А. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба и куру— трансмиссивные заболевания. Их возбудитель — мельчайшая белковоподобная частица (прион) — изучен недостаточно. Куру эндемична для небольшой области Папуа — Новой Гвинеи, передается только при употреблении в пищу инфицированного мозга человека (при ритуальном каннибализме) и в настоящее время встречается редко. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба распространена по всему миру и проявляется подострой деменцией, обычно начинающейся в среднем возрасте и неуклонно прогрессирующей вплоть до комы и смерти. Характерны атаксия и миоклония. СМЖ нормальна. На ЭЭГ выявляются типичные периодические остроконечные комплексы. Лечения нет (см. гл. 3, III.Г).
Б. Подострый склерозирующий панэнцефалит наблюдается у детей и почти всегда является результатом коревой инфекции, гораздо реже — краснухи. Первые симптомы — изменения личности и снижение интеллекта, затем развиваются миоклонические припадки, атаксия и снижение зрения. Сообщалось о случаях спонтанной ремиссии, но с тяжелыми необратимыми повреждениями мозга. Обычно заболевание прогрессирует, и в течение нескольких месяцев или лет наступает смерть. В СМЖ может быть небольшой лимфоцитоз, но более важными признаками служат резкое повышение содержания гамма-глобулина и увеличение титра противокоревых антител. На немногочисленных группах больных испытывались инозин Пранобекс (внутрь) и интерферон альфа (интравентрикулярно), оба препарата изредка приводили к улучшению неврологического статуса.
В. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.Заболевание вызывается паповавирусами JC или реже SV-40, начинается с очаговых расстройств и в течение нескольких месяцев приводит к тотальному повреждению мозга и смерти. Вирус вызывает демиелинизацию белого вещества мозга (лейкоэнцефалопатию). Воспалительная реакция и отек отсутствуют. Хотя вирус JC широко распространен, а антитела к нему обнаруживаются у большинства людей, заболевание развивается только у больных с недостаточностью клеточного иммунитета. Большинство случаев выявлено среди больных СПИДом, однако прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия возникает также после трансплантации и у больных с лимфомами. Спонтанная стабилизация происходит редко. Эффективной терапии нет. При интратекальном введении цитарабина у небольшой части больных отмечено улучшение.