АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ

Варианты: 1. симп-я(гемобластоз, ХАГ, опух), 2. идиопат.

Формы: 1. неполн. тепл. АГЛ, 2. холод АГЛ, 3. тепл. гемолизины, 4. двухфазн. холод. гемолизины.

Клиника: кризы после травм, инф-й: t, боли в поясн., озноб, жетуха.; мб непереносим. холода.

Лаб: выявл. аутоАТ Кумбсом, инкубац. при разн. t., черная моча

Леч: криз - к-стероиды(60-90мг/сут предниз), межприступ. - хингамил, делагил, азатиоприн; мб спленэктомия, перелив.

ПНГ (Маркиафава-Микелли)

Приобретенная ГА с постоянным гемолизом пат. клона Er с повыш. чувствит. к гемол. агентам(тромбин, комплемент, pH и т.п.); у Er - дырявые мембраны

Кризы и ремиссии; тромбоз мелк. сосудов(мб даже острый живот), период. желтуха, слабость; ночная - т.к. во сне наступает физиол. ацидоз.(черн. моча).

Лаб: Hb, Er, Fe сыв., +кислотная проба Хэма.

Леч: перелив. отмыт. Er, анаболики, антиоксиданты(вит. Е), гепарин.