XVII. Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром

А. Общие сведения. Под воздействием ингаляционных анестетиков, миорелаксантов (например, суксаметония, панкурония) или стресса и при особой предрасположенности может произойти внезапное высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, что приводит к интенсивному сокращению мышц и соответственно к резкому повышению теплопродукции. Это — синдром злокачественной гипертермии, предрасположенность к которому наследуется по аутосомно-доминантному типу. Злокачественная гипертермия может возникнуть во время общей анестезии или спустя несколько часов после нее. Сходный синдром иногда осложняет нейролептическую терапию (злокачественный нейролептический синдром). Без лечения погибают почти все. Наиболее характерные симптомы (в порядке последовательности появления): тахикардия, ацидоз, тахипноэ, нарушения ритма сердца, напряжение мышц, повышение температуры тела.

Б. Лечение.Важна ранняя диагностика. При появлении характерных клинических проявлений следует немедленно:

1.Прекратить введение анестетика или нейролептиков.

2.Провести поверхностное охлаждение, обложив тело пакетами со льдом или погрузив больного в ванну со льдом или холодной водой.

3.Назначить холодное питье, восстановить электролитный баланс с помощью введения 1—2 л жидкости за 3—4 ч (внутрь или в/в).

4.Назначить дантролен (1 мг/кг в/в струйно), при необходимости повторять, пока не будет достигнуто улучшение (максимальная доза 10 мг/кг). По выходе из острой фазы дантролен назначают внутрь по 1—2 мг/кг 4 раза в сутки в течение нескольких суток, чтобы предотвратить рецидив. Дантролен блокирует высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, то есть действует на саму причину злокачественной гипертермии. В высоких дозах при в/в введении он может вызвать выраженную мышечную слабость, приводящую к дыхательной недостаточности.