(болезнь Бехтерева)
Болезнь Бехтерева (ББ) — хроническое, системное воспалительное заболевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Помимо поражения позвоночника, нередко в патологический процесс вовлекаются периферические суставы и внутренние органы (сердце, почки, глаза).
ББ развивается главным образом у молодых мужчин, соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин колеблется от 5:1 до 9:1. Заболевают обычно в возрасте 15—30 лет, после 50 лет болезнь развивается крайне редко.
Воспалительный процесс начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, за которыми следует множественное поражение межпозвоночных и реберно-позвонковых суставов, реже — периферических суставов. Синдесмофиты (межпозвоночные скобы) возникают, очевидно, в результате переноса кальция из костей позвоночника в связки и фиброзное кольцо. В результате окостенения фиброзного кольца межпозвоночных дисков и связочного аппарата позвоночник приобретает форму, напоминающую бамбуковую трость, движения в нем практически отсутствуют.
Этиология и патогенез неясны. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, ассоциированная с носительством HLAB27 (наличие более чем у 90 % больных, тогда как в популяции этот антиген встречается лишь у 7 % лиц). Частота ББ среди родителей больных составляет 3 %, а у лиц контрольной группы — 0,5 %. Склонность к более тяжелому течению ББ у носителей HLAB27 говорит о том, что этот антиген не только является иммуногенетическим маркером, но и имеет непосредственное патогенетическое значение.
Клиническая картина. Проявления болезни весьма разнообразны, поэтому принято выделять несколько ее форм.
• Центральная форма — поражение только позвоночника.
• Ризомелическая — поражение позвоночника и «корневых» суставов (тазобедренного и плечевого).
• Периферическая — поражение позвоночника и периферических суставов (коленные, стопы).
• Скандинавская — поражение позвоночника и мелких суставов кистей стоп. Эта форма имеет большое сходство с ревматоидным артритом.
Обычно болезнь начинается исподволь, малозаметно и в ранней стадии болезни на I этапе диагностического поиска больные жалуются на боли в пояснично-крестцовой области, возникающие при длительном пребывании в одном положении, чаще в ночное время, особенно к утру. Боли уменьшаются после нескольких движений или легкой гимнастики. У людей физического труда боли могут возникать или усиливаться в конце рабочего дня. При поражении грудного отдела позвоночника характерны опоясывающие боли по типу межреберной невралгии, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе.
В развернутой стадии болезни больные жалуются на постоянные боли в позвоночнике, усиливающиеся в ночное время, при физической нагрузке и перемене погоды. Отмечаются стреляющие боли в различных отделах позвоночника и мышцах спины, бедер и икроножных.
В поздней стадии болезни боли имеют характер радикулоалгий, резко усиливаются при физической нагрузке и движении. Трудоспособность больных значительно снижается.
Если в процесс вовлекаются периферические суставы, то больные отмечают боли и ограничение подвижности в «корневых» суставах, особенно при поражении тазобедренного сустава. При артритах коленного, голеностопного и суставов стопы отмечается болезненность при движениях и ограничение амплитуды движения.
Последовательность вовлечения суставов в патологический процесс имеет свои особенности: наиболее часто отмечаются жалобы при поражении крестцово-подвздошного сочленения, суставов позвоночника. Если болезнь начинается в юношеском возрасте, то в дебюте чаще бывает поражение периферических (крупных и мелких) суставов, обычно сопровождающееся повышением температуры тела, сердцебиениями, неприятными ощущениями в области сердца, что делает клиническую картину у таких больных весьма схожей с атакой ревматизма. Жалобы, связанные с сакро-илеитом, появляются позже.
Больные отмечают также появление со временем нарушений осанки и походки, ограничение физической активности, периодически возникающие обострения болезни.
На II этапе диагностического поиска можно получить много ценной для постановки диагноза информации, особенно в развернутой стадии болезни. В начальной стадии болезни информации меньше, тем не менее она оказывается чрезвычайно полезной.
В ранней стадии ББ осанка и походка больного не нарушены. Однако при пальпации определяется болезненность крестцово-подвздошных суставов. Отмечаются также гипотрофия и напряжение прямых мышц спины.
В развернутой стадии болезни объективные находки более существенны: уже имеется нарушение осанки и походки; более выражены грудной кифоз, шейный лордоз и сглаживание поясничного лордоза.
Развиваются резкое ослабление прямых мышц спины, а затем их атрофия. При постукивании по остистым отросткам позвоночника отмечается болезненность. При боковом сжатии грудной клетки возникают резкие боли.
В поздней стадии болезни отмечается выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Резко меняется походка больного: больной двигается, широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой. При пальпации отмечается атрофия мышц спины, шеи, трапециевидных мышц. Позвоночник полностью неподвижен, и чтобы посмотреть в сторону, больному необходимо повернуть все тело.
Если наряду с поражением позвоночника поражаются другие суставы (крупные или мелкие), то в период активности болезни определяются все признаки артрита — дефигурация сустава различной степени выраженности, ограничение подвижности, боли при движениях.
При развитии внесуставных поражений (сердечно-сосудистая система, почки, глаза) можно выявить признаки поражения сердечной мышцы
(миокардит), поражение клапанного аппарата (нерезко выраженная недостаточность митрального или аортального клапана). Крайне редко может развиться перикардит с соответствующими симптомами.
Поражение глаз при ББ протекает в виде ирита, увеита, иридоцикли-та, эписклерита (по данным различных авторов, встречается у 10—30 % больных).
Поражение почек обнаруживается в виде амилоидоза, который развивается при высокой степени активности воспалительного процесса и тяжелом прогрессирующем течении болезни.
Поражение легких встречается редко и выражается в развитии фиброза с соответствующими физикальными признаками.
На III этапе диагностического поиска подтверждается диагностическое предположение о ББ, степени активности процесса, поражении внутренних органов и их функциональном состоянии.
В период активности процесса выявляются острофазовые показатели (увеличение СОЭ, осг-глобулинов, появление СРБ). Возможны умеренная гипохромная анемия, повышение уровня IgG, циркулирующих иммунных комплексов.
Весьма существенны данные рентгенологического исследования. В ранней стадии на рентгенограмме костей таза можно обнаружить признаки сак- роилеита: нечеткость суставных контуров, неровность суставных поверхностей, очаги субхондрального остеосклероза. В развернутой стадии выявляются выраженные признаки сакроилеита или анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и поражения межпозвоночных суставов; в поздней стадии — типичные для ББ изменения: анкилоз межпозвоночных суставов, окостенение фиброзного кольца межпозвоночных дисков, передних и боковых связок.
При развитии амилоидоза почек выявляется протеинурия различной степени выраженности. Развитие почечной недостаточности определяется по величине снижения почечной фильтрации и уровню креатинина крови.
Ограничение подвижности грудной клетки приводит к снижению легочной вентиляции, что хорошо документируется при исследовании функции внешнего дыхания.
Диагностика. В настоящее время оптимальными признаны нью-йоркские критерии.
Клинические критерии.
• Наличие в анамнезе воспалительных болей в спине или поясничной области. Воспалительными считаются боли с постепенным началом у боль ных моложе 40 лет, длящиеся не менее 3 мес, сопровождающиеся утренней скованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физических упражнениях.
• Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
• Ограничение подвижности грудной клетки (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе менее 2,5 см на уровне четвертого меж- реберья с поправкой на пол и возраст).
Рентгенологичесше lqjumepuu.
• Двусторонний сакроилеит И—IV стадии.
Односторонний сакроилеит II—IV стадии.
Для постановки диагноза достаточно одного из клинических и одного из рентгенологических критериев (чувствительность 83,4 %, специфичность 97,8 %). Тест на наличие HLAB27 полезен только в качестве дополнения.
Уже в самой ранней стадии у мужчин молодого возраста Б Б можно заподозрить на основании следующих признаков: 1) болей воспалительного типа в суставах или пояснице; 2) симметричного моно- или олигоартрита суставов ног; 3) болезненности при пальпации пояснично-крестцового отдела позвоночника; 4) ощущения скованности в пояснице; 5) ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный ос-теопороз, неотчетливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, очаговый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей). При непосредственном исследовании больного в раннем периоде болезни имеет значение выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочленение. Для ранней диагностики важны и такие редкие симптомы, как артралгия или артрит в области грудиноключич-ных и грудинореберных сочленений, боли в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, затруднения движений при сгибании в пояснице.
В развернутой стадии болезнь диагностируется легче: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки, характерные рентгенологические данные, артрит тазобедренных и/или коленных суставов.
Следует заметить, что эти признаки имеют диагностическое значение после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным воспалительным поражением позвоночника и суставов (вторичные спондилоар- триты). При выраженном периферическом артрите ББ дифференцируют от ревматоидного артрита.
Лечение. Главные цели лечения — облегчение боли, уменьшение воспалительного процесса, поддержание хорошей осанки и функции позвоночника. Лечение должно быть систематическим; оно проводится на протяжении всей жизни больного.
Основными лекарственными препаратами являются НПВП — индоме- тацин, диклофенак, бруфен. Диклофенак назначают в начальной дозе 100— 150 мг/сут, в такой же дозе дают индометацин. При достижении положительного эффекта дозу снижают до 50—75 мг/сут; прием лекарств продолжают неограниченно длительное время. В периоды обострения дозы НПВП вновь могут быть увеличены. В ряде случаев назначают длительное лечение сульфасалазином (2 г/сут), особенно при поражении периферических суставов.
ГКС обычно не используют для плановой терапии. Преднизолон назначают лишь в определенных ситуациях — при неэффективности НПВП и устойчивом, торпидном течении ББ. ГКС используют в виде пульс-терапии: метипред, урбазон вводят внутривенно капельно в дозе 750—1000 мг ежедневно 3 дня подряд. Имеется небольшой опыт успешного применения ремикейда (см. раздел «Ревматоидный артрит»). Уже после первой инъекции препарата исчезают боли в позвоночнике, повышается подвижность в суставах.
При артрите периферических суставов быстрый эффект достигается внутрисуставными инъекциями (метипред, депомедрол, диспроспан, кена- лог). Специальным показанием являются такие внесуставные проявления, как воспалительные поражения глаз (ириты, иридоциклиты) и редко встречающиеся тяжелые лихорадочные формы болезни с системным васкулитом (при последних доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут).
У части больных с выраженными мышечными болями вследствие повышения тонуса спинных мышц показано применение миорелаксанта СКу-