Дифференциальная диагностика

- интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи (отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк), отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения), интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут, алкогольная интоксикация),

- невропатии при соматических заболеваниях (сахарный диабет, порфирия, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит),

- дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,

- поражение нервов при онкологических заболеваниях (паранеопластический синдром)

- инфекционные заболевания (острый полиомиелит, дифтерия, ботулизм.)

6) Особенности терапии:

- ИВЛ (в 10–23% случаев), по показаниям - трахеостомия

- иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней

- плазмаферез (в тяжёлых случаях)

- достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки, гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

- физиотерапия для предотвращения контрактур

- симптоматическая терапия

7) Прогноз: полное восстановление - в 70 % случаев, у 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи.

- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) –демиелинизирующие полиневропатии, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. Частота - 1,24-1,9 случая на 100 000 населения. Преобладающий пол – мужской, возраст – в любом возрасте с тенденцией к увеличению после 40 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание,

2) Патогенез: см.ОВДП

3) Клиника:

- Классический вариант характеризуется симметричной мышечной слабостью; снижением рефлексов и чувствительными расстройствами, прогрессирующими в течение более 2 месяцев, а также повышением содержания белка в цереброспинальной жидкости и признаками демиелинизации при ЭНМГ.

- Наряду с классической формой ХВДП выделены так называемые атипичные формы:

- изолированная моторная форма

- изолированная сенсорная форма,

- мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорно-моторная невропатия (синдром Льюиса-Самнера)

- дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия.

4) Критерии диагностики (отличия от ОВДП):

1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;

2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;

3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;

4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва;

5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения.