1.Для лечения спазмов при атрофической и врожденной миотонии применяют одни и те же лекарственные средства, действующие на мембраны мышечных клеток.
а.Препарат выбора — фенитоин (5 мг/кг/сут внутрь), так как он достаточно эффективен и в наименьшей степени влияет на сердце.
б.Прокаинамид, до 50 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема.
в.Хинин, 5—10 мг/кг/сут внутрь в 6 приемов.
г.Кортикостероиды показаны в тяжелых случаях (см. гл. 16, п. IV).
д.Диазепам неэффективен.
2. Лечение дыхательных нарушений. При миотонии межреберных мышц могут развиваться дыхательные расстройства, при этом миотония в конечностях иногда выражена слабо. При атрофической миотонии в патологический процесс часто вовлекаются мышцы рта и глотки, что может приводить к аспирационной пневмонии.
3.Лечение атрофической миотонии зависит от ее тяжести. Обычно слабость беспокоит гораздо больше, чем миотония, и назначать противомиотонические препараты часто нет необходимости.