1.Группа редких заболеваний, включающая куру и болезнь Крейтцфельдта—Якоба; эти заболевания характеризуются диффузной дегенерацией нейронов головного мозга, базальных ядер и спинного мозга, пролиферацией глии и губчатым внешним видом коры. Клинически они проявляются быстро прогрессирующей, подострой деменцией коркового типа, обычно сочетающейся с выраженной миоклонией, реже — с мозжечковыми симптомами, повышением мышечного тонуса и парезами. На ЭЭГ обычно выявляются периодические высокоамплитудные остроконечные комплексы на фоне медленноволновой активности.
2. Лечения нет. Проводят симптоматическую терапию (см. гл. 3, п. III.А.1.в). При миоклониях используют бензодиазепины:
а.Клоназепам, 1,5—2 мг/сут в 3 приема внутрь.
б.Диазепам, 15—30 мг/сут в 3 приема внутрь.
Д. Вирусный энцефалит(см. также гл. 8, п. X).
1. Общие сведения. Многие вирусные энцефалиты приводят к деменции из-за поражения коры головного мозга. Среди них: арбовирусные энцефалиты (восточный, западный, венесуэльский лошадиные энцефалиты, калифорнийский энцефалит и энцефалит Сент-Луис), герпетический энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, ВИЧ-энцефалит. Решающим фактором развития деменции, по-видимому, является объем пораженной мозговой ткани. Иногда энцефалит может протекать скрыто, проявляясь только на поздней стадии симптомами деменции. Это особенно характерно для ВИЧ-энцефалита и герпетического энцефалита. У некоторых больных наблюдается только снижение памяти, в то время как у других нарушаются и иные психические функции.
2. Лечениявирусных энцефалитов, за исключением герпетического энцефалита, нет (см. гл. 8, п. Х.В). При деменции проводят симптоматическое лечение (см. гл. 3, п. III.А.1.в).
Е. Нейросифилис (см. также гл. 8, п. VI).
1. Общие сведения. На поздних стадиях нейросифилиса у взрослых развивается прогрессивный паралич. Психические расстройства при этом состоянии разнообразны: могут наблюдаться психозы, нарушения памяти и мышления, неустойчивость настроения и другие изменения. Если прогрессивный паралич развивается при врожденном сифилисе, то физические и психические дефекты выявляются, как правило, уже с рождения. В возрасте между 6 и 21 годами больные начинают плохо учиться, возникают раздражительность и расстройства внимания, снижается IQ. Неврологическое обследование иногда не выявляет очаговых симптомов, однако в большинстве случаев имеются изменения зрачковых реакций, хореиформные гиперкинезы, расстройства координации, спастичность, атрофия зрительного нерва или тугоухость.
2. Лечение— см. гл. 8, п. VI. Психические изменения обычно плохо поддаются лечению, однако у большинства больных прогрессирование деменции удается приостановить. Примерно у трети взрослых больных развивается полная ремиссия, а еще у 25% — частичное улучшение состояния. Степень улучшения зависит от стадии болезни. У детей с врожденным сифилисом интеллект восстанавливается хуже.