1.Прогрессирующая атрофия мышц.
2.Локальный или диффузный миозит.
3.Подозрение на коллагеноз или васкулит.
4.Необходимость оценки состояния мышц после травмы периферических нервов или сосудов.
5.Подозрение на врожденную или метаболическую миопатию.
Б.Целесообразно, чтобы гистолог присутствовал при биопсии и следил за тем, чтобы она была произведена в нужном месте и с соблюдением всех правил. Объем исследований планируется заранее. Непосредственно в операционной биоптат фиксируют для световой и электронной микроскопии и при необходимости гистохимического окрашивания замороженных срезов. Из участков, в которые вставлялись игольчатые электромиографические электроды, биоптат не берут, поскольку из-за травмы он может быть непригодным для исследования.
III. Биопсию нерваиногда проводят для уточнения этиологии заболевания, но, поскольку после этого исследования (в частности, биопсии икроножного нерва) может оставаться болезненная дизестезия, лучше обойтись другими диагностическими методами.
А.Данные биопсии нерва бывают патогномоничными при саркоидозе, метахроматической лейкодистрофии, амилоидозе, узелковом периартериите, проказе, токсических и наследственных нейропатиях.
Б.При остальных нервно-мышечных заболеваниях (то есть в большинстве случаев) изменения при биопсии нерва неспецифичны, и ее диагностическая ценность ограничена. Исключение составляет дифференциальный диагноз между аксональной дегенерацией и сегментарной демиелинизацией с помощью электронной микроскопии.
IV. Принципы длительной кортикостероидной терапии.Решение о кортикостероидной терапии должно быть взвешенным, а во время курса лечения необходимо тщательное наблюдение. Осложнения зависят от дозы и длительности лечения. Поэтому если кортикостероидная терапия не дает эффекта, ее надо прекратить. Обычно кортикостероиды назначают лишь при неэффективности других средств, однако при нервно-мышечных заболеваниях иного выбора часто нет. Уменьшить дозу гормонов иногда можно добавлением других, менее опасных средств.
А.Основные осложнения кортикостероидной терапии — синдром Кушинга, сахарный диабет, остеопороз, активизация туберкулеза, артериальная гипертония, психоз, снижение сопротивляемости инфекциям. У части больных длительный прием высоких доз кортикостероидов повышает риск язвы желудка и желудочного кровотечения.
Б.При отмене кортикостероидов возможны 3 вида осложнений.
1. Осложнения, связанные с угнетением функции надпочечников(гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы). Это угнетение почти всегда развивается при дробном приеме преднизона в дозе, превышающей 20—30 мг/сут (или эквивалентной дозы другого кортикостероида) в течение более одной недели. Полное восстановление занимает до одного года. При дозах, более близких к физиологическим, функция надпочечников обычно остается сохранной, если длительность лечения не превышает 1 мес. После обычных доз кортикостероидов заместительной терапии, как правило, не требуется, за исключением периодов острых заболеваний или иных стрессовых ситуаций.
2. Общие симптомы отмены(анорексия, тошнота, рвота, сонливость, головная боль, лихорадка, миалгия и артралгия, потеря веса) более вероятны после длительной терапии. Лечение: симптоматические меры и малые дозы кортизона (10 мг/сут) в течение нескольких недель.
3. Обострениеосновного заболевания — одно из наиболее опасных осложнений отмены кортикостероидов. Его риск уменьшается при постепенном снижении дозы.