- Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП, G61.0) - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, характеризующаяся периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол – мужской, возраст – 20-50 лет.
1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание, развивается после или во время следующих состояний:
- Инфекционные заболевания: инфекции верхних дыхательных путей, инфекционный мононуклеоз, паротит, ЦМВ, герпес, грипп А, микоплазма, ВИЧ;
- Лимфома (особенно Ходжкина)
- Вакцинация, сывороточная болезнь
- Оперативное вмешательство.
2) Патогенез: Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина – отек, лимфоцитарная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах, в тяжелых случаях атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).
3) Клиника:
- приблизительно через 2 недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей, в дальнейшем распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри) - формируется симметричный вялый тетрапарез.
- в некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы.
- расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей.
- нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки), паралич дыхательных мышц (5–10% случаев).
4) Критерии диагностики (Walton et al., 1994; Гехт Б. М., 1996):
1) симметричная слабость во всех конечностях;
2) парестезии в кистях и стопах;
3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания;
4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца;
5) повышение содержания белка в ликворе (более 0,45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания;
6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).