- параротеинемические полиневропатиями,
- наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа,
- мультифокальная моторная невропатия
6) Особенности терапии:
- преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь,
- плазмаферез (в тяжёлых случаях)
7) Прогноз: Благоприятными прогностическими признаками являются: молодой возраст (до 45 лет), женский пол, подострое начало заболевания, ремиттирующее течение, болевой синдром в дебюте заболевания.
- Дифтерийная полиневропатия –полиневропатия, возникающая вследствие действия нейротоксина дифтерийной палочкиCorynebacterium diphtheriae (палочка Леффлера).
1) Этиология: Corynebacterium diphtheriae (Грам(+) палочка)
2) Патогенез: бактерия продуцирует нейротоксин (полипептид) – всасывается в кровь, вызывая общую интоксикацию, через ГЭБ не проникает (поражает только ПНС) - подавление синтеза протеолипидов в перикарионе нейрона и основных белков миелина в олигодендроцитах – демиелинизация и аксональная дегенерация, инкубационный период – 2-10 дней.
3) Клиника:
- ранние симптомы (5-20 день) – периферический паралич мышц, иннервируемых черепными нервами:
1) бульбарная группа (IX и X) – бульбарный паралич,
2) глазодвигательные нервы – паралич аккомодации и косоглазие.
- поздние симптомы (5-7 неделя):
1) синдром Гланцмана-Заланда («синдром 50-го дня») - сегментарная демиелинизация в передних корешках спинного мозга с формированием нижней дистальной полирадикулоневропатии, при этом преобладают двигательные расстройства, в 90% случаев парезы носят восходящий характер, достигая впоследствии тетраплегии.
2) сенситивная атаксия - сегментарная демиелинизация в задних корешках спинного мозга
4) Особенности терапии:
- в случае ранней фарингеальной невропатии используют дифтерийный анатоксин, лучший эффект достигается в результате плазмафереза,
- при поздней демиелинизации – вазоактивные препараты (трентал, актовегин) и плазмаферез;