Нервно-мышечные заболевания

Глава 16. Нервно-мышечные заболевания

Т. М. Уэлш

Для многих заболеваний мышц, нервно-мышечных синапсов, периферических нервов и мотонейронов разработано этиологическое и патогенетическое лечение. В остальных случаях терапия направлена на то, чтобы облегчить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания, продлить ремиссию и повысить качество жизни больного. Лечение нервно-мышечных заболеваний требует совместных усилий невропатологов, специалистов по ЛФК, работников социального обеспечения и многих других. Тактика лечения зависит от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.

I. Электрофизиологическое исследованиепозволяет подтвердить диагноз и следить за динамикой заболевания. Оно включает четыре основные методики.

А.С помощью ЭМГ исследуют электрофизиологические характеристики мышц. При нейрогенной мышечной патологии можно выявить признаки денервации: потенциалы фибрилляции, положительные острые волны, снижение амплитуды интерференционного потенциала, полифазные потенциалы. При первичной мышечной патологии электромиографическая картина неспецифична и вариабельна; наиболее характерный признак — снижение амплитуды потенциалов. Изменения ЭМГ, характерные для миотонии и миастении, описаны в гл. 16, п. VI и XIII.

Б. Скорость распространения возбуждения по двигательным волокнам рассчитывают исходя из времени от момента нанесения на нерв стандартного раздражения до возникновения колебания потенциала на ЭМГ и длины нервного волокна от точки раздражения до мышцы. С помощью этого метода исследуют нервы конечностей и лицевой нерв. Скорость распространения возбуждения может оставаться нормальной в первые 7 сут после перерыва нерва, а денервационные изменения — появляться только на 10—21-е сутки. При аксонопатиях (обусловленных, например, нарушениями питания) скорость распространения возбуждения в большинстве случаев падает незначительно, нередко — лишь до нижней границы нормы. В то же время при нейропатиях, обусловленных демиелинизацией (миелинопатиях), скорость распространения возбуждения значительно уменьшается. Выраженным снижением скорости распространения возбуждения сопровождаются синдром Гийена—Барре, дифтерийная полинейропатия, болезнь Шарко—Мари—Туса, метахроматическая лейкодистрофия, туннельные нейропатии. При полной дегенерации нерва определить скорость распространения возбуждения невозможно.

В. Скорость распространения возбуждения по чувствительным волокнамрассчитывают по времени прохождения вызванного потенциала по участку нерва между раздражающим и регистрирующим электродами. На руке обычно исследуют срединный, локтевой и лучевой нервы, на ноге — икроножный, подкожный, глубокий малоберцовый нервы и латеральный кожный нерв бедра. Можно исследовать скорость распространения возбуждения и по смешанным нервам. По изменению скорости распространения возбуждения и амплитуды потенциалов действия (по чувствительным или смешанным нервам) можно диагностировать туннельные нейропатии, а также дифференцировать аксонопатии и миелинопатии.

Г. Поздние ответы

2. F-ответисследуют на руках и ногах. Его получают с помощью супрамаксимальной стимуляции периферического нерва, вызывающей антидромное… Д.При определении скорости распространения возбуждения можно использовать не… II. Биопсия мышцы— безопасный и информативный метод диагностики.

А. Показания

2.Локальный или диффузный миозит. 3.Подозрение на коллагеноз или васкулит. 4.Необходимость оценки состояния мышц после травмы периферических нервов или сосудов.

В. Выбор препарата

2. Преднизон — препарат короткого действия для приема внутрь, чаще всего применяемый при нервно-мышечных заболеваниях. Преднизон (как и кортизон)…

Г. Схемы лечения

2. Ежедневный прием.При длительном курсе однократный утренний прием суточной дозы препарата короткого действия реже вызывает угнетение надпочечников… 3.При приеме через день удвоенной суточной дозы реже развиваются угнетение… 4.Для перехода с ежедневной схемы на прием через день утреннюю дозу в один день постепенно уменьшают, а во второй…

V. Миопатии

А. Общие сведения

1. Миопатии— группа наследственных заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью и атрофией мышц. Прогрессирующие миопатии называют также миодистрофиями. Гистологически выявляются снижение числа мышечных волокон и вариабельность размеров оставшихся. При амиотрофиях (атрофиях мышц при поражениях двигательных нервов или мотонейронов) патологоанатомическая картина иная. Существует несколько типов миопатий (см. табл. 16.2).

2. Тяжесть и скорость прогрессирования заболеваниязависит от типа миопатии и индивидуальных особенностей. Наиболее тяжело протекает миопатия Дюшенна, при которой большинство больных не доживают до 20 лет. При других миопатиях больные достигают зрелого возраста. Существуют легкие формы миопатий, поражающие лишь определенные группы мышц и практически не ограничивающие жизнедеятельность.

3. Патогенезбольшинства миопатий остается неизвестным. Недавно показано, что в основе этих заболеваний может лежать дефект мембраны мышечных клеток. Миопатии Дюшенна и Беккера связаны с делецией в локусе Xp21 (на коротком плече X-хромосомы). При миопатии Дюшенна в мембране мышечных клеток отсутствует продукт данного гена — дистрофин, а при более доброкачественной миопатии Беккера наблюдается снижение содержания дистрофина либо выявляется дистрофин с аномальным молекулярным весом. Патогенез других миопатий менее изучен.

Б. Диагностика

2. Биопсия мышцподтверждает диагноз миопатии и позволяет отличить тяжелые прогрессирующие миопатии от доброкачественных непрогрессирующих (например,… 3. Исследование ДНКлейкоцитов с помощью ПЦР выявляет дефект у 70% больных с…

В. Лечение

2. В тяжелых случаях, особенно при миопатии Дюшенна, необходимо разъяснить родственникам суть и прогноз заболевания и заручиться их поддержкой. а.Скрупулезное выполнение назначений врача способно продлить период… б.Поскольку большую часть больных с миопатиями составляют дети, необходимо предусмотреть возможность получения…

ЛФК

а.Тренировки начинают как можно раньше. Больного и его родных следует обучить комплексам упражнений. ЛФК более эффективна, если ее начинают до появления контрактур и деформаций.

б.Цель ЛФК — обеспечить функционирование опорных суставов и предотвратить контрактуры. Так как сгибатели поражаются в несколько меньшей степени, чем разгибатели, контрактуры (в тазобедренных, локтевых и коленных суставах) обычно носят сгибательный характер.

в.Для профилактики контрактур, затрудняющих передвижение и усложняющих уход за больным, необходимы упражнения на объем движений, коррекция положения тела в кровати и кресле, частая смена позы, раннее применение шин.

г.Хотя нет доказательств, что ЛФК замедляет прогрессирование болезни, она тем не менее позволяет отсрочить на несколько лет обездвиженность.

Лечение дыхательных расстройств

б. При исследовании функции внешнего дыханиячасто выявляются нарушения даже в отсутствие явных дыхательных расстройств. Целесообразно тренировать… в.На поздней стадии приходится прибегать к ИВЛ и постуральному дренажу. г. Гиперкапнияв отсутствие пневмонии — плохой прогностический признак, поскольку 80% больных с тяжелой миопатией…

Поддержание подвижности

б.Целесообразны ежедневные пешие прогулки продолжительностью не менее 3 ч. Если больной не может ходить, то ему рекомендуют стоять в общей сложности… в.По мере прогрессирования заболевания при ходьбе можно использовать костыли и… г.При острых сопутствующих заболеваниях слабость может усиливаться, однако постельный режим обычно противопоказан, так…

Носительства не бывает.

в. Аутосомно-рецессивные заболевания(тазо-плечевая миопатия) 1) Наследование.Если оба родителя являются носителями, то один из четырех… 2) Профилактика:контрацепция и воздержание от близкородственных браков.

VI. Миотонии

А. Общие сведения

1.При атрофической миотонии из-за поражения мимических и шейных мышц лицо невыразительно, особенно заметно ограничение подвижности рта. Развиваются птоз и атрофия мышц кистей и предплечий.

2.Характерно замедленное и неполное расслабление мышц после сокращения. При постукивании по возвышению большого пальца или языку выявляется перкуссионная миотония. При атрофической миотонии мышечные спазмы обычно выражены слабо, при врожденной миотонии (болезни Томсена) — резко.

3.Миотония наблюдаются также при семейном гиперкалиемическом периодическом параличе.

4.На ЭМГ при постоянной стимуляции амплитуда мышечных потенциалов неуклонно (без фазы плато) снижается, а после произвольного сокращения мышцы регистрируются характерные нерегулярные миотонические разряды.

5.При атрофической миотонии часто встречаются гипогонадизм, катаракта, умственная отсталость, дисфункция пищевода и другие расстройства.

6.Атрофическая миотония обычно передается по аутосомно-доминантному типу и может проявляться как в раннем детском возрасте, так и у взрослых.

Б. Лечение

а.Препарат выбора — фенитоин (5 мг/кг/сут внутрь), так как он достаточно эффективен и в наименьшей степени влияет на сердце. б.Прокаинамид, до 50 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема. в.Хинин, 5—10 мг/кг/сут внутрь в 6 приемов.

VII. Полимиозит

А. Общие сведения

1. Полимиозит— воспалительное аутоиммунное заболевание мышц, проявляющееся слабостью и утомляемостью. Течение вариабельно, наблюдаются обострения и ремиссии, которые могут возникать под влиянием терапии или спонтанно. К неблагоприятным прогностическим признакам относятся наличие онкологического заболевания, вовлечение сердечной мышцы, пожилой возраст, позднее начало лечения. При полимиозите страдают и внутренние органы. Часто возникает интерстициальное поражение легких.

2. Клиническая картинавариабельна, однако наиболее характерна слабость проксимальных мышц. При наблюдающемся иногда остром течении за несколько недель может развиться полная обездвиженность. В части случаев отмечается подострое течение, при котором слабость нарастает в течение нескольких месяцев. Лицевые мышцы обычно не страдают, а мышечные атрофии развиваются лишь на поздней стадии. При поражении глоточной мускулатуры появляется дисфагия, но речь обычно остается нормальной. Часто вовлекаются задние шейные мышцы. Иногда появляются эритематозные высыпания на тыле кистей, проксимальных фалангах пальцев, в области коленных и локтевых суставов, а также характерный периорбитальный отек с эритемой. У некоторых развивается склеродактилия. Полимиозит с кожными проявлениями называют дерматомиозитом (лечение такое же, как при полимиозите). Сердце поражается в 30% случаев. При остром начале может возникать миоглобинурия.

Б. Диагностика

2.СОЭ не коррелирует с активностью заболевания. 3.На ЭМГ выявляются неспецифические изменения, характерные для первичного… 4.При биопсии мышц в 85—90% случаев обнаруживают воспалительные инфильтраты и некроз мышечных волокон. Часто для того,…

В. Лечение

Кортикостероиды

б.Особенно хороший эффект кортикостероиды оказывают в ранней стадии острого полимиозита; напротив, при хроническом полимиозите и мышечных атрофиях…

В. Дозы

2)Чтобы избежать рецидива, дозу снижают медленно — на 5—10 мг каждые 3—7 сут. По мере того как суточная доза уменьшается, эти 5—10 мг становятся все… 3)Попытку отменить кортикостероиды следует предпринять через 24 мес лечения,… 4)При активном полимиозите низкие дозы кортикостероидов не позволяют добиться ремиссии.

Иммуносупрессивная терапия

а. Показания: хронический прогрессирующий полимиозит, неэффективность или непереносимость кортикостероидов.

б. Иммунодепрессантыприменяют в сочетании с кортикостероидами (для уменьшения дозы последних) или самостоятельно.

Метотрексат

б) Частота введения.Вначале препарат вводят еженедельно. При положительном эффекте переходят на введение через две, а затем через три недели. После… в) Побочные эффектыметотрексата проявляются стоматитом и другими… 2) Азатиоприн применяют внутрь в дозе 1,5—2 мг/кг самостоятельно или в сочетании с преднизоном. При добавлении…

Другие лечебные мероприятия

а.В острой стадии необходим постельный режим.

б.Добившись улучшения, сразу же начинают ЛФК, прежде всего упражнения на объем движений.

в.При длительной слабости используют корсеты и другие ортопедические приспособления.

VIII. Трихинеллез

А. Общие сведения

1. Распространенность. В США ежегодно регистрируют 300 новых случаев трихинеллеза. Возбудитель заболевания — Trichinella spiralis, относящаяся к классу круглых червей и поражающая скелетные мышцы.

2. Эпидемиология.Чаще всего заражение происходит при употреблении в пищу недостаточно обработанной свинины (в настоящее время поросят реже откармливают сырыми отбросами, поэтому распространенность трихинеллеза среди них уменьшилась). Источником заражения бывает также мясо медведей и моржей.

3. Клиническая картинаотражает миграцию трихинелл из ЖКТ по лимфатическим сосудам в кровоток, а затем к скелетным мышцам, где образуются инкапсулированные личинки. Вначале на фоне небольшой лихорадки остро появляются тошнота, рвота и понос. Типичны отечность лица и век, утомляемость. Позже присоединяются миалгии и болезненность мышц при пальпации. Иногда поражение отдельных мышц проявляется очаговыми симптомами (например, диплопией), но чаще развивается умеренная генерализованная мышечная слабость. Уже на ранней стадии появляется эозинофилия, а при биопсии мышц часто удается обнаружить личинки.

4. Течение.Первые симптомы возникают через 2—3 сут после инвазии. Улучшение обычно начинается спустя 4 нед. По прошествии 2 мес все симптомы обычно проходят. Летальные исходы редки. Тяжесть заболевания зависит от количества попавших в организм паразитов.

Б. Лечение

2. Тиабендазол назначают внутрь по 25 мг/кг 2 раза в сутки в течение 10 сут. Он разрушает капсулы личинок трихинелл и уменьшает выраженность…

IX. Рабдомиолиз

1. Дыхательная недостаточность вследствие слабости дыхательных мышц (развивается редко). 2. Гиперкалиемия, обусловленная некрозом мышц, может быть причиной угрожающих… 3. ОПНвозникает при высокой концентрации миоглобина в крови.

X. Гликогенозы

1. Общие сведения.Характерный признак недостаточности мышечной фосфорилазы — боли и напряжение в мышцах, возникающие у молодых лиц при физической…

Лечение

б.Прием глюкозы или фруктозы (20—45 г 3 раза в сутки) повышает переносимость физической нагрузки, но приводит к ожирению. в. Лекарственные средства, повышающие концентрацию свободных жирных кислот: … 1) фенфлурамин (по 20 мг 2 раза в сутки),

XI. Дефицит карнитина

1. Генерализованная формапроявляется в раннем детстве обострениями, напоминающими синдром Рейе (острая энцефалопатия, гипогликемия, гипоаммониемия,… 2. Миопатическая форма проявляется прогрессирующей миопатией различной… Б. Лечение:левокарнитин, 2 г/сут внутрь (не всегда эффективен).

XII. Пароксизмальные миоплегии

А. Семейный гипокалиемический периодический паралич

Общие сведения

а. Аутосомно-доминантноезаболевание, проявляющееся в 10—20 лет. Мужчины страдают в 3 раза чаще.

б.Заболевание обычно начинается с внезапной слабости во всех конечностях. Дыхательная и глотательная мускулатура, как правило, не страдает. Поражение мышц может быть асимметричным.

в. Приступы часто возникают по утрам и продолжаются (в отсутствие лечения) от 1 до 36 ч. Отмечаются слабость и снижение тонуса мышц. Сухожильные рефлексы могут отсутствовать. Приступы могут развиваться после употребления большого количества углеводов, во время отдыха после интенсивной физической нагрузки, в холодную погоду.

г.Концентрация калия в плазме снижается до 2—3 мэкв/л. Другие биохимические показатели не меняются.

д.На ЭМГ выявляется снижение возбудимости мышц. При исследовании биоптата, полученного во время приступа, в пораженных мышечных волокнах обнаруживаются крупные вакуоли.

е.При гиперальдостеронизме и тиреотоксикозе также могут наблюдаться приступы мышечной слабости и гипокалиемия. Сочетание пароксизмальной миоплегии с тиреотоксикозом особенно часто наблюдается у азиатов.

Лечение

а. Во время приступа.Высокие дозы хлорида калия внутрь (10—15 г в виде раствора) или в/в (40—60 мэкв калия в 500 мл 5% глюкозы в течение нескольких часов) позволяют оборвать приступ.

Б. В межприступный период

1)Диета с высоким содержанием калия и ограничением углеводов и натрия.

2)Спиронолактон, по 100 мг внутрь 1—2 раза в сутки.

3)Тиамин, 50—100 мг/сут.

4)Лечение тиреотоксикоза.

5)Диклофенамид (25—50 мг 3 раза в сутки внутрь) или ацетазоламид (250—500 мг 4—6 раз в сутки) с целью вызвать легкий метаболический ацидоз.

Б. Семейный гиперкалиемический периодический паралич

Общие сведения

а.Заболевание одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется обычно в детском возрасте.

б. Приступы протекают легче и короче (30—90 мин), чем при гипокалиемическом параличе. Слабость возникает преимущественно в мышцах туловища и проксимальных отделов конечностей, дыхательная мускулатура не страдает. В мышцах языка, кистей и век может выявляться легкая миотония.

в.На ЭМГ в межприступный период выявляется повышенная возбудимость мышц, а во время приступа — миотонические разряды. Концентрация калия в сыворотке повышена или находится на верхней границе нормы.

Лечение

А. Во время приступа

1)В большинстве случаев приступы быстро проходят и не требуют лечения.

2)Оборвать приступ можно с помощью в/в введения 10—20 мл 10% глюконата кальция.

Б. В межприступный период

1) Ацетазоламид, 250 мг 4 раза в сутки внутрь, или диклофенамид, 25—50 мг 3 раза в сутки внутрь.

2) Хлортиазид, 50—100 мг/сут внутрь.

XIII. Миастения

1.Глазная миастения (14% случаев). 2.Легкая генерализованная миастения с глазными симптомами. 3.Умеренная генерализованная миастения с легкими бульбарными и глазными симптомами.

Б. Диагностика

Проба с эдрофонием

1)Для более точной диагностики пробу проводят двойным слепым методом с плацебо — никотиновой кислотой (100 мг на 10 мл физиологического раствора),… 2)Взрослым вводят 10 мг эдрофония в/в (детям — 0,2 мг/кг). Вначале вводят 2 мг… 3)Наблюдают за улучшением. Продолжительность действия препарата 2—20 мин, однако у больных, принимающих преднизон, она…

Исследование тимуса

а.Примерно у 75% больных с миастенией выявляют заболевания тимуса. Чаще всего обнаруживают гиперплазию, реже (в 15% случаев) — тимому.

б. КТсредостения — наиболее точный метод при тимомах, но менее надежный — при гиперплазии.

В. Лечение

Общие мероприятия

б. Противопоказаны средства, блокирующие нервно-мышечную передачу, а также оказывающие угнетающее действие на ЦНС, и особенно — на дыхательный… в. Задачи лечениязависят от тяжести заболевания. В наиболее тяжелых случаях… г.С миастенией часто сочетаются заболевания щитовидной железы, и у некоторых больных одновременно выявляют как…

Лечение дыхательных расстройств

б. Измерение максимальной вентиляции легкихпозволяет наиболее точно оценить состояние дыхательных мышц при миастении. В течение 15 с больной дышит с… в. Глазная миастения — это доброкачественное заболевание, протекающее без… 3. Ингибиторы АХЭ— основа лечения всех форм миастении. Часто их назначают вместе с кортикостероидами.

А. Фармакология

2)Побочные эффекты можно уменьшить, если избегать ситуаций, в которых повышается парасимпатический тонус (например, укачивания). Иногда для… 3)Побочные эффекты можно также уменьшить, если принимать ингибиторы АХЭ чаще,… 4)Наиболее часто используемые ингибиторы АХЭ приведены в табл. 16.4.

Б. Применение

а)Если один из ингибиторов АХЭ оказался неэффективным, то скорее всего и другие средства не дадут желаемого результата. Выраженность побочных… б)Больной должен тщательно наблюдать за изменениями в своем состоянии; подбор… 2) Парентеральное введениепоказано при внезапном ухудшении состояния, после операций, при дисфагии. В последнем случае…

Б. Холинергический криз

2)Даже незначительное угнетение нервно-мышечной передачи у больных с миастенией вызывает выраженную мышечную слабость. По клинике холинергический… 3)При одновременном приеме атропина нарастания холинергических побочных… 4)При длительной антихолинэстеразной терапии происходит повреждение синапса, и в ряде случаев развивается устойчивость…

В. Лечение кризов

2)Пробу с эдрофонием (см. гл. 16, п. XIII.Б.1.а) проводят, если нет апноэ. Если отмечено явное улучшение, то увеличивают дозу ингибиторов АХЭ и… 3)При сомнительных результатах пробы с эдрофонием антихолинэстеразную терапию… 4)Нередко после криза чувствительность к антихолинэстеразной терапии возрастает и требуется более низкая доза…

Обоснование методов лечения, направленных на иммунные механизмы

б.Заболеваемость миастенией характеризуется двумя возрастными пиками. Первый приходится на 30 лет, большинство в этой группе составляют женщины.…

Кортикостероидная терапия

А. Показания

1)Невозможность добиться удовлетворительного состояния без выраженных побочных эффектов с помощью ингибиторов АХЭ. Кортикостероиды назначают большинству больных с генерализованной миастенией (если нет серьезных противопоказаний).

2)Необходимость улучшить состояние больного перед тимэктомией.

3)Отсутствие ремиссии после тимэктомии.

4)Редко — при глазной форме в случае резкой диплопии.

Б. Лечение высокими дозами кортикостероидов

2)Высокие дозы кортикостероидов используют, пока не наступит стабильное улучшение, обычно в течение 2 нед. После первых двух недель лечения… 3)После стабильного улучшения дозу кортикостероидов медленно (в течение… 4)В начале терапии возможны дыхательные нарушения или аспирация желудочного содержимого. Эти осложнения при…

В. Лечение низкими дозами кортикостероидов

2)Улучшение может возникать лишь спустя 6—7 нед лечения. Дозу в этих случаях начинают снижать не раньше чем через 3 мес после первого приема. 3)При возникновении рецидива на фоне снижения дозы или отмены следует…

Другие виды лечения, направленного на иммунные механизмы

А. Плазмаферез

2)Плазмаферез проводят с использованием сепаратора компонентов крови. В разных центрах применяют различные методики. Обычно сначала замещают 10—20 л… 3)Жидкость, извлекаемую при плазмаферезе, возмещают физиологическим раствором… 4)Обычно необходимо восполнять потери железа. Преходящая гипокальциемия, как правило, не отражается на состоянии…

Хирургическое лечение

А. Миастения без тимомы

2)Учитывая, что частота осложнений и летальность при тимэктомии постоянно снижаются, многие рекомендуют ее раннее проведение всем больным молодого…

Б. Миастения в сочетании с тимомой

При сочетании миастении с тимомой смертность гораздо выше, чем при миастении без тимомы. Удаление опухоли может не привести к уменьшению симптомов миастении. Если тимому не удается удалить полностью, показана лучевая терапия. Примерно 30% больных с тимомой страдают миастенией, и у 10% больных миастенией выявляют тимому.

в.При тимэктомии применяют два оперативных доступа.

1) Медиальная стернотомия— традиционный доступ, в опытных руках он вполне безопасен.

Трансцервикальный доступ

а)При трансцервикальном доступе операционное поле более узкое, чем при стернотомии, операционных осложнений больше, но послеоперационных меньше.

б)К операционным осложнениям относятся кровотечение, пневмоторакс, фрагментация железы и ее неполное удаление. В этих случаях приходится выполнять стернотомию.

3)Лучший доступ — это тот, который наиболее удобен хирургу.

Г. Послеоперационный период

а)Слабость мышц рта и глотки. б)Миастенический криз в анамнезе. в)Дыхательная недостаточность в анамнезе.

Миастения и беременность

б. Прерывание беременностине рекомендуется, так как оно может привести к обострению. Часто в первом триместре происходит самопроизвольный аборт. в. Родыу больных с миастенией проходят быстрее, чем в норме. Во время родов… г. Местная или регионарная анестезияпредпочтительнее общей; транквилизаторы и снотворные следует применять с…

Неонатальная миастения

б. Лечениесимптоматическое. Наиболее важные задачи — профилактика аспирации желудочного содержимого, питание, поддержание дыхания. На короткое время…

XIV. Синдром Итона—Ламберта

Б. Лечение

2.При неоперабельной опухоли или в тех случаях, когда после ее удаления симптоматика сохраняется, назначают гуанидин (35—40 мг/кг/сут в 3—4 приема).… 3.3,4-диаминопиридин, 18—25 мг 4 раза в сутки внутрь, улучшает нервно-мышечную… 4.Плазмаферез в сочетании с преднизоном и азатиоприном вызывает симптоматическое улучшение.

XV. Ботулизм

1.Как и при столбняке, заболевание обусловлено не самим микроорганизмом, а его токсином. Ботулотоксин — сильный яд, блокирующий высвобождение… 2. Клиническая картина.Характерна прогрессирующая мышечная слабость, часто… 3. Диагнозподтверждается, если при введении лабораторной мыши сыворотки больного или зараженной пищи у нее возникают…

Б. Лечение

а.Лечение обычно начинают с трехвалентного (A, B, E) антитоксина, в дальнейшем его можно скорректировать исходя из результатов определения типа… б.Поскольку антитоксин готовят из лошадиной сыворотки, предварительно проводят… в.Легкие аллергические реакции, устраняемые с помощью H1-блокаторов или кортикостероидов, возникают у 15—20% больных.…

XVI. Столбняк

1. Клиническая картина.Основное начальное проявление генерализованной формы столбняка — напряжение мышц, сопровождающееся неприятными ощущениями в… 2.Иногда столбняк ограничивается областью, прилегающей к ране. Как при… 3. Прогноз при локальной форме благоприятен. При генерализованном столбняке, даже на фоне лечения, летальность…

Б. Лечение

а.В качестве антитоксина предпочтительнее человеческий гипериммунный глобулин, обычно 3000—10 000 МЕ в/м или в/в, хотя эффект может быть получен и в… б.Применяют также лошадиный антитоксин, но только после кожных проб. Обычно…

Лечение, направленное против бактерий

а.Проводят хирургическую обработку и дренаж раны.

б.Проводят посев содержимого раны, однако рост возбудителя удается получить не всегда.

в.Антибиотик выбора — прокаинбензилпенициллин (1,2 млн МЕ в/м или в/в каждые 6 ч в течение 10 сут).

г.Если пенициллины противопоказаны, назначают тетрациклин (500 мг внутрь или в/в каждые 6 ч в течение 10 сут).

Общие мероприятия

б.Судороги при генерализованном столбняке сопровождаются сильными болями и нарушают дыхание. Для уменьшения судорог больного помещают в темную тихую… в. Миорелаксанты(панкуроний, суксаметония хлорид и пр.) используют для… г.Часто наблюдаются вегетативные расстройства (повышение или снижение АД, гипертермия, нарушения ритма сердца).…

Профилактика

б.Сразу после повреждения рану промывают и подвергают хирургической обработке. 1) При свежих чистых ранах непривитым проводят полный курс иммунизации… 2) При загрязненных или гнойных ранахвводят ревакцинирующую дозу анатоксина, если после последней прививки прошло…

XVII. Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром

Б. Лечение.Важна ранняя диагностика. При появлении характерных клинических проявлений следует немедленно: 1.Прекратить введение анестетика или нейролептиков. 2.Провести поверхностное охлаждение, обложив тело пакетами со льдом или погрузив больного в ванну со льдом или…

В. Профилактика

2.Лицам со злокачественной гипертермией в семейном анамнезе ингаляционные анестетики, нейролептики и миорелаксанты не назначают, пока не будет… 3.Если при общей анестезии у больного со злокачественной гипертермией в…

XVIII. Нейропатии

А. Общие сведения

1.Нейропатии могут возникать при системных заболеваниях.

а. Полинейропатиинаблюдаются при миеломной болезни, злокачественных опухолях, гипотиреозе, СКВ, криоглобулинемии, ревматоидном артрите, склеродермии, дифтерии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), печеночной недостаточности, почечной недостаточности, сахарном диабете, порфириях, болезни Рефсума, танджирской болезни, метахроматической лейкодистрофии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), макроглобулинемии Вальденстрема, амилоидозе, моноклональных гаммапатиях.

б. Туннельные нейропатиинаблюдаются при ревматоидном артрите, акромегалии, амилоидозе.

в. Мононейропатиинаблюдаются при сахарном диабете, узелковом периартериите, саркоидозе, туберкулезе, макроглобулинемии Вальденстрема, моноклональных гаммапатиях.

2.Причиной полинейропатии может быть дефицит витаминов: B₁, B₂, B₆, B₁₂, фолиевой кислоты, пантотеновой кислоты.

3.Полинейропатию может вызвать отравление мышьяком, свинцом, ртутью, таллием, акриламидом, четыреххлористым углеродом, хлорсодержащими углеводородами, метилбутилкетоном, триортокрезила фосфатом, гексахлорофеном, органическими растворителями.

4.К наиболее распространенным лекарственным средствам, вызывающим полинейропатию, относятся хлорохин, клиохинол, дапсон, фенитоин, дисульфирам, глутетимид, препараты золота, гидралазин, изониазид, нитрофурантоин, стилбамидин (вызывает онемение лица), винкристин, цисплатин, вакцины (против бешенства, тифа, вируса varicella-zoster, краснухи, коклюша).

5.Существуют неврологические заболевания, характеризующиеся первичным поражением периферических нервов и корешков (например, синдром Гийена—Барре или болезнь Шарко—Мари—Туса).

6. Полинейропатияхарактеризуется симметричным нарушением чувствительности и/или движений, обычно начинающимся со стопы или кончиков пальцев. Механизм развития полинейропатии часто остается неизвестным. В одних случаях находят аксональную дегенерацию, в других — сегментарную демиелинизацию. Сухожильные рефлексы (в первую очередь ахиллов рефлекс) уже на ранней стадии снижаются, а затем исчезают. В некоторых случаях заболевание начинается с проксимальных отделов (диабетическая амиотрофия), и его можно спутать с миопатией. Иногда вовлекаются черепные нервы.

7. Мононейропатия — это поражение одного или нескольких крупных нервов. Обычно она сопровождается болью. Иногда вовлекаются черепные нервы (это возможно также при полинейропатии). Патоморфологически при мононейропатии и множественной мононейропатии выявляется повреждение vasa nervorum.

8.Выявив полинейропатию, необходимо прежде всего установить ее причину. Лечение зависит от основного заболевания, выраженности симптоматики и скорости прогрессирования. Больных с острой прогрессирующей моторной нейропатией госпитализируют, в то время как хронические формы лечат амбулаторно.

Б. Диагностика

2.Активность мышечных ферментов при полинейропатии не изменена. 3.Снижение скорости распространения возбуждения подтверждает диагноз… В. Синдром Гийена—Барре(острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)

Общие сведения

а. Распространенность.Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего — от 50 до 74 лет. Иногда она появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.

б. Первые признаки— парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.

в. Черепные нервывовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.

г. Вегетативные расстройства (нарушение ритма сердца, артериальная гипо- и гипертония, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.

д. Содержание белка в СМЖобычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.

е. Скорость распространения возбуждения по нервам снижена в 90% случаев.

Течение и прогноз

б.Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период… в.Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в… г.Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных сохраняются легкие…

Профилактика контрактур

б)Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для стоп. Нельзя подкладывать подушки под плечи — может… в)При начинающейся контрактуре эффективно пассивное растяжение мышц. При… з. Отеки. Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и…

Иногда проводят хирургическую коррекцию.

3) ЛФКдолжна проводиться под контролем опытного специалиста. л. Вегетативные расстройства. Иногда при синдроме Гийена—Барре резко… Г. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатияпо клинической картине сходна с синдромом…

Сахарный диабет

1)Уменьшение гипергликемии может привести к ослаблению симптомов полинейропатии. Плохо поддается лечению боль. Временное облегчение могут принести… 2)Наркотические анальгетики при нейропатических болях обычно не используют… б. Вегетативная нейропатиячасто встречается при сахарном диабете и проявляется снижением потоотделения,…

Туннельные нейропатии

1) Клиническая картина. Типичные ранние симптомы — боль и парестезия в кисти. В некоторых случаях боли иррадиируют ретроградно — в плечо и… 2) Причины синдрома запястного канала могут быть различны. Поэтому, прежде чем…

Лечение

б)В легких случаях в отсутствие симптомов выпадения можно ограничиться консервативными мерами, например бинтованием запястья на ночь. Особенно важно… в) Введение кортикостероидовв ладонную связку приводит к временному улучшению.… б. Синдром пронатора.Срединный нерв может сдавливаться на уровне предплечья между двумя головками круглого пронатора.…

Проказа

1)Для лепроматозной проказы характерны распространенные, диффузные, симметричные кожные поражения и нейропатии. 2)При туберкулоидной проказе кожные проявления более ограниченные и имеют… б. Лечение. В США бесплатное лечение больных проказой проводится в национальных госпиталях в Сан-Франциско…

Общие сведения

а.Характерна острая изолированная односторонняя слабость мимических мышц, однако иногда она сопровождается болью, гиперакузией и агевзией. Полное восстановление происходит в 70% случаев, в 14% остается минимальный дефект, и лишь в 16% сохраняется выраженная слабость мимических мышц.

б.Если наступает восстановление без лечения, то в 85% случаев улучшение начинается в первые 3 нед, а в 15% — в течение 3—6 мес.

в.Прогноз хуже у лиц старше 60 лет, при наличии плегии и сопутствующих артериальной гипертонии или сахарном диабете. Неблагоприятным прогностическим признаком являются также денервационные изменения на ЭМГ.

2. Лечение.Рекомендуются кортикостероиды, однако большинство больных выздоравливают и без лечения, и поэтому многие врачи предпочитают обойтись без терапии. Назначают преднизон (60 мг внутрь однократно утром в течение 5 сут с постепенной отменой в последующие 10—14 сут). Эта доза безопасна и, по некоторым данным, способствует более быстрому восстановлению. Лечение начинают как можно раньше, так как механизм действия кортикостероидов обусловлен, вероятно, уменьшением отека нерва.

3.К поздним осложнениям относится лицевая контрактура. Обычно она плохо поддается лечению. Поскольку тревожность часто усиливает мышечные спазмы, диазепам, 5—10 мг 4 раза в сутки, или фенобарбитал, 30—60 мг 3 раза в сутки, могут способствовать улучшению. Иногда эффективен фенитоин (300 мг внутрь однократно утром), однако если в первые 2 нед терапии улучшение не наступает, препарат отменяют.

З. Синдром беспокойных ног

Лечение

а.Лечение основного заболевания.

б.Клоназепам, 0,5 мг 3 раза в сутки.

в.Диазепам, 20—40 мг/сут.

г.Карбамазепин, 200 мг 3 раза в сутки.

д.Клонидин, 0,1 мг 3 раза в сутки.

е.Леводофа/карбидофа, 100/10 мг 3 раза в сутки.

ж.Бромокриптин, 2,5 мг 3 раза в сутки.

XIX. Болезни мотонейронов

1. Боковой амиотрофический склероз— наиболее распространенная из всех болезней мотонейронов. Этиология неизвестна. Боковой амиотрофический склероз… Прежде чем ставить диагноз бокового амиотрофического склероза, необходимо… 2. Спинальная амиотрофия — очень редкая форма болезней мотонейронов. Она, в отличие от бокового амиотрофического…

В. Лечение

Психологическая поддержка

б.Когда больные осознают неизлечимость заболевания, перед ними встает необходимость коренным образом изменить свою жизнь. Это, а также сознание… Некоторые больные предпочитают скрывать свои чувства и демонстрируют нарочитую… в.По мере прогрессирования заболевания больных все больше начинают волновать проблемы, связанные с их работой, семьей,…

Симптоматическое лечение мышечной слабости

б.Моторизованные или механические приспособления (кресла-каталки, лифты, функциональные кровати) уменьшают потребность в посторонней помощи. в.Фиксаторы стопы при боковом амиотрофическом склерозе обычно не применяют,… г.ЛФК замедляет развитие атрофии от бездействия и предупреждает контрактуры. Необходимо избегать переутомления и…

Литература

1. Dalakas, M. Pharmacologic concerns of corticosteroids in the treatment of patients with immune-related neuromuscular diseases. Neurol. Clin. 8(1):93, 1990.

2. Kurtz, L. A., and Scull, S. A. Rehabilitation for developmental disabilities. Pediatr. Clin. North Am. 40(3):629, 1993.

3. McCabe, E. R. Genetic screening for the next decade: Application of present and new technologies. Yale J. Biol. Med. 64(1):9, 1991.

4. McGee, S. R. Muscle cramps. Arch. Intern. Med. 150(3):511, 1990.

5. Newsom-Davis, J., and Mills, K. R. Immunological associations of acquired neuromyotonia (Isaacs' syndrome): Report of five cases and literature review. Brain 116(Pt 2):453, 1993.

6. O'Donohue, W. J., et al. Respiratory failure in neuromuscular disease: Management in a respiratory intensive care unit. J.A.M.A. 235:733, 1976.

Миопатии

8. Fenichel, G. M., et al. Long term benefit from prednisone therapy in Duchenne muscular dystrophy. Neurology 41:1874, 1991. 9. Hardiman, O., et al. Neuropathic findings in oculopharyngeal muscular… 10. Harris, S. E., and Cherry, D. B. Childhood progressive muscular dystrophy and the role of physical therapy. Phys.…

Полимиозит

19. Bromberg, M. B. The role of electrodiagnostic studies in the diagnosis and management of polymyositis. Compr. Ther. 18(4):17, 1992. 20. Bunch, T. W. Polymyositis: A case history approach to the differential… 21. Bunch, T. W., et al. Azathioprine with prednisone for polymyositis: A controlled clinical trial. Ann. Intern. Med.…

Семейный периодический паралич

29. Gutmann, L., and Phillips, L. H. Myotonia congenita. Semin. Neurol. 11(3):244, 1991. 30. Resnick, J. S. Episodic muscle weakness. Clin. Orthop. 39:63, 1965. 31. Stedwell, R. E., Allen, K. M., and Binker, L. S. Hypokalemic paralyses: A review of the etiologies,…

Миастения

34. Dau, P. C., and Denys, E. H. Plasmapheresis and immunosuppressive drug therapy in the Eaton-Lambert syndrome. Ann. Neurol. 11:570, 1982. 35. Genkins, G., et al. Clinical experience in more than 2000 patients with… 36. Grob, D., et al. The course of myasthenia gravis and therapies affecting outcome. Ann. N.Y. Acad. Sci. 505:472,…

Синдром Итона—Ламберта

50. McEvoy, K. M., et al. 3,4-Diaminopyridine in the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. N. Engl. J. Med. 321:1567, 1989.

51. Pascuzzi, R. M., and Kim, Y. I. Lambert-Eaton syndrome. Semin. Neurol. 10(1):35, 1990.

Столбняк и ботулизм

53. Bleck, T. P. Tetanus: Pathophysiology, management, and prophylaxis. D. M. 37(9):545, 1991. 54. Dowell, V. R., Jr. Botulism and tetanus: Selected epidemiologic and… 55. Hambleton, P. Clostridium botulinum toxins: A general review of involvement in disease, structure, mode of action…

Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром

59. Dantrolene for malignant hyperthermia during anesthesia. Med. Lett. Drugs Ther. 22:61, 1980.

60. Gronert, G. A. Malignant hyperthermia. Anesthesiology 5:395, 1980.

61. Morris, H., III, McCormick, W. F., and Reinarz, J. A. Neuroleptic malignant syndrome. Arch. Neurol. 37:362, 1980.

62. Wedel, D. J. Malignant hyperthermia and neuromuscular disease. Neuromuscul. Disord. 2(3):157, 1992.

Паралич Белла

64. Adour, K. K., and Wingerd, J. Idiopathic facial paralysis (Bell's palsy): Factors affecting severity and outcome in 446 patients. Neurology… 65. Collin, J. R., and Leatherbarrow, B. Ophthalmic management of seventh… 66. Murr, A. H., and Benecke, J. E., Jr. Association of facial paralysis with HIV positivity. Am. J. Otol. 12(6):450,…

Нейропатии

69. Dyck, P. J., et. al. Plasma exchange in polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. N. Engl. J. Med.… 70. Gracey, D. R., et al. Respiratory failure in Guillain-Barre syndrome: A… 71. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 35:1096,…

Болезни мотонейронов

82. Agre, J. C., Rodriguez, A. A., and Tafel, J. A. Late effects of polio: Critical review of the literature on neuromuscular function. Arch. Phys. Med. Rehabil. 72(11):923, 1991.

83. Mackay, R. P. Course and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis. Arch. Neurol. 8:117, 1963.