Грозное заб-е, без лечения живут 5 мес, с лечением 5лет. выжив. - 61%.
Суть: гранулемат. восп-е дых. тракта + некротизир. васкулит мелких и сред. сосудов + обычно некротиз. гломер.
Этио: скорей всего, вирус.
Морфо: панартериит - все 3 оболочки сосуда (мукоидн. набух, фибриноид. некроз), все клетки восп-я, некроз в сосудах, склероз и гиалиноз артерий, исход - нектотиз. гранулемы, где все намешано; некр. гран. - обр. в осн. в орг, контакт. с внеш. средой - дых. и ЖКТ; рубц. гран. - в др. орг.
Клиника: муж. и жен. одинаково; общие - t, слабость, похудание, миалгии, артралгии, артриты.
ЛОР: упорн. насморк с гноем, деформ. носа, провал перегородки, некр. изм. в трахее, гортани; отит - потеря слуха; мб субглот. стеноз гортани.
Легкие: множ. двустор. инфильтр. с распадом и форм. полостей; 35% - бессимпт-но (только рентген); частые инф-и.
Почки: гломер: протеинур, гематур, нар. ф-и; мб остро - без лечения смерть за полгода.
Глаза: кератит, склерит, язвы, увеит, конъюн, птоз, псевдоопухоль, тромбоз артерии сетчатки, неврит глаз. нерва; слепота - 8%.
Кожа: пурпура, узелки, папулы, пиодермия, феномен Рейно.
Кост-мыш: боли, асимметр. артрит - но неэрозивн. и недеформ., в отл. от РА!
НС: полинейропатия, пораж. разн. нервов и стволов.
ЖКТ: боли, диарея, язв. кровотеч.
геморр. цистит, иногда - перикардит, редко - мио и эндо.
Формы: локальн. и генерал.; классиф. ELK (ear, lungs, kidney)
Лаб. призн: неспец: СОЭ, СРБ, лейкоцит, РФ.
Д-з по 4м призн: язв-некр. ринит/стоматит, гранул. в легких, микрогематур. и гранулемат. васкулит при биопс.
Леч: предн.60 + ц-фосфан 150-200 1-2 мес, потом сниж.; гемосорб, п-ферез
ГЕМОРР. ВАСКУЛИТ (Шенлейна-Геноха)
Аутоимм. пораж. капилл. и артериол - отлож. ИК.
Причины: ангины, сыворотки, переохл.
С-мы: кожн-геморр, суставн, абдомин., почеч.
t, папулы, боли в крупн. сустав., кишеч. колика, рвота/стул/моча с кровью.
Лаб: ОФ-пок., ЦИК, протеинурия, гематурия.
Д-з: биопсия кожи - васкулит; биопс. почек.
Леч: аскорбин, рутин, антигистамин.; индометацин 200, хингамин 0,5г, гепарин 400ЕД/кг, морож. плазма, курантил, трентал; гломерик - +делагил на 6 мес, мб предн. 30.