РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся главным образом детей и подростков (7-15 лет). Rheuma – от лат. теку (Гален) – вследствие летучести поражения суставов.

Особенности воздействияэтиологического фактора – β-гемолитического стрептококка группы А– заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма. Фагоцитоз в нейтрофилах незавершенный, что обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы.

Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер с формированием ревматических гранулем, в развитии которых выделяют три стадии (рис.5):

1. Стадия становления– вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра – клетки Ашоффа (“клетки-гусеницы”, “глазастые клетки” по Скворцову).
2. Стадия расцвета– фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки” (цветущая гранулема).
3. Стадия регресса – фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна (увядающая гранулема) В результате формируется волокнисто-клеточный рубец (рубцующаяся гранулема) (рис.6,7,8,9).

Органная морфология ревматизма

Сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:

1. Поражения эндокарда – эндокардиты,по локализации могут быть (рис.10):
• клапанные;
• пристеночные;
• хордальные.

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального, на 3-ем – аортальный.

По морфологии (рис.11):

• простой эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;
• острый бородавчатый эндокардит – развиваетсяпо линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана. При присоединение тромботических наложений их называют бородавками.
• фибропластический эндокардит – следствие двух предыдущих процессов с преобладанием склероза и рубцевания, хотя некоторые исследователи считают его самостоятельной формой
• возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов. Обязательный компонент – некроз эндотелия с бородавчатыми тромботическими наложениями (рис.12,13,14).

Суставы – страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

ЦНС – ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:

• ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями;
• малая хорея – неврологическое нарушение у детей.

Почки – поражаются сосуды МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит.

Легкие – поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда – межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.

Печень – могут развиваться типичные стадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием “мускатной” печени.

Кожа. Повреждения кожи имеют форму подкожных узелков или эритемы.

Клинико-анатомические формы ревматизма (рис.15):

1. Кардиоваскулярная
2. Висцеральная
3. Суставная
4. Церебральная
5. Нодозная
6. Эритематозная

Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения (рис.16):

1. Острый ревматизм – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).
2. Подострый ревматизм – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.
3. Непрерывно-рецидивирующий ревматизм – наслоение атак, морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные и продуктивные клеточные реакции).
4. Затяжной ревматизм – клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.
5. Латентный ревматизм – в целом соответствует затяжному, но, как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.

Осложненияревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др.

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.