Фибр-склер. изм. кожи и стромы+Рейно. Повыш. синт. коллагена, аутоАТ.
Теч: быстр. прогресс, хрон.; 3 стадии.
Мб сначала кожа, а потом органы, мб наоборот; жалобы как при плевите, артрите, Рейно, дуодените; спец. для ССД - поперх. при глотании, сухость слиз-х, глаз(нет слез), стянутость кожи лица, "кисет"; кожа: отек, индурация, атрофия, мб т-эктазии, гнойн. сыпь, выпад. волос, деформ. ногтей, лицо-маска; дефигур. суставов, "склеродерм. кисть" - птичья лапа; миозит с кальцинатами; эзофагит, дуоденит; пневмонит, лег. гипертензия; ССС - первич. к-склероз: увел. с., нар. ритма, порок - почти всегда нед. митралки, мб СН; гломерик; полиневрит.
Лаб: ОФ-пок, РФ, АНТ, LE (но меньше, чем при СКВ), /оксипролина в моче и крови, прот-урия; изм. ЭКГ, рентген с, кистей, биопс. кожи.
Д-ка: б. критерии: проксимал. склеродерма; мал. крит: склеродакт, потеря в-ва подушек пальцев, 2сторонний баз. лег. фиброз.; д-з: либо 1б, либо 2м; CREST
Леч: D-пениц. 200 на 2 нед, потом по 300 до 1500-1800; колхицин 0,5; лидаза п/к; предниз. 30; имуран 200, хингамин, делагил; для улучш. мц-ции верапамил 200, курантил 300; апплик. димексида; ЛФК, массаж.