а. Общие сведения.В развивающихся странах проказа является одной из частых причин нейропатий. Возбудитель — кислотоустойчивая палочка Mycobacterium leprae. Нейропатии при проказе преимущественно сенсорные.
1)Для лепроматозной проказы характерны распространенные, диффузные, симметричные кожные поражения и нейропатии.
2)При туберкулоидной проказе кожные проявления более ограниченные и имеют четкие контуры, однако поражение нервной системы тяжелее, чем при лепроматозной. Часто отмечается утолщение нервов.
б. Лечение. В США бесплатное лечение больных проказой проводится в национальных госпиталях в Сан-Франциско (Калифорния), Карвилле (Луизиана), Стейтен Айленде (Нью-Йорк). В большинстве случаев длительность госпитализации не превышает 2 мес.
1)Препарат выбора — дапсон. Доза для взрослых составляет 50—100 мг/сут внутрь, для детей — 1 мг/кг внутрь. После того как признаки активности процесса исчезнут, а в кожных мазках не будет обнаруживаться возбудитель, лечение продолжают еще 18 мес при туберкулоидной проказе и 10 лет при лепроматозной проказе. Если сочетаются признаки обеих форм проказы, то лечение проводят как при лепроматозной проказе. Дапсон сам по себе может вызывать полинейропатию.
2) Рифампицин — более эффективный препарат, применяющийся во многих странах. Однако в США он не рекомендован FDA к применению при проказе. Обычно рифампицин назначают, если на фоне лечения дапсоном возникает рецидив.
3) Реактивные состояния. Во время лечения могут остро появиться болезненные воспалительные подкожные узелки (лепрозная узловатая эритема); одновременно могут развиваться лихорадка, миалгии и другие общие симптомы. Обычно узелки возникают группами и сохраняются в течение недели или более. По мере исчезновения старых узелков могут появляться новые. В легких случаях назначают жаропонижающие и анальгетики, в тяжелых — кортикостероиды. Дапсон не отменяют.
4) Лечение лиц, тесно контактировавших с больными проказой,проводится дапсоном (50 мг 2 раза в неделю или 25 мг ежедневно в течение 2—3 лет).
7. Моноклональные гаммапатиинередко сопровождаются тяжелой прогрессирующей сенсорной и/или моторной нейропатией. Обнаружение у больного с нейропатией при электрофорезе белков сыворотки моноклонального пика может свидетельствовать о миеломной болезни, амилоидозе, макроглобулинемии Вальденстрема, криоглобулинемии, лимфоме или чаще всего о доброкачественной моноклональной гаммапатии. При остеосклеротической форме миеломной болезни иногда возникает характерный синдром, складывающийся из полинейропатии, спланхномегалии, эндокринопатии, моноклональной гаммапатии и кожных изменений (POEMS-синдром). Если лечение основного заболевания невозможно (например, при доброкачественных моноклональных гаммапатиях), то улучшения можно добиться с помощью плазмафереза или в/в введения иммуноглобулина.
Е. Нейропатия при ВИЧ-инфекции.Примерно у 15% больных СПИДом развивается дистальная симметричная нейропатия. Часто возникает боль и снижение чувствительности в стопах. Иммунотерапия неэффективна, однако боль можно уменьшить с помощью карбамазепина, трициклических антидепрессантов и ненаркотических анальгетиков. Возможна также множественная мононейропатия вследствие ишемического повреждения периферических нервов. Нейропатия бывает также осложнением противовирусной терапии — зидовудином, диданозином, зальцитабином и пр. У больных СПИДом при синдроме Гийена—Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии в СМЖ чаще обнаруживают цитоз, чем в идиопатических случаях.
Ж. Идиопатическая нейропатия лицевого нерва(паралич Белла)