Аутоимм. тяжел. прогресс. некротиз. миозит с пораж. скел и глад. муск. и кожи.
Формы: идиопатич. и вторич. опухол.
С-мы: 1. мышеч.(миозит, атрофии, кальцинозы), 2 кожн.(эритема, отек, дерматит, т-э, кератоз, крапивн.), 3. суставн.(артралг.), 4. висцер.(м-дит, к-склероз, пневмонии, пневмофиброз, кровотеч. из ЖКТ, ОПН, полинейропатии).
3 периода и 3 формы.
Клин: t до 38-39, эритема, боли в мыш.(проксимально), слабость; поперх. при глот., жидк. пища льется через нос, хриплый голос; р-я на солнце - "зона декольте", с-м очков, сухость глаз + с-мы пораж. вн. орг.
Мышцы плотные, тестоватые, увел., бол-нны, мб амимия; сухость кожи, ломкость ногтей, выпад. волос, с-м Рейно; гиперестезии, парастезии.
Лаб: ОФП, мб РФ, /АСТ, АЛТ, КФК, миоглобинурия; электромиография - низкоампл. ак-ть при сокращ.; биопсия кожи и мышц - нет попер. исчерч., фрагментация, очаги некроза, фиброз.
Д-з: симметр. проксим. слабость, миография, ферм-ты, биопсия, покаж. кожи.
Леч: предниз. 40-80-120 2-3 мес и более; если нельзя, то имуран на 2-6 мес; делагил; дополн-но: НПВС, панангин, анаболилики, комплексоны - против кальцинатов.