Эпилепсия

Глава 6. Эпилепсия

Р. Фернандес, М. Самуэльс

Эпилептический припадок обусловлен патологическим электрическим разрядом в головном мозге. Эпилепсией же называют состояние, характеризующееся повторными относительно стереотипными припадками. Поскольку патологический разряд может возникать в любых отделах коры и даже, вероятно, в мозжечке и подкорковых структурах, теоретически он способен сопровождаться любыми психическими, двигательными и вегетативными проявлениями.

I. Классификация. Предпринимались многочисленные попытки классифицировать эпилепсию исходя из различных принципов: этиологии, симптоматики и продолжительности припадков, провоцирующих факторов, характера ауры и постиктальных (послеприпадочных) явлений. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике припадков. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.

А. Классификация эпилепсии

Генерализованная эпилепсия

А. Абсансы

1)Типичные.

2)Атипичные (в том числе синдром Леннокса—Гасто).

б. Большие эпилептические припадки (генерализованные судорожные припадки)

1)Периодические припадки.

2)Судорожный эпилептический статус.

В. Миоклоническая эпилепсия

1)Синдром Уэста (инфантильные спазмы, детская миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией).

2)Детская доброкачественная миоклония.

3)Юношеская миоклоническая эпилепсия.

4)Другие виды (в том числе при подостром склерозирующем панэнцефалите и болезни Лафоры).

Г. Фебрильные припадки

Парциальная (фокальная) эпилепсия

а. Простые припадки (без нарушения сознания)

1)Моторные.

2)Сенсорные.

3)Вегетативные.

б. Сложные припадки(с нарушением сознания; психомоторная, или височная, эпилепсия).

1)С автоматизмами.

2)С психическими проявлениями.

Неонатальные припадки

Б. Классификация пароксизмальных состояний, сходных с эпилепсией

1.Нарколепсия.

2.Мигрень.

3.Детские пароксизмальные боли в животе.

4.Детские аффективно-респираторные судороги.

5.Цианотические кризы.

6.Импульсивные припадки (вздрагивания).

7.Обмороки.

8.Истерия.

9.Симуляция.

10.Невралгия тройничного нерва (болевой тик).

11.Синдромы с пароксизмальным головокружением.

В. Одиночный припадок целесообразно оценивать по его начальным проявлениям. Например, парциальный моторный припадок с последующими генерализованными судорогами (вторично генерализованный припадок) следует считать именно парциальным, а не генерализованным.

II. Этиология.Эпилептический припадок — это лишь признак повышенной нейронной активности. Такая активность, в свою очередь, может наблюдаться при самых различных заболеваниях нервной системы и внутренних органов. Основные причины эпилептических припадков следующие.

А. Генетические, пре- и перинатальные нарушения

1.Генетические нарушения (первичная, или идиопатическая, эпилепсия), хромосомные аберрации.

2.Пренатальные повреждающие воздействия, обусловленные инфекциями, лекарственными средствами, гипоксией.

3.Перинатальные нарушения (родовая травма, асфиксия новорожденных).

Б. Инфекции

1.Менингит.

2.Эпидуральный и субдуральный абсцесс.

3.Абсцесс и гранулема головного мозга.

4.Энцефалит.

В. Действие токсических веществ и аллергенов

1.Неорганические вещества (например, угарный газ, свинец, ртуть).

2.Органические вещества (например, этанол).

3.Лекарственные средства и их отмена.

4.Аллергические реакции (на введение или употребление в пищу белков).

Г. Травма

1.Черепно-мозговая травма.

2.Субдуральная и эпидуральная гематома или выпот.

3.Посттравматические рубцы мозговых оболочек.

Д. Нарушения мозгового кровообращения

1.Субарахноидальное кровоизлияние.

2.Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки.

3.Инсульт.

4.Острая гипертоническая энцефалопатия.

Е. Метаболические нарушения

1.Гипоксия.

2.Электролитные нарушения (гипонатриемия, гипокальциемия, водная интоксикация, дегидратация).

3.Нарушения углеводного обмена (гипогликемия, гликогенозы).

4.Нарушения аминокислотного обмена (например, фенилкетонурия).

5.Нарушения липидного обмена (липидозы).

6.Дефицит витаминов и витаминозависимые состояния (пиридоксиновая зависимость, недостаточность биотинидазы).

Ж. Опухоли

1.Первичные внутричерепные (астроцитома и другие глиомы, менингиомы).

2.Метастатические (рак молочной железы, легких, меланома).

3.Лимфомы и лейкозы.

4.Сосудистые опухоли и мальформации.

З. Наследственные заболевания

1.Нейрофиброматоз.

2.Туберозный склероз.

3.Синдром Стерджа—Вебера.

И. Лихорадка (фебрильные припадки).

К. Дегенеративные заболевания мозга.

Л. Неизвестные причины.

А. ЭЭГ. Ни один из электроэнцефалографических методов не позволяет надежно подтвердить или опровергнуть эпилепсию. ЭЭГ часто нормальна даже в тех… Б. Этиологический диагноз. Установив диагноз эпилепсии, выясняют ее причину.… 1. Анамнез. Чтобы определить тип припадка, необходимо тщательно собрать анамнез у больного и лиц, наблюдавших…

IV. Принципы лечения

1.Гипонатриемии. 2.Артериальной гипертонии. 3.Абстинентного синдрома (при прекращении приема алкоголя, барбитуратов и т. д.).

V. Генерализованные припадки

А. Абсансы

Типичные абсансы

б. Диагностика. При абсансах клинические проявления и изменения ЭЭГ имеют одинаковое диагностическое значение. На ЭЭГ регистрируются… в. Прогноз. Как правило, к двадцатилетнему возрасту типичные абсансы проходят… 1)Начало заболевания в возрасте 4—8 лет и нормальный интеллект.

Атипичные абсансы и синдром Леннокса—Гасто

б. Диагностика проводится на основе анамнеза и характерных изменений ЭЭГ. в. Прогноз. Припадки крайне трудно поддаются лечению. Прогноз психомоторного… г. Лечение(см. табл. 6.3)

Б. Большие эпилептические припадки

Припадку нередко предшествует продромальный период, длящийся от нескольких минут до нескольких суток и проявляющийся раздражительностью, однако…

Диагностика

А. Общие принципы

1)Данная форма эпилепсии часто носит семейный характер.

Возраст

б)В возрасте 30—60 лет самой частой причиной больших эпилептических припадков остается идиопатическая эпилепсия, однако все большую роль начинают… в)После 60 лет впервые появившиеся большие эпилептические припадки чаще всего… 3)Крайне важно отличить первично генерализованные припадки от парциальных припадков с вторичной генерализацией. В…

А. Фенитоин

Применение

б)Схема фенитоинизации (см. табл. 6.5) зависит от клинической ситуации. При быстром увеличении концентрации фенитоина возрастает вероятность… в)Если у больного была серия припадков или его невозможно госпитализировать на… 2) Побочные эффектыфенитоина многообразны, однако серьезные осложнения возникают редко и обычно обратимы. Побочные…

Побочные эффекты

б)Фенобарбитал, как и фенитоин, может вызывать мегалобластную анемию. Это редкое осложнение исчезает при назначении фолиевой кислоты или витамина… в)Относительный дефицит витамина D и остеомаляция при приеме фенобарбитала… в. Карбамазепин — производное дибензазепина, но по структуре близок к имипрамину. Препарат широко используется в…

Побочные эффекты

б)В первые дни бывают вестибулярное головокружение и мозжечковая атаксия. В последующем они, как правило, самостоятельно проходят. в) Аллергическая сыпь появляется редко, однако при ее возникновении примидон… г) Мегалобластная анемиявозникает редко, как правило, вследствие дефицита фолиевой кислоты, реже — витамина B12.…

В. Судорожный эпилептический статус

1. Общие сведения. Судорожный эпилептический статус — это состояние, при котором судороги продолжаются более 30 мин либо каждый последующий припадок возникает прежде, чем завершится предыдущий. Судороги во время статуса бывают постоянными или же периодически прерываются. В перерывах между припадками больной может реагировать на раздражители и даже выполнять простые инструкции, однако полностью сознание не восстанавливается.

Диагностика

Б. Обследование

а)Черепно-мозговой травме. б)Инфекциям ЦНС. в)Лекарственным интоксикациям.

Б. Общие меры

2)Для поддержания проходимости дыхательных путей в большинстве случаев достаточно введения воздуховода, однако иногда требуется интубация трахеи. … 3)Дают кислород через маску. 4)Вокруг больного не должно быть опасных предметов, о которые он может пораниться (для этого, например, необходимо…

В. Медикаментозная терапия

1) Тиамин. Перед введением глюкозы взрослым обязательно назначают тиамин (100 мг в/в), чтобы предупредить энцефалопатию Вернике, нередко возникающую у больных с эпилептическим статусом.

2) Глюкозав/в (взрослым — 25—50 г струйно, детям — 25% раствор, 2—4 мл/кг).

Натрия хлорид

б)Без лабораторных исследований гипонатриемия обычно остается нераспознанной. Ее следует заподозрить при указании в анамнезе на полидипсию,… в)Потребность в натрии рассчитывается по формуле: потребность в натрии (в… 4) Кальций. При гипокальциемии вводят в зависимости от веса 1 или 2 ампулы глюконата кальция в/в в течение 5—10 мин; в…

Бензодиазепины

б) Лоразепам вводят в/в в дозе 0,05—0,1 мг/кг (максимальная доза — 4 мг) в течение 2 мин. Если эпилептический статус сохраняется, можно ввести еще 4… в) Мидазолам — бензодиазепин короткого действия — также применяют при… г)Во время эпилептического статуса можно вводить только один препарат бензодиазепинового ряда (диазепам, лоразепам или…

Синдром Уэста

б. Диагноз основывается на характерной картине приступов, появляющихся в возрасте 4—9 мес. Иногда приступы возникают раньше или позже (до 2 лет). На… в. Прогноз неблагоприятный, особенно при раннем начале заболевания, нарушениях… г. Лечение (см. табл. 6.6)

Другие варианты миоклонической эпилепсии

а. Общие сведения. Миоклонические припадки возникают при ряде непрогрессирующих, метаболических или дегенеративных заболеваний мозга, таких, как болезнь Лафоры, липидозы, подострый склерозирующий панэнцефалит.

б. Диагностика. Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины.

в. Прогнозопределяется основным заболеванием.

Г. Лечение

1)Вальпроевая кислота действует на все типы припадков, наблюдаемых при миоклонической эпилепсии, и подавляет эпилептическую активность на ЭЭГ (комплексы пик—волна).

2)Примидон — препарат второго ряда — назначают при неэффективности вальпроевой кислоты.

3)Клоназепам и диазепам — см. гл. 6, п. V.Г.1.г.3—4.

4)Фенитоин и фенобарбитал.

Д. Фебрильные припадки

а.Возраст от 6 мес до 5 лет. б.Четкие анамнестические данные о появлении припадков только на фоне… в.Отсутствие парциального компонента припадка; припадок обычно заканчивается раньше, чем родители успевают доставить…

А. Снижение температуры

2)Парацетамол, 5—10 мг/кг/сут в 6 приемов внутрь или ректально. 3)НПВС. Детям старше 6 мес назначают ибупрофен в суспензии (в 5 мл содержится… 4)Аспирин способствует развитию синдрома Рейе, поэтому он противопоказан, особенно при ветряной оспе или при…

VI. Парциальные (фокальные) припадки

А. Общие сведения. Парциальные припадки обусловлены очаговой патологической активностью в головном мозге. Такие припадки могут:

1.Остаться парциальными.

2.Распространиться на соседние области (джексоновский припадок).

3.Перейти в генерализованный припадок.

Б. Диагностика.

а.Генерализованному припадку может предшествовать аура — проявление очаговой патологической активности. По определению аура наблюдается лишь при… б.Признаком парциального припадка может служить также постиктальный паралич… в.При парциальных припадках необходим настойчивый поиск основного заболевания. О локализации очага позволяют судить…

Обследование

б. ЭЭГ.Если ЭЭГ нормальна, то прибегают к провокационным пробам (гипервентиляции или фотостимуляции), а также к регистрации ЭЭГ во время сна. Для… в.Наиболее информативный метод визуализации — МРТ; если она доступна, то… г.Люмбальная пункция с определением в СМЖ клеточного состава, белка, серологическими реакциями на сифилис проводится…

Г. Лечение

Важно подчеркнуть, что при парциальных припадках, даже если они имеют постоянный характер (статус парциальных припадков), необходимости в неотложной… 2.При неэффективности медикаментозной терапии иногда проводятхирургическое… Некоторые нейрохирурги полагают, что психические расстройства, иногда наблюдаемые при височной эпилепсии, можно…

VII. Неонатальные припадки

1.Тоническое отведение и быстрые подергивания глаз. 2.Частое моргание. 3.Гримасы.

Метаболические нарушения

Б. Гипокальциемия

2) Поздняя(после 3 сут жизни) гипокальциемия обычно обусловлена избыточным введением фосфатов в первые дни жизни. Содержание кальция в сыворотке как… в. Гипомагниемия по клинической картине во многом напоминает гипокальциемию и… г.При пиридоксиновой зависимости припадки обычно появляются в первые минуты или часы после рождения, однако есть…

Б. Факторы, не влияющие на вероятность рецидива

2.Общее количество припадков до ремиссии. 3.Возраст в момент прекращения лечения. 4.Наличие эпилепсии у членов семьи.

А. Нарколепсия

Общие сведения

а.Нарколепсией называют группу заболеваний, характеризующихся следующими проявлениями (или частью из них):

1)Приступы засыпания (непреодолимой сонливости).

2)Катаплексия (приступы внезапной утраты постурального тонуса на фоне ясного сознания, часто провоцирующиеся эмоциональными реакциями — смехом, волнением, страхом и др.).

3)Сонный паралич (обездвиженность, продолжающаяся несколько минут и возникающая при пробуждении, реже при засыпании).

4)Гипнагогические галлюцинации (яркие зрительные или слуховые галлюцинации при засыпании).

5)ЭЭГ: появление признаков быстрого сна сразу после засыпания.

Физиология нормального сна рассмотрена в гл. 1, п. IX.А.

б.В основе нарколепсии, как полагают, лежит нарушение функции ВАРС. У некоторых больных происходит непосредственный переход из состояния бодрствования в фазу быстрого сна. Полагают, что именно этим можно объяснить клинические проявления нарколепсии. Например, сонный паралич и катаплексия могут быть обусловлены торможением двигательной системы, характерным для быстрого сна, а гипнагогические галлюцинации представлять собой сновидения, также возникающие в эту фазу.

в.Больные нарколепсией обычно засыпают в ситуациях, вызывающих дремоту (то есть снижение активности ВАРС) и у здорового человека (например, после еды или во время скучного мероприятия). Однако в отличие от здоровых они не способны поддерживать состояние бодрствования в стрессовых ситуациях. В тяжелых случаях больные засыпают в самые неподходящие моменты, например за рулем.

г.Исследования показывают, что среди водителей, часто попадающих в аварии, больные нарколепсией встречаются гораздо чаще, чем среди населения в целом.

2. Диагностикаосновывается на данных анамнеза и типичных изменениях ЭЭГ, которые, однако, не обязательно регистрируются во время каждого эпизода сна. Поэтому нормальная ЭЭГ во сне не исключает диагноз нарколепсии. С другой стороны, быстрый сон иногда появляется сразу после засыпания у здоровых. Однако характерные изменения ЭЭГ приобретают диагностическую значимость при гиперсомнии вне зависимости от наличия других проявлений нарколепсии. Хотя выявление на ЭЭГ быстрого сна в начале сна имеет важное значение, диагноз может быть поставлен и в отсутствие этого признака — по характерной клинической картине.

Нарколепсию иногда ошибочно принимают за эпилепсию, особенно при наличии внезапных приступов засыпания. Однако анамнестические данные о непреодолимой сонливости и сопутствующих проявлениях способствуют правильной диагностике.

3. Прогноз. Исход заболевания, как правило, благоприятный — с помощью медикаментозной терапии часто достигается хороший эффект.

4. Лечение. Не существует единого средства для лечения всех проявлений нарколепсии. Выбор препарата зависит от преобладающих симптомов. Иногда приходится назначать комбинацию препаратов, действующих на различные проявления нарколепсии.

А. Приступы засыпания, гипнагогические галлюцинации и сонный паралич

а) При длительном приеме амфетаминов может сформироваться лекарственная зависимость, причем по мере развития привыкания некоторые больные непрерывно… б)К побочным эффектам амфетаминов относятся раздражительность, параноидные… в) Дозы.Несмотря на возможные осложнения, требующие особой осторожности, амфетамины остаются лучшим средством лечения…

Г. Детские аффективно-респираторные судороги

2. Лечение. Необходимо прежде всего успокоить родителей и объяснить, как уберечь ребенка во время приступа. Следует также предостеречь, что… 3. Дифференциальная диагностика с эпилепсией имеет важное значение, поскольку…

Д. Цианотические кризы

2. Лечение: хирургическая коррекция. Временно, до проведения радикальной операции, накладывают аортолегочный шунт (операция Блелока—Тауссиг).… Е. Импульсивные припадки (вздрагивания). Иногда у детей наблюдаются внезапные… Ж. Обмороки. Обмороком называется потеря сознания вследствие внезапного снижения мозгового кровотока. Продолжительная…

Диагностика

б.Если же врач сам не наблюдал приступ, то отличить обморок от эпилепсии бывает непросто. Поэтому в сомнительных случаях, особенно у пожилых,… в. Синдром удлинения интервала QT, иногда сопровождающийся глухотой и… 3. Лечение. Противосудорожная терапия не требуется; более того, при нарушении проводимости сердца она…