В структуре заболеваемости опухолями лейкозам принадлежит 6-7 место

Лекция «Лейкозы» (автор Е.Н. Чернова, 2003г.)

В отличие от лейкоцитозов, лейкопений, лейкемоидных реакций (преходящих, временных состояний системы крови) лейкозы являются заболеваниями опухолевой природы.

Немного статистики:

1% всех смертей на Земле- от лейкозов

В структуре заболеваемости опухолями лейкозам принадлежит 6-7 место.

40% всех заболеваний системы крови – лейкозы.

Для пед.фак.- у детей до 15 лет наряду с инфекциями, травмами лейкозы входят в первые три причины смертности.

Л.- это вид гемобластоза.

 

Гемобластоз

(опухоль,исходящая из родоначальных кроветворных клеток)

 

Лейкоз Лимфосаркомы

из родоначальных кроветворных из родоначальных кроветворных клеток костного мозга) клеток внекостномозговой локализации- селезенки, лимфатических узлов)

Алгоритм диагностики лейкозов

2. Исследование костного мозга: a. Морфологическое исследование; b. Цитохимическое исследование клеток КМ.

Острые лейкозы.

Формула ОЛ: пролиферация «+» дифференцировка «-» Субстрат опухоли при ОЛ составляют клетки II, III, IV классов.

Хронические лейкозы.

Формула ХЛ: пролиферация «+» дифференцировка «±» Субстрат опухоли при ХЛ составляют клетки различной степени зрелости (бластные, созревающие и зрелые).

ОМЛ ОЛЛ

(острые миелоидные лейкозы (острые лимфоидные лейкозы

или острые нелимфобластные) или острые лимфобластные)

М0 L1

М1 L2

М2 L3

М3-2 вида

М4
М5-2 вида

М6

М7

Итого 10 вариантов.

Характеристику ОМЛ и ОЛЛ по ФАБ-классификации см. в учебнике «Патофизиология».

 

Следующая классификация– иммунологическая классификация ОЛЛ ( EGIL,1995).

Иммунологическая (иммунофенотипическая) классификация основана на экспрессии определенных антигенов на поверхности лейкозных клеток.Различные стадии дифференцировки лимфоидных клеток характеризуются экспрессией специфических антигенов, выявление которых позволяет установить блок дифференцировки лейкозных клеток.

 

 

ОЛЛ (EGIL, 1995)

 

Т-ОЛЛ В-ОЛЛ

4 подтипа 4 подтипа

 

(в зависимости от уровня дифференцировки лимфобластов), см. учебник.

Классификация хронических лейкозов

ХЛ

 

ХЛ миелоидные ХЛ лимфоидные

(миелопролиферативные заболевания)

 

- Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

- Сублейкемический миелоз (миелофиброз)

- Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)

- Хронический миеломоноцитарный лейкоз

- Хронический моноцитарный лейкоз

- Хронический мегакариоцитарный лейкоз

 

 

Т-клеточные(реже встречаются, более тяжелое течение)

- Т-клеточный хронический лимфолейкоз

- Т-пролимфоцитарный лейкоз

В-клеточные (чаще встречаются)

- В-клеточный хронический лимфолейкоз

- В-пролимфоцитарный лейкоз

- Волосатоклеточный лейкоз

- Миеломная болезнь

- Макроглобулинемия Вальденстрема

- Болезнь тяжелых цепей

 

Хронические лимфоидные лейкозы (исходящие из КМ) входят в так называемые лимфопролиферативные заболевания наряду с лимфомами и лимфосаркомами (исходящими из кроветворных клеток внекостномозговой локализации).

 

Клиника острых лейкозов

Независимо от варианта острого лейкоза клиническая картина определяется наличием 5 синдромов:

1.анемического

2.геморрагического

3.инфекционного

4.интоксикационного

5.метастатического (гиперпластического)

В клиническом течении острых лейкозов можно выделить следующие стадии:

I. Первичная атака заболевания.

Клинические проявления являются результатом значительной инфильтрации костного мозга лейкозными клетками и угнетения нормального кроветворения. У 1/5 больных начало заболевания острое, протекает под видом некротической… Может быть и медленное начало (слабость, недомогание, бледность кожных покровов, слизистых вследствие анемии, петехии,…

III. Выздоровление или терминальная стадия

Терминальная стадия лейкоза – это завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к… По ФАБ классификации выделяется еще так называемый миелодиспластический… На лекции были названы показатели количества больных лейкозами, а так же встречаемость ХЛ и ОЛ в зависимости от…