1. Клиническая картина.Опухоли области шишковидного тела обычно возникают в юношеском или молодом возрасте. Их клинические проявления обусловлены сдавлением покрышки среднего мозга (синдром Парино) или обструкцией сильвиева водопровода с развитием несообщающейся гидроцефалии. Такие опухоли могут также распространяться вперед, вызывая поражение гипоталамуса, проявляющееся несахарным диабетом и преждевременным половым созреванием, а также зрительных путей.
2. Гистология. В области шишковидного тела могут развиваться несколько видов опухолей, биологически и гистологически отличающихся друг от друга, однако вызывающих сходную клиническую картину.
а. Дисгерминома — самая частая (более 50% случаев) опухоль области шишковидного тела. Она растет из недифференцированных зародышевых клеток шишковидного тела или гипоталамуса.
б.В этой области могут возникать и другие герминогенные опухоли, в том числе тератомы и эмбриональные карциномы. При герминогенных опухолях в СМЖ может повышаться уровень альфа-фетопротеина, а в плазме — бета-субъединицы ХГ.
в.Кроме того, встречаются опухоли, развивающиеся из паренхимы шишковидной железы (пинеоцитома и пинеобластома), глиальные опухоли (астроцитома, ганглионеврома) и эпидермоидные кисты.
3. Лечение. При повышении ВЧД, связанном с несообщающейся гидроцефалией, прежде всего проводят шунтирование желудочков. При герминогенных опухолях показана лучевая терапия, поскольку эти опухоли высокочувствительны к облучению. В любом случае показана операция.
4. Метастазирование. Злокачественные опухоли области шишковидного тела могут метастазировать по ликворопроводящим путям, поэтому лечение зависит от данных цитологического исследования СМЖ. При поражении спинного мозга проводят краниоспинальное облучение. При рецидиве опухоли после операции и лучевой терапии проводят химиотерапию, которая может облегчить состояние больного.