ХЛ – опухоль, исходящая из КМ, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке.
Формула ХЛ: пролиферация «+»
дифференцировка «±»
Субстрат опухоли при ХЛ составляют клетки различной степени зрелости (бластные, созревающие и зрелые).
При ХЛ картина крови:
IV класс – обычно несколько %
V класс – повышенное количество
VI класс – меньше, чем в норме, но больше, чем при ОЛ
Поэтому при ХЛ более длительное и доброкачественное течение.
В развитии ХЛ выделяют 2 стадии:
1. Развернутая (моноклоновая )
Длительное, компенсированное течение болезни; обычно лечение в режиме монохимиотерапии; длительность-годы.
2.Терминальная ( поликлоновая )
Развивается « бластный криз»- появление в ПК и КМ значительного количества бластных клеток. Прогрессирует цитопения ( анемия, тромбоцитопения, лейкопения ).Возникают лейкемические инфильтраты в различных тканях и органах. Требуется полихимиотерапия. Значительно увеличивается вероятность летального исхода.
ХЛЛ
На начальной стадии:
Количество лейкоцитов-нормальное или незначительно повышенное; анемия-отсутствует; тромбоцитопения-отсутствует; абсолютный лимфоцитоз.
На развернутой стадии:
Нарастает лейкоцитоз, наблюдаются нормохромная анемия и тромбоцитопения; относительный и абсолютный лимфоцитоз; в лейкоцитарной формуле пролимфоциты составляют не менее 10%,встречаются лимфобласты; кроме того наблюдаются тени Боткина-Гумпрехта, голые ядра лимфоцитов, двуядерные лимфоциты (формы Риддера).
По ФАБ-классификации диагноз ХЛЛ считается установленным при абсолютном количестве лимфоцитов в ПК больше 10 Г/л, наличии в КМ больше 30% лимфоцитов и иммунологическом подтверждении существования клона лейкемических клеток.
ХМЛ
Наблюдаются лейкоцитоз, анемия, может быть тромбоцитоз, может быть тромбоцитопения.
IV класс-несколько % ( от 5 до 10% )
V класс-значительное количество созревающих клеток (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных )
VI класс- лимфопения, снижение сегментоядерных нейтрофилов, но эозинофильно-базофильная ассоциация ( подробнее см. учебник)
Классификации ОЛ
Первая классификация – по морфо-функциональному принципу (по морфологии бластных клеток и их цитохимической характеристике ). Каждый вид бластной клетки имеет свои цитохимические характеристики ( например, лимфобласт имеет гликоген, монобласт-неспецифические эстеразы, миелобласт характеризуется положительными реакциями на гликоген- диффузно, на миелопероксидазу, на липиды). На основании этого выделяют следующие варианты ОЛ:
1.Острый лимфобластный
2.Острый миелобластный
3.Острый монобластный
4.Острый эритромиелоз
5.Острый промиелоцитарный
6.Острый мегакариобластный
7.Острый недифференцируемый
Следующая классификация ОЛ – ФАБ (в 1976 г. французские, американские и британские гематологи создали классификацию, которая широко используется в клинической практике в настоящее время ; она неоднократно пересматривалась и уточнялась ). Классификация основана на морфологических, цитохимических, а также иммунологических и цитогенетических признаках лейкозных клеток.
ОЛ (ФАБ)