦНС

2. Клиническая картина. Выделяют четыре клинических варианта первичных лимфом ЦНС. а.Самый распространенный — одиночные или множественные (примерно в одинаковом… б.Второй по частоте — диффузная менингеальная или перивентрикулярная инфильтрация (может сочетаться с узловой…

Г. Менингиомы

2. Локализация. Менингиомы могут появиться в любом месте, где имеются клетки арахноидэндотелия, однако чаще всего они локализуются на… 3. Хирургическое лечение. Менингиомы — это хорошо отграниченные, медленно… 4. Прогноз, как правило, благоприятный; после удаления опухоли обычно живут долго. Тем не менее вероятность рецидива и…

Лечение

А. Хирургическое лечение

2)Частота операционных осложнений также зависит от размеров опухоли. При опухолях меньше 2 см частота серьезных осложнений ниже 5%, при опухолях… 3)Хирургическая тактика зависит от размеров опухоли, сохранности слуха и опыта… б. Стандартная лучевая терапия не улучшает прогноз, если опухоль не полностью удалена.

Е. Аденомы гипофиза

1. Классификация. Аденомы гипофиза классифицируют по функциональному (в зависимости от секретируемого гормона) или анатомическому принципу.

А. Функциональная классификация

1)Гормонально-неактивные аденомы.

2)Гормонально-активные аденомы (выделяющие в повышенном количестве пролактин, АКТГ или СТГ). Наиболее распространены пролактиномы и гормонально-неактивные аденомы.

Б. Анатомическая классификация

1)Микроаденомы (диаметр менее 10 мм).

2)Диффузные макроаденомы (окруженные твердой мозговой оболочкой и распространяющиеся супра- и параселлярно).

3)Инвазивные макроаденомы (инфильтрирующие твердую мозговую оболочку, костную ткань или вещество мозга).

Клиническая картина

А. Микроаденомы

2)Гиперпролактинемия диагностируется путем измерения утреннего базального уровня пролактина (в норме менее 15 нг/мл). Уровень выше 100 нг/мл почти… 3)Гиперпролактинемия может протекать бессимптомно, но обычно вызывает у женщин… б. Макроаденомы. Крупные опухоли сдавливают здоровые ткани гипофиза, вызывая гипопитуитаризм различной выраженности.…

Внутримозговые метастазы

б. Внутримозговые метастазы как первое проявление злокачественного новообразования. При появлении у больного с установленным диагнозом опухоли… Перед операцией по поводу предполагаемой первичной опухоли мозга необходимо… в. Кортикостероиды(см. также гл. 11, п. III.А.1). Высокие дозы кортикостероидов уменьшают отек мозга, тем самым…

Диффузная опухолевая инфильтрация мозговых оболочек

б. Клиническая картина.Неврологические проявления включают симптомы, обусловленные поражением черепных или спинномозговых нервов (например,…

В. Диагностика

2)При диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек в СМЖ часто повышено содержание белка и снижено содержание глюкозы, однако эти изменения… 3)При КТ и МРТ диагностическое значение имеет накопление контраста в… 4)Для ранней диагностики диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек необходима высокая настороженность и…

Методика внутрижелудочкового введения препаратов через резервуар Оммайя

б)В месте расположения резервуара сбривают волосы, кожу тщательно обрабатывают и обкладывают салфетками для обеспечения стерильности. в)Для надежного смыкания пункционного отверстия резервуар прокалывают под… г)Собирают СМЖ, вытекающую под действием силы тяжести. В пробе определяют содержание клеток, проводят цитологическое и…

А. Мозжечковая астроцитома

2. Клиническая картина.Мозжечковая астроцитома обычно возникает у детей в возрасте 5—10 лет. У детей младшего возраста единственными признаками… 3. Хирургическое лечение. Астроцитомы обычно расположены в полушариях… 4. Рецидивы. После удаления опухоли рецидивы возникают редко, даже спустя десятилетия. Таким образом, успешное…

Б. Медуллобластома

2. Клиническая картина. Медуллобластома развивается из эмбриональных нейроэктодермальных клеток мозжечка. Чаще всего она располагается по средней… 3. Рост и метастазирование. Медуллобластома, развивающаяся из червя мозжечка,… 4. Хирургическое лечение. Вследствие неблагоприятной локализации, инвазивного роста и склонности к метастазированию…

В. Эпендимома

2. Хирургическое лечение. Необходима резекция опухоли в максимально возможном объеме. К сожалению, эпендимомы четвертого желудочка часто прорастают… 3. Лучевая терапия. Эпендимомы почти во всех случаях рецидивируют после… 4. Прогноз.Через 5—10 лет после обширной резекции и лучевой терапии выживают 70% больных с доброкачественной…

Г. Глиомы ствола мозга

2. Диагностика. Излюбленное место локализации глиом ствола мозга — варолиев мост. Характерно постепенное нарастание признаков поражения черепных… 3. Хирургическое лечение. Поскольку опухоль располагается внутри ствола мозга,… 4. Лучевая терапия.Облучение ствола мозга (40—60 Гр в течение 4—6 нед) вызывает значительное клиническое улучшение у…

Д. Краниофарингиома

2. Клиническая картина. Клинические проявления краниофарингиомы обусловлены сдавлением зрительного перекреста и зрительных трактов, нарушением… 3. Хирургическое лечение. С биологической и гистологической точки зрения… 4. Лучевая терапия. После частичной резекции лучевая терапия может существенно отсрочить, а в некоторых случаях и…

Е. Опухоли области шишковидного тела

2. Гистология. В области шишковидного тела могут развиваться несколько видов опухолей, биологически и гистологически отличающихся друг от друга,… а. Дисгерминома — самая частая (более 50% случаев) опухоль области… б.В этой области могут возникать и другие герминогенные опухоли, в том числе тератомы и эмбриональные карциномы. При…

VI. Опухолевые поражения спинного мозга

А. Общие сведения

1. Особенности клинической картины. Экстрамедуллярные опухоли (то есть развивающиеся не из вещества спинного мозга) вначале обычно вызывают сдавление или разрушение спинномозговых корешков либо костной ткани и лишь затем повреждают спинной мозг. Интрамедуллярные опухоли с самого начала проявляются симптомами поражения спинного мозга. Клиническая картина зависит от уровня поражения (шейный, грудной, поясничный, крестцовый отделы или конский хвост), расположения опухоли по отношению к спинному мозгу, особенностей кровоснабжения спинного мозга в области опухоли и скорости нарастания сдавления.

Особенности диагностики

б. МРТ с использованием поверхностных катушек и контрастирования — наиболее информативный неинвазивный метод исследования спинного мозга,… в. Миелография с использованием водорастворимого контраста и в сочетании с КТ… Б. Первичные опухоли спинного мозгаво всех возрастах встречаются реже, чем головного, составляя 10% всех первичных…

Шванномы

б. Лечение. Обычно возможно радикальное удаление опухоли с полным излечением. Иногда опухоль врастает в межпозвоночное отверстие, приобретая… в. Рецидивышванном возникают, по-видимому, только в случаях частичной резекции…

Менингиомы

б. Лечение. Менингиомы спинного мозга обычно удается удалить полностью; в этом случае достигается полное излечение или, по крайней мере, частичный… в. Рецидивыпри частичной резекции возникают часто, но клинически они могут…

Астроцитомы и эпендимомы

б. Хирургическое лечение.В большинстве случаев глиомы спинного мозга растут инвазивно, поэтому полное удаление возможно не более чем у 20% больных.… Если не развилось необратимое повреждение спинного мозга, указанные методы… в. Лучевая терапия. По-видимому, послеоперационное облучение спинного мозга может отсрочить рецидив, поэтому оно…

В. Метастатические опухолевые поражения спинного мозга

Клиническая картина

1)Постоянная боль в спине у онкологического больного — грозный симптом. Хотя такие боли могут быть обусловлены неопухолевым поражением, часто они… 2)Если у больного со злокачественной опухолью появились боль в спине или… б. Сдавление спинного мозга обычно начинается с легкой слабости или онемения в ногах. Затрудненное мочеиспускание или…

Лечение

Б. Хирургическое лечение и лучевая терапия

2) Передняя декомпрессия. Новые методы декомпрессии и фиксации позвоночника через передний доступ имеют преимущества перед ламинэктомией. Они… в. Лучевая терапия. Если сдавление спинного мозга вызвано чувствительной к… г. Прогноззависит от стадии первичной опухоли. При запущенных опухолях, вероятно, не всегда имеет смысл лечить…

VII. Неврологические осложнения лучевой терапии

1.Поздний лучевой некроз головного мозга в настоящее время встречается гораздо чаще, чем раньше; по-видимому, это связано с увеличением количества… 2. Диагностика. Клинические проявления позднего лучевого некроза напоминают… 3. Лечение. Кортикостероиды в высоких дозах могут временно уменьшить симптомы позднего лучевого некроза. При обширном…

В. Лучевая миелопатия

1. Симптом Лермитта (внезапное ощущение «удара током» при сгибании шеи) часто отмечается после лучевой терапии опухолей шеи и верхних дыхательных путей. Он обычно появляется через 1—2 мес после лечения и постепенно исчезает в течение нескольких месяцев. Симптом Лермитта не является предвестником прогрессирующего поражения спинного мозга.

Хроническая прогрессирующая лучевая миелопатия

б.Высокие дозы и перекрытие полей облучения увеличивают риск лучевой миелопатии. Спинной мозг гораздо более чувствителен к токсическим эффектам… в. Диагностика. Лучевую миелопатию дифференцируют с эпидуральной опухолью и… г. Лечения нет. Часто, особенно в случае отека спинного мозга, назначают высокие дозы кортикостероидов, однако это в…