а. Общие сведения. Атипичные абсансы и синдром Леннокса—Гасто во многом схожи и поэтому рассматриваются совместно. При этих состояниях абсансы сочетаются с другими типами припадков: миоклоническими, атоническими, тоническими или тонико-клоническими. Существуют идиопатический и симптоматический варианты. Причиной симптоматического варианта могут быть различные заболевания ЦНС. Синдром Леннокса—Гасто обычно проявляется в первые годы жизни. Он характеризуется припадками в различных сочетаниях и задержкой или регрессом психомоторного развития, обычно обусловленными основным заболеванием. На ЭЭГ в межприступном периоде выявляются полиморфные изменения: комплексы пик—волна, одиночные и множественные пики, замедление и дезорганизация фоновой активности.
б. Диагностика проводится на основе анамнеза и характерных изменений ЭЭГ.
в. Прогноз. Припадки крайне трудно поддаются лечению. Прогноз психомоторного развития зависит от основного заболевания.
г. Лечение(см. табл. 6.3)
1)Вальпроевая кислота служит средством выбора и может применяться на первом этапе в качестве монотерапии (см. гл. 6, п. V.А.1.г.2).
2)Клоназепам применяют при неэффективности вальпроевой кислоты.
3)Фенитоин или фенобарбитал назначают при больших эпилептических припадках (см. гл. 6, п. V.Б.4.а—б).
4)Этосуксимид эффективен редко, однако его пробное назначение целесообразно (см. гл. 6, п. V.А.1.г.1).
5)Другие препараты (ацетазоламид) и кетогенная диета применяются как дополнение к основному лечению.
6)Фелбамат (2-фенил-1,3-пропандиола бикарбонат) бывает эффективен при синдроме Леннокса—Гасто, особенно при атонических припадках, которые переносятся наиболее тяжело. Фелбамат рекомендуется применять на фоне ранее назначенного противосудорожного средства. Однако дозу последнего во избежание опасного взаимодействия лекарственных средств необходимо снизить. Дозы — см. табл. 6.3.
3. Статус абсансов (бессудорожный эпилептический статус)
а. Общие сведения. Внешне состояние больного можно оценить как оглушенность или сопор, однако на ЭЭГ выявляется постоянная генерализованная активность в виде комплексов пик—волна.
б. Диагностикаосновывается на клинической картине и ЭЭГ.
в. Лечение:в/в введение диазепама (0,3 мг/кг в течение 10 мин).