а. Общие сведения. Выделяют первичный гипотиреоз, связанный с недостаточностью щитовидной железы, и вторичный, обусловленный дефицитом ТТГ аденогипофиза в связи с поражением аденогипофиза или гипоталамуса. Гипотиреоз может возникнуть в любом возрасте. Выраженность врожденного гипотиреоза варьирует от легкой до тяжелой степени. В тяжелых случаях развивается кретинизм.
1)Признаки кретинизма иногда имеются уже при рождении, однако чаще появляются спустя несколько месяцев. Характерны типичная внешность (грубые черты лица, широкий приплюснутый нос, широко расставленные глаза, толстые губы, постоянно высунутый язык), хриплый плач, пупочная грыжа. Ранняя диагностика чрезвычайно важна, так как степень интеллектуальных расстройств зависит от того, как быстро начато лечение. Умственную отсталость при гипотиреозе можно предупредить, поэтому, несмотря на редкость этого заболевания, функцию щитовидной железы рекомендуется исследовать у каждого умственно отсталого ребенка, даже если внешние признаки кретинизма отсутствуют.
2)У детей старшего возраста и у взрослых гипотиреоз проявляется отечностью век, выпадением волос в наружной трети бровей, сухостью и шелушением кожи, сухостью и ломкостью волос, тестоватой консистенцией или уплотнением подкожной клетчатки, невнятностью речи и охриплостью голоса, запорами, анемией, постоянным чувством холода, мозжечковой атаксией, мышечной слабостью и замедлением сухожильных рефлексов, психическими расстройствами. Последние могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, возбуждением, спутанностью сознания (гипотиреоидный психоз), а также истинной деменцией (нарушением памяти, недержанием мочи и кала, снижением IQ). Экстренным состоянием является гипотиреоидная кома. Легкие формы гипотиреоза иногда проявляются только деменцией, поэтому у каждого больного с нарушением интеллекта необходимо исследовать содержание T4 в сыворотке. Определение уровня ТТГ в сыворотке проводят, когда содержание T4 находится на нижней границе нормы. При этом высокий уровень ТТГ свидетельствует в пользу первичного гипотиреоза, в то время как очень низкий уровень ТТГ в сочетании с пониженным содержанием T4 — признак вторичного гипотиреоза. Таких больных направляют к эндокринологу для подробной оценки функции аденогипофиза и лечения.