Нарушения интеллекта

Глава 3. Нарушения интеллекта

Р. Фернандес, М. Самуэльс

Интеллект обычно определяют как способность воспринимать абстрактные понятия, устанавливать их взаимосвязь, судить о них. Эта чрезвычайно сложная психическая функция включает множество компонентов — опыт, память, способность к научению, внимание, понимание, суждение, абстрактное и ассоциативное мышление, речь, математические способности, ориентацию и восприятие.

Умственная отсталость — это непрогрессирующее снижение интеллекта, обусловленное врожденной патологией либо нарушениями развития в раннем детстве и проявляющееся не менее чем в двух сферах адаптивного поведения. Всего выделяют 10 таких сфер: общение, самообслуживание, бытовые навыки, социальная активность, досуг, забота о своем здоровье и безопасности, самостоятельность поведения, академическая успеваемость, поведение в коллективе, трудовая деятельность. Таким образом, оценка интеллекта возможна лишь в контексте поведения человека в привычном кругу, в домашних условиях, в коллективе.

Под деменцией понимают утрату ранее приобретенных интеллектуальных способностей. Она может возникать в любом возрасте и в последующем прогрессировать либо оставаться на прежнем уровне. О наличии или отсутствии деменции можно судить лишь в том случае, если у больного нет острых нарушений сознания, а также некоторых психических расстройств (см. гл. 3, п. V). Изолированное нарушение одной из корковых функций (например, афазию) обычно не относят к деменции, хотя при таких нарушениях возможно снижение интеллекта.

I.Для количественной оценки интеллекта и психического развития предложены различные тесты. Наибольшее распространение получили:

А. Векслеровская шкала интеллекта для взрослых(переработанная) позволяет определить IQ для вербальных и невербальных навыков и общий IQ; она предназначена для лиц старше 16 лет.

Б. Векслеровская шкала интеллекта для детей(переработанная) также позволяет оценить вербальные и невербальные навыки и общий интеллект, но предназначена для тестирования детей в возрасте 6—16 лет. Различие между IQ для вербальных и невербальных навыков может указывать на расстройства восприятия.

В. Тест Станфорд—Бине (4-я редакция) предназначен для детей старше 2 лет и позволяет определить «умственный возраст» и IQ. Поскольку тест включает в основном вербальные задания, он не годится, если у ребенка имеются специфические коммуникативные расстройства (например, аутизм, дислексия) или недоразвитие (в силу внешних факторов) вербальных функций.

Г. Денверский тест II позволяет оценить четыре стороны поведения: общие двигательные навыки, тонкие движения, речь и личностно-социальные навыки. С его помощью можно быстро определить психомоторное развитие детей дошкольного возраста. IQ при этом не определяют.

Д. Шкала раннего речевого развития(Early Language Milestone Scale — ELM) и шкала слухоречевого развития(Central Linguistic Auditory Milestones Scale — CLAMS) предназначены для массовых обследований моторной и сенсорной речи у детей до 3 лет.

Е. Умственная отсталостьможет быть легкой, умеренной или тяжелой.

1. При легкой умственной отсталости способность к обучению сохранена, IQ составляет 55—70. К этой категории относятся приблизительно 75% всех умственно отсталых лиц. Их развитие обычно не превышает уровень третьего-четвертого класса школы, однако в зрелом возрасте они при определенной опеке способны к самостоятельной жизни.

2. При умеренной умственной отсталостивозможна некоторая тренировка навыков, IQ составляет 45—55. Большинство лиц, принадлежащих к этой категории, способны приобретать навыки самообслуживания, однако они никогда не достигают сколько-нибудь существенных успехов в образовании. Они могут жить в семье и работать в специальных мастерских. Одиноким же требуется постоянный уход в условиях интерната. Эта группа включает примерно 20% всех умственно отсталых лиц.

3. При тяжелой (IQ — 25—45) и крайне тяжелой(глубокой) (IQ ниже 25) умственной отсталости больные полностью зависимы от окружающих. Некоторые из них прикованы к постели, и все попытки их социализации остаются безуспешными. Эта группа включает не более 5% всех умственно отсталых лиц.

4.Данная классификация применяется уже много лет и во многих ситуациях оказывалась весьма полезной. Однако в последние годы была предложена другая классификация, в соответствии с которой умственную отсталость делят на две степени: легкую (IQ — 50—70) и тяжелую (IQ ниже 50).

Ж. Недостатки и ограничения тестов на интеллект. Оценка интеллекта методом тестирования обладает многими серьезными недостатками. Результаты тестов часто плохо воспроизводимы, особенно у детей. В тестах не учитываются особенности культурного и социального окружения, образовательный уровень, наличие или отсутствие заинтересованности и мотивации. Кроме того, при некоторых психических заболеваниях (особенно при депрессии и шизофрении) тесты дают заниженную величину IQ. Остается неясным, связано ли это со снижением интеллекта или с недостаточной мотивацией. В то же время психологическое тестирование в настоящее время является единственным научным методом оценки интеллекта, и при четком понимании всех ограничений имеющихся тестов они могут быть использованы для обследования и динамического наблюдения больных с интеллектуальными расстройствами.

II. Диагностика

1.У детей необходимо прежде всего разграничить умственную отсталость и деменцию, так как от этого зависит дальнейшее обследование. 2.Точное описание нарушений может помочь в определении локализации очага… 3. Течение заболевания. Следует определить, прогрессирует ли нарушение интеллекта ступенчато (как при повторных…

Перенесенные заболевания

б.Операции на желудке могут приводить к дефициту витамина B12. в.Заболевания щитовидной железы. 5.Применение лекарственных средств или токсических веществ (например, бромсодержащих препаратов).

Б. Обследование

2.У детей диагноз иногда бывает очевиден уже при первом осмотре (например, при синдроме Дауна). 3.Исследование психического статуса позволяет определить характер и степень… 4.Неврологическое исследование позволяет выявить симптомы очагового поражения мозга, в том числе гемипарезы, нарушения…

III. Заболевания, проявляющиеся преимущественно нарушением интеллекта

А. Дегенеративные заболевания мозга

а. Общие сведения. Болезнь Альцгеймера — частая причина деменции. Существовавшее ранее разделение деменции на пресенильную (до 65 лет) и сенильную… 1) Клиническая картина. Поскольку дегенеративный процесс в коре головного… 2) Поведенческие расстройства и прогноз заболевания. Уход за больными при болезни Альцгеймера бывает очень тяжелым.…

Апатия и нарушение внимания

а)Метилфенидат, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

б)Дексамфетамин, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

Депрессия

а)Имипрамин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

б)Амитриптилин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

Возбуждение и спутанность сознания

б) Бензодиазепины короткого действия(например, лоразепам 1—2 мг внутрь или в/м перед сном) уменьшают поведенческие расстройства и, в отличие от… в) Галоперидол, 1—6 мг/сут внутрь в 2—3 приема. 4) Холинергические средства. Предпринимались попытки воздействовать на нарушения памяти холином или лецитином в дозе…

Болезнь Паркинсона

А. Общие сведения

1)Для болезни Паркинсона характерна триада симптомов — тремор, повышение мышечного тонуса и гипокинезия (подробнее — см. гл. 15, п. IV.Б).

2)Деменция при болезни Паркинсона встречается чаще, чем среди населения в целом. Однако диагностировать ее у больных паркинсонизмом иногда бывает сложно по двум причинам:

а)Нейропсихологическое обследование из-за двигательных нарушений часто затруднено.

б)Болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера преобладают в одной и той же возрастной группе, и поэтому несомненно, что некоторые случаи деменции у больных паркинсонизмом обусловлены сочетанием этих двух распространенных заболеваний.

3)Тем не менее, согласно общепринятому мнению, болезнь Паркинсона сама по себе может приводить к деменции. В части случаев возникает такая же деменция, как и при болезни Альцгеймера, в других же случаях она напоминает деменцию при прогрессирующем надъядерном параличе (см. гл. 3, п. III.А.2). На Марианских островах встречается комплекс деменция—паркинсонизм. У многих больных с этим заболеванием возникает также поражение спинальных мотонейронов, которое клинически не отличается от проявлений бокового амиотрофического склероза (комплекс боковой амиотрофический склероз—деменция—паркинсонизм). Патологоанатомические изменения при обоих этих комплексах характеризуются нейрофибриллярной и грануловакуолярной дегенерацией нейронов, что, возможно, отражает общность патогенетических механизмов.

б.Лечение двигательных нарушений при болезни Паркинсона рассматривается в гл. 15, п. IV.В.4. Эффективной терапии деменции нет. Обычная антипаркинсоническая терапия, по-видимому, не влияет на выраженность интеллектуальных расстройств. Симптоматическое лечение рассматривается в гл. 3, п. III.А.1.в.

4. Болезнь Гентингтона(хорея Гентингтона)

а. Общие сведения. Болезнь Гентингтона — аутосомно-доминантное заболевание с непостоянной степенью экспрессии гена. Патологоанатомически болезнь характеризуется дегенерацией базальных ядер (прежде всего стриатума) и коры головного мозга. Клинически она проявляется прогрессирующими двигательными расстройствами и деменцией. Лечение двигательных расстройств рассматривается в гл. 15, п. IV.Г.3. Деменция часто предшествует двигательным нарушениям. В течение многих лет деменция может симулировать психическое заболевание, проявляясь психической инфантильностью, импульсивностью, иногда депрессией. По мере прогрессирования заболевания деменция приобретает «лобный» характер, присоединяются апатия, эмоциональная лабильность, позднее дефект становится глобальным и затрагивает все когнитивные функции.

б. Диагностика на доклинической стадии. Недавно выявлена мутация, ответственная за болезнь Гентингтона и представляющая собой расширение сегмента гена за счет вставки повторяющейся тринуклеотидной последовательности (ЦАГ) в локусе 4p16.3. Это — пример того, как нестабильность сегмента ДНК может вызывать неврологическое заболевание; к другим примерам относятся атрофическая миотония, синдром повышенной ломкости X-хромосомы и синдром Кеннеди (X-сцепленной бульбоспинальной амиотрофии). Обнаружение генного дефекта служит основой для разработки методов диагностики болезни Гентингтона на доклинической стадии (в том числе и в пренатальном периоде) и, возможно, лечения данного заболевания.

Диагностика болезни Гентингтона на доклинической стадии (в том числе пренатальная диагностика) основывается на гибридизационном анализе ДНК, ее точность зависит от числа использованных маркеров и достигает 99%. Несмотря на такую высокую чувствительность, тестирование выполняют только после подробного обследования всей семьи, а в последующем необходимо длительное динамическое наблюдение.

в.Эффективного лечения деменции при болезни Гентингтона не существует, однако некоторые препараты могут принести определенную пользу.

1)Антидофаминергические средства (галоперидол; подробнее — см. гл. 15, п. IV.Г.3.а).

2)Холинергические средства — холин или лецитин в дозе до нескольких граммов в сутки (эффективная доза точно не определена).

Б. Мультиинфарктная деменция и болезнь Бинсвангера

а.Множественные лакунарные инфаркты в базальных ядрах, внутренней капсуле или варолиевом мосту (лакунарный статус) могут проявляться повышением… б.Мультиинфарктную деменцию можно отличить от деменции при дегенеративных… в.Артериальная гипертония у больного с прогрессирующей деменцией, двусторонней пирамидной симптоматикой и…

В. Хроническая гидроцефалия

1. Классификация. Хроническая гидроцефалия может быть причиной как деменции, так и умственной отсталости. Острая гидроцефалия представляет собой неотложное неврологическое состояние и сама по себе не приводит к деменции. Выделяют следующие виды хронической гидроцефалии:

а. Необструктивная,причины:

1)Болезнь Альцгеймера.

2)Болезнь Пика.

3)Множественные инфаркты мозга.

4)Болезнь Гентингтона.

Б. Обструктивная

1) Сообщающаяся,причины:

а)Субарахноидальное кровоизлияние.

б)Менингит.

в)Идиопатическая.

2) Несообщающаяся,причины:

а)Сужение сильвиева водопровода.

б)Сдавление IV желудочка объемным образованием (например, опухолью мозжечка).

в)Пороки развития в области большого затылочного отверстия (например, при синдромах Арнольда—Киари и Денди—Уокера).

Общие сведения

а. Необструктивная гидроцефалияразвивается вследствие дегенеративного или деструктивного поражения мозга, сопровождающегося вторичным увеличением размеров желудочков.

б. Обструктивная гидроцефалия делится в зависимости от локализации блокады ликворопроводящих путей на несообщающуюся гидроцефалию (блокада внутри желудочковой системы) и сообщающуюся гидроцефалию (блокада вне желудочковой системы). В тех случаях, когда обструктивная гидроцефалия проявляется деменцией, блокада бывает лишь частичной, так как полная блокада ликворопроводящих путей приводит к острой гидроцефалии, резкому повышению ВЧД и летальному исходу в течение нескольких часов (см. гл. 11, п. III.А.2).

1) У детей блокада обычно происходит внутри желудочковой системы (несообщающаяся гидроцефалия). Она чаще связана с сужением сильвиева водопровода или недоразвитием отверстий Мажанди и Лушки. Эта аномалия нередко бывает лишь одним из проявлений генерализованного нарушения развития нервной системы, и ей часто сопутствуют микро- или макрогирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, слияние полушарий мозга, агенезия червя мозжечка, позвоночные расщелины, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелия, гидромиелия и синдром Арнольда—Киари. Сообщающаяся гидроцефалия у детей возникает вследствие образования спаек в субарахноидальном пространстве в области основания мозга, которые могут быть вызваны перинатальным субарахноидальным или внутрижелудочковым кровоизлиянием.

2) У взрослых хроническая гидроцефалия обычно бывает сообщающейся, связанной с нарушением проходимости субарахноидального пространства. Реже наблюдается несообщающаяся гидроцефалия, вызванная сужением сильвиева водопровода.

3. Диагностика.Гидроцефалию следует заподозрить у детей при быстром увеличении головы (однако следует помнить, что голова обычно увеличивается, когда желудочки уже значительно расширены), а у взрослых — при деменции подкоркового типа (апатия, неопрятность, абазия в сочетании с нарушениями интеллекта) неясной этиологии. В пользу диагноза хронической гидроцефалии свидетельствует внутримозговое кровоизлияние или менингит в анамнезе. Хотя диагностировать гидроцефалию можно достаточно просто и безопасно с помощью КТ, всем больным рекомендуется также МРТ, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур. Предположить локализацию блокады можно по характеру расширения желудочков при КТ или МРТ. Если же требуется точно определить место блокады, необходимо провести ликвородинамическое исследование с помощью сывороточного альбумина, меченного радиоактивным йодом, или радиоактивного индия. Если большой родничок открыт, то выявить расширение желудочков можно также с помощью УЗИ головного мозга.

Лечение

А. Хирургическое лечение

2) Сроки операции. Время, за которое в головном мозге наступают необратимые изменения, точно неизвестно. Очевидно, однако, что вероятность успешной… В детском возрасте шунтирование показано всегда, поскольку по толщине коры…

Атрофия коры головного мозга

б)Изотопное ликвородинамическое исследование при сообщающейся гидроцефалии показывает накопление изотопа в боковых желудочках и отсутствие изотопа… в)Если при КТ и МРТ головного мозга определяется выраженная атрофия коры, то…

Показания к шунтированию

а) У детей: хроническая прогрессирующая гидроцефалия без надежды на спонтанное выздоровление.

б) У взрослых: обструктивный характер гидроцефалии (по данным КТ, МРТ или изотопного ликвородинамического исследования), положительный эффект от люмбальной пункции, недавнее появление деменции.

5) Виды операций. Применяют различные методы шунтирования, но наиболее часто накладывают вентрикулоперитонеальный шунт.

Осложнения шунтирования

б)Закупорка шунта. в)Смещение канюли с нарушением дренирования желудочков. г)Эмболии и эндокардит (при вентрикулоатриальном шунте).

Г. Спонгиоформные энцефалопатии

2. Лечения нет. Проводят симптоматическую терапию (см. гл. 3, п. III.А.1.в). При миоклониях используют бензодиазепины: а.Клоназепам, 1,5—2 мг/сут в 3 приема внутрь. б.Диазепам, 15—30 мг/сут в 3 приема внутрь.

Ж. Посттравматическая энцефалопатия

Лечение

А. Нарушения сна, раздражительность, беспокойство, изменения личности, нарушение внимания

1)Имипрамин, 75—150 мг/сут внутрь.

2)Амитриптилин, 75—150 мг/сут внутрь.

3)Дезипрамин, 75—150 мг/сут внутрь.

Б. Головная боль

2)Полициклические антидепрессанты (см. гл. 3, п. III.Ж.2.а) — в отсутствие эффекта от аспирина. в. Деменция. Эффективного лечения нет. У большинства больных состояние…

З. Болезни, возникающие в раннем детском возрасте, и врожденные заболевания

1. Определение и классификация. Заболевания, вызывающие снижение интеллекта и возникающие в пренатальном периоде или в раннем детском возрасте, могут приводить к умственной отсталости или деменции. Такие заболевания целесообразно классифицировать по сроку их возникновения, так как от этого зависит диагностическая тактика и прогноз.

А. Пренатальные заболевания

2)Наследственные синдромы, проявляющиеся множественными пороками развития, при которых не выявлены хромосомные аномалии. 3)Заболевания с многофакторным наследованием (полигенное наследование,… 4)Грубые пороки развития различной этиологии.

Б. Перинатальные заболевания

1)Осложнения недоношенности.

2)Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (редко встречается у доношенных детей).

3)Инфекции.

4)Метаболические нарушения.

В. Постнатальные заболевания

1)Инфекции.

2)Травмы.

3)Гипоксически-ишемические нарушения.

4)Токсико-метаболические нарушения.

5)Опухоли.

Клиническая и лабораторная диагностика

а.Подробный анамнез и физикальное исследование обычно позволяют поставить правильный диагноз.

б.С учетом анамнеза и физикальных данных проводят биохимические, рентгенологические, электрофизиологические и генетические исследования. Всем показаны исследования щитовидной железы и аминокислотного обмена, поскольку они могут обнаружить редкое, но излечимое заболевание.

Причины умственной отсталости

Синдром повышенной ломкости X-хромосомы — одна из частых причин умственной отсталости. Синдром наследуется по X-сцепленному доминантному типу; у лиц… б. Наследственные синдромы с множественными пороками развития, при которых не… в. Заболевания с многофакторным наследованиемчасто встречаются у детей с легкой умственной отсталостью, особенно в…

З. Пероксисомные болезни

2) Заболевания, обусловленные недостаточностью одного из пероксисомных ферментов. X-сцепленная адренолейкодистрофия обычно начинается в детском… и. При врожденных инфекциях(например, герпесе, краснухе, токсоплазмозе,… к. Внутриутробные повреждающие воздействия. Умственная отсталость может быть обусловлена материнскими факторами…

И. Демиелинизирующие заболевания

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, адренолейкодистрофия, болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Александера,… 2. Лечение — см. гл. 13, п. I.Г, II.В, III.Г, IV.Г. В развернутой стадии…

К. Внутричерепные объемные образования

2. Лечение зависит от основного заболевания. Как правило, удаляют объемное образование. После успешной операции деменция может уменьшиться.

IV. Системные заболевания с мозговыми проявлениями

А. Авитаминозы

Пеллагра

б. Лечение. Никотиновая кислота 500 мг/сут внутрь в течение 7—10 сут, затем — 50—100 мг/сут вплоть до исчезновения симптомов. Минимальная…

Синдром Вернике—Корсакова

1) Энцефалопатия Вернике — острое, угрожающее жизни заболевание (см. гл. 14, п. X.В). 2) Корсаковский синдром может быть обусловлен целым рядом заболеваний:… б. Лечение. Для лечения синдрома Вернике—Корсакова используют тиамин (подробнее см. гл. 14, п. X.В.3). Однако при уже…

Б. Хронические метаболические расстройства

а. Гипогликемия и гипоксия. Повторные преходящие неврологические нарушения, особенно сопровождающиеся судорогами, могут быть проявлением… б. При уремии и печеночной недостаточностивозникают сходные неврологические… 2. Лечение. При уже развившейся деменции лечение обычно неэффективно. При острых состояниях, проявляющихся…

В. Эндокринные нарушения

Гипотиреоз

1)Признаки кретинизма иногда имеются уже при рождении, однако чаще появляются спустя несколько месяцев. Характерны типичная внешность (грубые черты… 2)У детей старшего возраста и у взрослых гипотиреоз проявляется отечностью…

Б. Лечение первичного гипотиреоза

Кретинизм

а)Левотироксин, 0,025 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы до 0,3—0,4 мг/сут; или

б)Тироид, 15 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы обычно до 90—180 мг/сут.

Гипотиреоз у взрослых

а)Левотироксин, 0,025 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через недельные интервалы до 0,1—0,2 мг/сут; или

б)Тироид, 15 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы до достижения эутиреоидного состояния (обычно при дозе 90—180 мг/сут).

в. Лечение вторичного гипотиреоза зависит от результатов исследования функции гипофиза и гипоталамуса.

Г. Интоксикации

2. Этанол. Болезнь Маркиафавы—Биньями — редкое осложнение алкоголизма. Патологоанатомически она характеризуется дегенерацией мозолистого тела, а… 3. Лекарственные средства. Многие препараты могут вызывать интеллектуальные… V. Психические заболевания. Ряд психических заболеваний может сопровождаться интеллектуальными нарушениями,…