1. Распространенность. Первичные лимфомы ЦНС — это неходжкинские, обычно B-клеточные, лимфомы, возникающие в отсутствие генерализованной лимфомы. Раньше они встречались редко (1% всех первичных опухолей мозга), но за последние 15 лет частота первичных лимфом ЦНС даже у лиц с нормальным иммунитетом утроилась. Кроме того, риск возникновения лимфомы выше у больных с иммунодефицитом — врожденным (например, при синдроме Вискотта—Олдрича) или приобретенным (например, при СПИДе или трансплантации органов). Первичные лимфомы ЦНС развиваются у 3% больных СПИДом, в том числе до установления диагноза. В 1990-х гг. ожидается дальнейший рост заболеваемости первичными лимфомами ЦНС.
2. Клиническая картина. Выделяют четыре клинических варианта первичных лимфом ЦНС.
а.Самый распространенный — одиночные или множественные (примерно в одинаковом проценте случаев) внутримозговые узлы.
б.Второй по частоте — диффузная менингеальная или перивентрикулярная инфильтрация (может сочетаться с узловой формой).
в.Инфильтрация сетчатки или стекловидного тела может предшествовать паренхиматозной или менингеальной опухоли или следовать за ними. Поэтому при первичных лимфомах ЦНС показаны регулярные обследования с помощью щелевой лампы.
г.Лимфомы спинного мозга (редко).
3. Диагностика. При наличии одиночного паренхиматозного узла показаны его биопсия и удаление. К сожалению, хирургическое лечение невозможно при инвазивном росте или множественных очагах. Для диагностики многоочаговых или диффузных менингеальных поражений применяют стереотаксическую биопсию или цитологическое исследование СМЖ (включая иммуноцитологические тесты). У больных СПИДом необходима дифференциальная диагностика между первичной лимфомой и другими многоочаговыми поражениями ЦНС, в том числе церебральным токсоплазмозом и абсцессами мозга.
4. Лечение. При назначения высоких доз кортикостероидов (например, 6 мг дексаметазона 4 раза в сутки) может наблюдаться улучшение состояния и уменьшение размеров опухоли при КТ и МРТ. Это связано не только с противоотечным, но и с цитотоксическим действием этих гормонов на лимфоидные клетки. Применяются также различные методы лучевой терапии в зависимости от клинической ситуации и распространенности поражения (облучение ложа опухоли, тотальное облучение головного и спинного мозга). Поскольку они малоэффективны, разрабатываются способы предлучевой и послелучевой химиотерапии. При диффузной менингеальной инфильтрации используют метотрексат интратекально (см. гл. 11, п. IV.Ж.2).
5. Прогноз. Средняя продолжительность жизни после курса кортикостероидов и облучения у больных с нормальным иммунитетом составляет 12—24 мес, при СПИДе — значительно меньше. Спустя 1 год у 60% выживших обнаруживается обширная опухолевая диссеминация по ЦНС, а у 10% — генерализованная лимфома. Это доказывает необходимость химиотерапии. Назначение препаратов нитрозомочевины, высоких доз метотрексата под прикрытием фолината кальция или полихимиотерапия позволяет увеличить продолжительность жизни при первичных лимфомах ЦНС.