Биохимические изменения при патологии в скелетных мышцах.

Общим для большинства заболеваний мышц (прогрессирующая мышечной дистрофия, атрофия, полимиозит, поражения при авитоминозе) является: резкое снижение содержания монофибриллярных белков, возрастает содержание белков стромы и некоторых саркоплазматических белков.

Наблюдается снижение содержания АТФ и креатинфосфата, а так же АТФ – азной активности миозина.

Уменьшение имидозол - содержащих дипептидов (карнозина и ансерина) вследствие усиления их распада.

Отмечается снижение фосфотидилхолина, фосфатидилэтаноламина и повышение сфингомиелина и лизофосфатидилхолина.

Структура и функция миокарда. Миокард желудочков состоит из взаимосвязанных волокон длинной от30 до 60, шириной от 10 до 20 мк. Хотя волокна сердечной мышцы функционально идентичны волокнам скелетны мышц, они меньше последних. И те и другие состоят из нескольких тысяч поперечно исчерченных нитей, или пучков ( миофибриллы), которые простираются на всю длину волокон. Миофибриллы состоят из тысячи саркомеров, образованных сократительными белками актином и миозином, организованными в виде микрофиламентов. В мышци сердца на саркомеры приходится около 50% массы сердечных клеток ( почти 90% в скелетной мышце). Если учесть роль, которую играет сердце, то можно понять, почему 25 – 30% сердечной клетки приходится на митохондрии. Они расположены вблизи от сократительных нитей, что облегчает перенос АТФ от места его образования в митохондриях к месту потребления во время сокращения. Энергетический обмен в сердечной мышце протекает почти в исключительно аэробных условиях, анаэробный путь реализуется лишь частично при экстремальной кислородной недостаточности.

Регуляция метаболизма сердечной мышци в покое и при нагрузке.

Сердечные мышцы, как и красная скелетная обладает высокой активностью реакцией цитратного цикла и окисления жирных кислот и малой активностью гликолитического пути. В сердечно мышце содержатся большие количества креатинкиназы, которая играет решающую роль в переносе АТФ от места ее образования в митохондриях к миофибриллам; 45% фермента локализовано на внутренней стороне наружной мембраны митохондрий. Встречаются все три формы изоферментов креатинкиназы: 40% общей активности приходится на ММ – форму, 50% которой связано с миофибриллами, МВ и ВВ – изоферменты находятся в растворимой форме и при повреждении клеток выходят наружу. Сердечная мышца, в отличиие от скелетной, использует для получения энергии наряду с глюкозой большее количество жирных кислот, а так же лактати кетоновые тела. Скелетная мышца свои энергетические потребности удовлетворяет в состоянии покоя на 95% за счет окисления глюкозы, а оставшуюся часть – за счет окисления жирных кислот. Всердечной мышцк при интенсивной нагрузке растет доля окисления лактата, в то время как доля остальных субстратов снижается. Скелетная мышца и в этих условиях получает энергию за счет глюкозы и жирных кислот, хотя доля окисляемых жирных кислот значительно увеличивается.

АТФ сердечной мышци являяется непосредственным энергетическим субстратом, обеспечивающем сокращения. Между синтезом АТФ и потреблением сердечной мышцей кислорода существует тесна корреляционная связь: увеличение скорости потребления кислорода сопровождается увеличением скорости синтеза АТФ. Рефосфорилирование образующегося на миофибрилле АДФ происходит здесь же креатинфосфатом с помощью креатинкиназы. Рефосфорилирование креатина протекает с помощью АТФ, образующейся в митохондриях.

Значительное влияние на метаболизм сердечной мышци цАМФ как вторичный передатчик гормонального влияния катехоламинов. Он так же непосредственно влияет на механизм сокращения через активировани протеинкиназ с перераспределением Cа²⁺ между фибриллами и саркоплазматическим ретикуломом. Путем активирования фосфорилазы из гликогена освобождается глюкоза, что особенно важно для поддержания пула субстратов при инфаркте миокарда