- классическое системное аутоиммунное заболевание, отличительным признаком которого является наличие аутоантител против ядерных и цитоплазматических антигенов с формированием иммунных комплексов и развитием реакции гиперчувствительности III типа (рис.22).
Характеризуется разнообразным поражением внутренних органов, содержащих депозиты иммунных комплексов. Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит. В коже - воспаление с развитием дистрофии базального слоя, периваскулярная мононуклеарная инфильтрация, склероз и фибриноидный некроз стенок сосудов. На коже лица возникает эритема, напоминающая "фигуру бабочки" (рис.23). Суставы поражаются практически в 100% случаев СКВ - возникает нейтрофильная экссудативная реакция с отложением фибрина и периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией. В почках - волчаночный нефрит, люпус-нефрит – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит (рис.24). В серозных оболочках (перикарде, плевре, брюшине) возникает острое фибринозное воспаление. В сердце на створках митрального и трехстворчатого клапана обнаруживаются небактериальные бородавчатые наложения (эндокардит Либмана-Сакса) (рис.25). Важной особенностью СКВ являются васкулиты, определяющие многие повреждения (рис.26).
Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической терапии являются гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.
Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (прогрессирующий системный склероз)
У больных обнаруживаются различные аутоантитела, из которых наиболее специфичными для данного заболевания являются антиядрышковые антитела (рис.27).
Клинические и патологоанатомические проявления — развитие склероза во многих органах, склероз сосудов с фибриноидным некрозом. В коже на ранних стадиях — отек, периваскулярная лимфоидная инфильтрация, дистрофические изменения коллагеновых волокон. Позже — склероз с атрофией эпидермиса и придатков кожи. Артериолы гиалинизированы. Клинически указанные процессы проявляются специфическим уплотнением кожи (рис.28,29). Все изменения прогрессируют медленно, однако при поражении сердца, почек, легких или развитии злокачественной гипертонии прогноз значительно ухудшается.