1) Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.
2) Если больная мать – гетерозиготная носительница патологического гена (ХАХа), то признак наследуют 50% дочерей и сыновей.
Мать гетерозиготна по доминантному сцепленому с Х-хромосомой гену:
Р ХАХа х ХаУ
гаметы ХА Ха Ха У
F1 ХАХа ХаХа ХАУ ХаУ
50% - больные
3) От больного отца признак наследуют 100% дочерей и никогда сыновья, т.к. сын наследует от отца У-хромосому.
Отец болен, а мать здорова:
Р ХаХа х ХАУ
гамет Ха Ха ХА У
F1 ХАХа ХаУ
100% дочерей больны 100% сыновей здоровы
4) У женщин заболевание наблюдается в более легкой форме, т.к. они чаще гетерозиготы (ХАХа). У гомозиготных мужчин (ХАУ) заболевание проявляется в более тяжелой форме.
Пример родословной с доминантным сцепленым с Х-хромосомой типом наследования:
I
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
При анализе родословной могут возникнуть некоторые сложности. Иногда мужчины не оставляют потомства, т.к. умирают по достижению половой зрелости (например, мышечная дистрофия Дюшена) или мужчины могут быть бесплодными.
Иногда Х-сцепленое доминантное заболевание характеризуется летальным эффектом для эмбриона мужского пола. В таком случае болеют только девочки (синдром Блоха-Сульцбергера).
Если мать гетерозиготна по доминантному гену ХА, обладающему летальным эффектом у гомозигот то рождаются 2/3 дочерей и 1/3 сыновей, все сыновья и половина дочерей будут здоровы.
ХА – заболевание.
Р ХАХа х ХаУ
гаметы ХА Ха Ха У
F1 ХАХа ХаХа ХaУ ХAУ
больные здоровые здоровые внутриутробная
дочери дочери сыновья гибель