Це спадкові нефрітопатії, що нагадують по клінічній картині придбаний інфекційно-алергійний гломерулонефрит і ведучі до ХПН.
Класифікація:
1. Гематуричний варіант спадкового нефриту:
а) без приглухуватості;
б) із приглухуватістю та нирковою недостатністю (синдром Альпорта)
2. а) Нефротичний варіант спадкового нефриту;
б) сімейний нефротичний синдром.
3.Складні нефритоподібні синдроми:
а) нефронофтиз Фанконі
б) хвороба Фабри;
в) синдром нігті - надколінок.
Закордонні автори під синдромом Альпорта мають на увазі гематуричний варіант спадкового гломерулонефрита як із приглухуватістю, так і без її.